Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2026 年 4 月 16 日
ホジキンリンパ腫 免疫系で発生する癌の一種で、最も多いのは リンパ節 — リンパ液をろ過し、免疫細胞を収容する、体中に分布する小さな豆形の腺。特定の異常細胞の存在によって定義される。 リード・スタンバーグ細胞顕微鏡で確認でき、追加の臨床検査で確定できるホジキンリンパ腫は、最も治療しやすいがんの一つであり、進行期に診断された患者を含め、ほとんどの人が最新の治療法で治癒します。この記事では、ホジキンリンパ腫の概要を説明し、診断内容の理解を深めていただくことを目的としています。ホジキンリンパ腫の種類によって治療法や予後が異なるため、各サブタイプに関するより詳細な記事へのリンクがこのページ全体に掲載されています。
ホジキンリンパ腫の症状は何ですか?
ホジキンリンパ腫の最も一般的な初期症状は、痛みのない、ゆっくりと、あるいは急速に大きくなるしこりです。通常は首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の腫れとして現れます。胸部（縦隔）に大きな腫瘤ができるのも特徴的で、胸の圧迫感、咳、息切れなどの症状で最初に気づかれることが多いです。人によっては、別の理由で行われた画像検査で偶然発見されることもあります。
多くの人は、B症状と呼ばれる一般的な症状も経験します。これらの症状は治療計画に影響を与える可能性があるため、病期分類の一部として記録されます。具体的には、原因不明の発熱、寝汗、6か月間で体重の10%以上が意図せず減少するなどの症状です。疲労感も非常に一般的です。全身のかゆみを感じる人もいます。あまり一般的ではありませんが、特徴的な症状として、飲酒後すぐにリンパ節周辺に感じる不快感であるアルコール誘発性疼痛があり、これがみられる場合はホジキンリンパ腫が疑われます。
ホジキンリンパ腫の原因は何ですか?
ホジキンリンパ腫はB細胞から発生する。B細胞とは、通常リンパ節の胚中心で成熟する白血球の一種で、この胚中心はB細胞が感染症を認識し、戦う能力を磨く場所である。遺伝子の変化が複合的に作用することで、この細胞は正常なB細胞としての特徴のほとんどを失い、制御不能に増殖する異常なリード・シュテルンベルグ細胞へと変化する。
ほとんどの場合、正確な原因は完全には解明されていません。 エプスタイン - バーウイルス（EBV） 伝染性単核球症の原因ウイルスは、古典的ホジキンリンパ腫の約30～40％の症例でリード・シュテルンベルグ細胞内に存在し、これらの症例におけるリンパ腫の発症に関与していると考えられています。免疫系の弱体化（HIV感染、臓器移植後の免疫抑制、その他の原因による）は、リスクを大幅に高めます。伝染性単核球症の既往歴や家族歴、あるいは兄弟姉妹にホジキンリンパ腫患者がいる場合も、リスクが高まります。しかし、ほとんどの場合、明確な原因は特定されていません。
診断はどのように行われますか？
ホジキンリンパ腫の診断は、罹患したリンパ節またはその他の部位の組織を顕微鏡で検査することによって行われます。 生検 リンパ節全体を切除する方法が推奨されるのは、ホジキンリンパ腫の特定のタイプを特定するにはリンパ節の完全な構造が必要となるためです。切除生検が容易に実施できない場合は、コアニードル生検が用いられることがあります。細針吸引生検だけでは不十分です。 病理学者 組織を検査して特徴的な異常細胞を特定し、 免疫組織化学 細胞内の特定のタンパク質を検出する検査によって診断を確定し、ホジキンリンパ腫の種類を特定します。診断が確定したら、PET/CT画像検査、血液検査、場合によっては骨髄生検を用いて病期を判定します。
