Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2026 年 5 月 20 日
腸型副鼻腔腺癌（ITAC） は、 鼻腔 または副鼻腔。副鼻腔は、鼻の周りの骨にある小さな空気で満たされた空間で、篩骨洞（目の間）と上顎洞（頬の下）が含まれます。ITACという名前は、顕微鏡で調べたときに、癌細胞が大腸（大腸とも呼ばれる部分）の腺癌に見られる細胞と非常によく似ていることに由来します。
この記事では、病理報告書に記載されている所見、各用語の意味、そしてそれがあなたの治療にとってなぜ重要なのかを理解するのに役立ちます。
腸型副鼻腔腺癌の原因は？
特定の種類の粉塵への長期的な職業曝露は、ITACの最もよく知られた危険因子です。木材粉塵（特にオークやブナなどの広葉樹）、皮革粉塵、繊維粉塵、またはホルムアルデヒドへの長期曝露は、長年にわたって鼻腔や副鼻腔の内壁細胞を損傷し、最終的に癌につながる可能性があります。木工職人、家具職人、皮革職人、靴製造業者などは、最もリスクの高い職業に就いています。ITAC患者全員がこのような職業歴を持っているわけではなく、原因が特定できないケースもあります。
症状は何ですか？
ITACの一般的な症状には、持続的な鼻詰まりや鼻閉、頻繁な鼻血、嗅覚の低下、顔面の痛みや圧迫感などがあります。腫瘍が眼窩近くにまで広がった場合、目の周りの腫れ、複視、その他の視覚の変化が現れることがあります。腫瘍が頭蓋底に向かって拡大すると、頭痛が生じることもあります。鼻腔と副鼻腔は体内の構造であるため、初期症状は軽微で、慢性副鼻腔炎と間違われることが多く、診断が遅れる可能性があります。
診断はどのように行われますか？
ITACの診断は、組織サンプルを病理医が顕微鏡で検査した後に行われます。サンプルは通常、生検によって採取されます。生検では、内視鏡（鼻から挿入される細くて柔軟なスコープ）を使用して、鼻腔または副鼻腔内から小さな組織片が採取されます。腫瘍が外科的に完全に切除された場合、 切除 病理医は、より大きな検体も検査する。
顕微鏡で見ると、ITACは 結腸の腺癌腫瘍細胞が結合して丸い構造を形成する。 腺 またはと呼ばれる長い指のような突起 乳頭腺は、病理学者によって次のように説明されるパターンで密に詰まっている可能性がある。 クリブリフォーム。 と呼ばれる細胞死の一種 壊死 腺内部によく見られる所見である。病理医は、腸型癌の特徴的な所見であるこの外観を「汚損壊死」と呼ぶことがある。
ITACは転移した癌と非常によく似ているため（転移した消化管の他の場所から発生した癌である可能性もあるため、病理医は診断を下す前に、画像検査と病歴を確認し、大腸または消化管の他の場所に原発癌がないことを確認します。 免疫組織化学 （免疫組織化学染色）も通常行われます。免疫組織化学染色では、腫瘍細胞内の特定のタンパク質を識別するために、特殊な標識抗体を使用します。ITACでは、腫瘍細胞は通常、大腸に通常存在するタンパク質に対して陽性であり、これには以下が含まれます。 CK20, CDX-2、およびビリン。腫瘍細胞は、 CK7画像診断、臨床歴、免疫組織化学検査の結果を総合的に評価することで、病理医は診断を確定します。診断が確定したら、画像診断（通常は頭頸部のCTおよびMRI）を用いて腫瘍の全容を評価します。
組織学的サブタイプ
病理医は、顕微鏡下での腫瘍細胞の配列に基づいて、ITACを5つのサブタイプに分類します。このサブタイプは病理報告書に記載され、がんの進行を予測するのに役立ちます。
- 乳頭型 — 腫瘍は、円柱状細胞で覆われた指状の突起（乳頭）として増殖する。この亜型は、ITACのすべての亜型の中で最も良好な予後と関連付けられている。