ホジキンリンパ腫にはどのような種類がありますか？
ホジキンリンパ腫は、生物学的にも臨床的にも異なる2つの主要なグループに分けられます。この2つのタイプは、顕微鏡下での典型的な細胞形態、タンパク質の発現パターン、年齢分布、治療法などが異なるため、自分のリンパ腫がどちらのグループに属するかを理解することが重要です。
古典的なホジキンリンパ腫
古典的ホジキンリンパ腫（CHL）は、ホジキンリンパ腫全体の約95%を占め、リード・シュテルンベルグ細胞の存在によって定義されます。リード・シュテルンベルグ細胞は、2つ以上の核葉と目立つ核小体を持つ非常に大きな異常細胞で、特徴的な「フクロウの目」のような外観を呈します。リード・シュテルンベルグ細胞は、この疾患を定義する主要な細胞型であるにもかかわらず、リンパ節内の全細胞のごく一部（1～5%未満）しか占めていません。周囲の組織は、リード・シュテルンベルグ細胞に反応して動員された非癌性の免疫細胞が大部分を占めています。古典的ホジキンリンパ腫は、組織の外観と周囲の免疫細胞の種類に基づいて、さらに4つのサブタイプに分類されます。
- 結節性硬化症（症例の60～80％） 最も一般的な亜型で、瘢痕様の線維性組織の帯がリンパ節を小結節に分割しているのが特徴です。思春期および若年成人に最も多く見られ、男女ともに同程度に発生します。胸部に発生することが多く、一般的に予後は良好です。
- 混合細胞型（症例の20～25％） 2番目に多いサブタイプで、リード・シュテルンベルグ細胞が多様な免疫細胞の背景に散在している。高齢者や子供に多く見られ、 EBV 感染症。治療によく反応する。
- リンパ球が豊富な症例（約5％） リード・シュテルンベルグ細胞が少なく、大部分が正常な外観のリンパ球を背景とする、まれな亜型。通常は早期に発見される。予後は非常に良好。
- リンパ球減少症（症例の2％未満）— 最も稀な亜型で、EBVおよびHIV感染との関連性が強い。リンパ節に加え、腹部や骨髄にも影響を及ぼすことがある。従来は予後不良とされてきたが、近年は改善傾向にある。
古典的ホジキンリンパ腫に関する詳細情報（各サブタイプの詳細な説明、免疫組織化学、病期分類、予後、治療法など）については、専用の記事を参照してください。 古典的ホジキンリンパ腫：病理報告書の理解.
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は、分類によっては結節性リンパ球優位型B細胞リンパ腫（NLPBCL）とも呼ばれ、ホジキンリンパ腫全体の約5%を占め、古典的ホジキンリンパ腫とは重要な点で異なる独立した疾患です。進行が緩慢（無痛性）であり、古典的ホジキンリンパ腫によく見られる縦隔腫瘤を伴わず、通常は末梢リンパ節に病変が認められ、ほとんどの患者において長期予後が非常に良好です。
このタイプの異常細胞はLP細胞（リンパ球優位細胞）と呼ばれ、折り畳まれた多葉状の核の形状から「ポップコーン細胞」と呼ばれることもあります。LP細胞は、正常に見えるリンパ球で満たされた結節内に存在します。LP細胞のタンパク質発現プロファイルは、リード・シュテルンベルグ細胞とは根本的に異なります。LP細胞はCD20やCD79aなどのB細胞タンパク質を強く発現し、CD30とCD15は通常陰性です。これは、古典的なホジキンリンパ腫とは正反対のパターンです。この違いが、両タイプの治療法が異なる理由を説明しています。
このサブタイプに関する詳細情報（病期分類、予後、治療法、NLPHLとNLPBCLの名称論争など）については、専用の記事を参照してください。 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫.
この2つのタイプはどのように違うのですか？
下の表は、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の主な違いをまとめたものです。どちらのタイプか不明な場合は、病理報告書に記載されているか、担当の医療チームにお問い合わせください。
- 異常細胞 — 古典的ホジキンリンパ腫におけるリード・シュテルンベルグ細胞、NLPHLにおけるLP（「ポップコーン」）細胞。
- 行動 - 古典的ホジキンリンパ腫は進行が速く、迅速な治療が必要ですが、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は進行が遅く、治療が延期される場合もあります。
- 典型的な場所 — 古典的ホジキンリンパ腫は胸部に発生することが多いが、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は通常、胸部への浸潤を伴わず、末梢リンパ節（首、脇の下、鼠径部）に発生する。
- CD30タンパク質 — 古典的ホジキンリンパ腫では陽性、NLPHLでは陰性（またはまれ）。CD30は、古典的ホジキンリンパ腫には使用されるがNLPHLには使用されない薬剤であるブレンツキシマブベドチンの標的である。
- CD20タンパク質 — 古典的ホジキンリンパ腫では陰性（またはまれ）であり、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）では強陽性である。CD20はリツキシマブの標的であり、リツキシマブはNLPHLで使用される抗体療法であるが、古典的ホジキンリンパ腫の標準治療ではない。
- 予後 — どちらのタイプも治療効果が高い。古典的ホジキンリンパ腫は、全体として85～90％の患者が治癒する。結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は長期生存率が非常に高いが、晩期再発は古典的ホジキンリンパ腫よりも多く見られる。
リード・シュテルンベルグ細胞とは何ですか?
リード・シュテルンベルグ細胞は、古典的ホジキンリンパ腫の特徴的な異常細胞であり、診断を下す上で最も重要なステップです。病理医が顕微鏡下で探しているのは、まさにこの細胞です。古典的リード・シュテルンベルグ細胞は非常に大きく、組織内の正常な免疫細胞よりもはるかに大きく、少なくとも2つの核葉を持ち、それぞれの核葉には非常に大きく目立つ、赤みを帯びた核小体（核内部の密な構造）があります。淡い色の2つの核と、それぞれに大きく中央に位置する核小体によって、細胞は「フクロウの目」のような外観を呈し、適切な状況下で観察すれば、ホジキンリンパ腫の診断に決定的な特徴となります。
リード・シュテルンベルグ細胞は、この疾患の特徴的な細胞であるにもかかわらず、リンパ節内では非常にまれで、通常、存在する全細胞の5%未満しか占めていません。病理医が目にするのは、リード・シュテルンベルグ細胞に反応して集まった正常および反応性の免疫細胞（T細胞、B細胞、好酸球、組織球、形質細胞）が大部分を占めています。このように、組織のごく少数派である細胞によって定義される癌という特異な特徴は、ホジキンリンパ腫を生物学的にユニークなものにしている要素の一つです。
上演
ホジキンリンパ腫の病期分類は、リンパ腫が体内でどの程度広がっているかを示すルガーノ分類を用いて行われます。病期分類はPET/CT画像検査、場合によっては骨髄生検に基づいて行われ、適切な治療法を選択するために不可欠です。
- ステージ1 — 単一のリンパ節領域、またはリンパ節以外の単一の部位が侵されている。
- ステージII — 横隔膜（胸部と腹部を隔てる筋肉）の同じ側のリンパ節領域が2つ以上侵されている。
- ステージIII — 横隔膜の両側のリンパ節領域が侵されている。
- ステージIV — リンパ腫は、骨髄や肝臓など、リンパ系以外の1つ以上の臓器に転移している。
文字 A (NAIST) と B B症状の有無（A）または存在（B）を示すために、ステージに追加されます。 巨大疾患 （通常、10cm以上の腫瘤、または胸郭径の3分の1を超える縦隔腫瘤と定義される）は、治療方針に影響を与えるため注目される。ステージIとIIは限局性または早期の疾患とみなされ、ステージIIIとIVは進行期の疾患とみなされる。PET/CTは、代謝活性のある疾患を特定し、治療反応を評価するための基準となるため、好ましい画像診断法である。
予後とは何ですか？
ホジキンリンパ腫は、あらゆる癌の中でも治癒率が最も高い癌の一つです。古典的ホジキンリンパ腫の場合、進行期の患者を含め、約85～90%の患者が最新の治療法で治癒します。結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫も予後良好ですが、進行が比較的遅いため、初回治療から何年も経ってから再発することもあります。
予後は、ホジキンリンパ腫の種類、病期、B症状の有無、腫瘍の大きさ、および初期治療への反応によって異なります。PET/CTによる反応評価、特に化学療法開始後2サイクル後の結果（中間PETと呼ばれる）は、長期予後を予測する上で最も有力な指標の一つであり、多くの医療機関で治療強度の決定に用いられています。
診断後はどうなるのでしょうか?
ホジキンリンパ腫の診断が確定した後、治療開始前に病期分類を行い、病状の進行度を判定します。ほとんどの患者は血液専門医またはリンパ腫専門医に紹介されます。
『Brooklyn Galaxy』のために、倪氏はブルックリン美術館のコレクションからXNUMX点の名品を選び、そのイメージを極めて詳細に描き込みました。これらの作品は、彼の作品とともに中国ギャラリーに展示されています。彼はXNUMX年にこの作品の制作を開始しましたが、最初の硬貨には、当館が所蔵する 古典的ホジキンリンパ腫治療は病期とサブタイプによって異なります。限局期疾患（I～II期、不利な特徴なし）は通常、短期間の化学療法（最も一般的にはABVD（ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン））で治療され、その後、罹患リンパ節領域への放射線療法が行われることが多いです。進行期疾患（III～IV期）は、放射線療法の有無にかかわらず、より長期間の化学療法で治療されます。一部の患者には、BV-AVD（CD30を標的とするブレンツキシマブベドチンを含む）などの新しいレジメンが使用されます。PET/CTは、初期治療サイクル後に反応を評価し、放射線療法や追加治療が必要かどうかを判断するために使用されます。古典的ホジキンリンパ腫のほぼすべての患者における治療の目標は治癒です。
『Brooklyn Galaxy』のために、倪氏はブルックリン美術館のコレクションからXNUMX点の名品を選び、そのイメージを極めて詳細に描き込みました。これらの作品は、彼の作品とともに中国ギャラリーに展示されています。彼はXNUMX年にこの作品の制作を開始しましたが、最初の硬貨には、当館が所蔵する 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫治療方針は病期と症状によって異なります。早期の病期では、放射線療法単独、またはリツキシマブ（この病型で強く発現するCD20を標的とする）による治療が行われます。進行期または症状のある病期では、リツキシマブをベースとした化学療法が行われます。このサブタイプは進行が遅いため、一部の患者では経過観察（経過観察）が適切な場合もあります。ごく一部の患者にみられる、悪性リンパ腫への形質転換が起こると、治療方針の変更が必要となります。
治療後の長期的な経過観察は、再発を監視するだけでなく、心血管疾患、二次がん、内分泌系への影響など、治療の晩期合併症をスクリーニングするためにも、すべての患者にとって重要です。これらの晩期合併症は、特に若年で治療を受けた患者にとって、ますます優先事項として認識されています。
私のレポートに「変革」という言葉が出てくるのはどういう意味ですか？
形質転換とは、増殖速度の遅いリンパ腫が遺伝子変異を起こしてより攻撃的になる変化を指します。ホジキンリンパ腫では、形質転換は主に結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫で問題となり、このリンパ腫は時折、 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫形質転換したリンパ腫は、元のリンパ腫よりも進行が速く、異なる治療法が必要となります。通常は、新規発症のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）に用いられるものと同様の、集中的な化学免疫療法が行われます。病理報告書には形質転換の有無が記載され、担当医療チームが治療計画におけるその意味について説明します。
医師に尋ねるべき質問
- 私はどのタイプのホジキンリンパ腫にかかっているのでしょうか？古典的ホジキンリンパ腫ですか、それとも結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫ですか？
- もし私が古典的ホジキンリンパ腫だとしたら、それはどの亜型でしょうか？結節性硬化型、混合細胞型、リンパ球豊富型、リンパ球減少型？
- 私のリンパ腫はどの病期ですか？また、B症状や腫瘍の拡大は見られますか？
- 私の腫瘍からEBウイルスが検出されましたか？また、それは私の治療計画に影響しますか？
- どのような治療法が推奨されますか？化学療法単独、化学療法と放射線療法の併用、それとも別の治療法でしょうか？
- 化学療法の途中で、PET/CTスキャンによる治療効果の評価は行われますか？
- 私の病型と病期における予想治癒率はどのくらいですか？
- 注意すべき最も重要な短期および長期的な副作用は何ですか？
- 治療を開始する前に、妊孕性温存について検討すべきでしょうか？
- 治療完了後にはどのようなフォローアップが必要ですか？また、どのような晩期合併症に注意する必要がありますか？
- 検討すべき臨床試験はありますか？
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