- 結腸型 — この腫瘍は、円柱細胞で覆われた腺と腺内部の汚濁壊死を伴う、一般的な結腸腺癌に類似している。これは最も一般的な亜型であり、予後は中程度である。
- ソリッドタイプ — 腫瘍細胞は腺構造をほとんど、あるいは全く形成せず、固形シート状に増殖する。このサブタイプは予後が最も不良である。
- 粘液型 — この腫瘍は、ゲル状の物質であるムチンを大量に産生し、それが腫瘍細胞の周囲に溜まる。この亜型の変異型には、印環細胞と呼ばれる細胞が含まれる。印環細胞とは、内部にムチンが充満することで核が片側に押しやられた細胞のことである。
- 混合型 — この腫瘍は、同一サンプル内で複数のサブタイプの特性を示している。
神経周囲への侵入
神経周囲への侵入 これは、がん細胞が神経に付着したり、神経の外側に沿って増殖したりしているのが認められたことを意味します。神経は頭頸部全体に分布し、体と脳の間で信号を伝達しています。神経周囲浸潤は、がん細胞が神経を経路として周囲の組織に広がる可能性があり、治療後の腫瘍再発リスクを高めるため、重要な所見です。神経周囲浸潤が認められた場合は、病理報告書に記載されます。
リンパ管浸潤
リンパ管浸潤 これは、がん細胞が血管またはリンパ管内に認められたことを意味します。血管は全身に血液を運び、リンパ管はリンパと呼ばれる液体を運びます。どちらの種類の血管も体のさまざまな部分をつないでおり、そこに侵入したがん細胞はリンパ節や肺などの遠隔部位に転移する可能性があります。リンパ管浸潤が認められた場合は、病理報告書に記載されます。
手術マージン
手術切除縁とは、腫瘍を切除する際に外科医が切開する組織の端の部分を指します。手術後、病理医は切除縁を注意深く検査し、組織の切断面に癌細胞がないかを確認します。ITACは手術中に複数の断片に分かれて切除される場合があるため、すべての症例で病理医がすべての切除縁を評価できるとは限りません。
- マイナスマージン — 組織の切断面には癌細胞は認められません。これは腫瘍が完全に切除されたことを示唆しています。
- マージンを狭める — がん細胞は切除縁付近に存在しますが、切除縁には達していません。切除縁が技術的に陰性であっても、非常に近い距離であれば、追加治療の決定に影響を与える可能性があるため、記録されることがあります。
- プラスのマージン — がん細胞は組織の切断面に存在します。これは、体内に腫瘍の一部が残存している可能性があることを意味し、治療チームはこの情報を基に、追加の手術や放射線療法が適切かどうかを検討します。
リンパ節
リンパ節は、首を含む全身に存在する小さな免疫器官です。がん細胞は、鼻腔や副鼻腔の腫瘍からリンパ管を通って近くのリンパ節に転移することがあります。手術でリンパ節が摘出されると、顕微鏡で検査され、その結果は病理報告書に記載されます。
検査報告書には、検査したリンパ節の総数、がん細胞を含むリンパ節の数（もしあれば）、およびがん細胞が最も多く集積しているリンパ節（「病巣」または「転移巣」と呼ばれることが多い）の大きさが記載されます。がん細胞を含むリンパ節は「陽性」、がん細胞を含まないリンパ節は「陰性」と記載されます。
がん細胞が見つかったら リンパ節内では、病理医は以下も評価します。 節外拡張節外浸潤とは、がん細胞がリンパ節の外壁（被膜）を破り、周囲の組織に広がった状態を指します。頭頸部がんにおいては、節外浸潤はリンパ節病期を判定する上で重要な所見であり、放射線療法などの追加治療の決定にも影響を与える可能性があります。
バイオマーカーおよび分子検査
ルーチンのバイオマーカー検査はまだすべてのITAC検査の標準的な一部ではないが、ある検査は治療計画においてますます重要性を増している。
ミスマッチ修復（MMR）とマイクロサテライト不安定性（MSI）
ミスマッチ修復（MMR）システムは、MLH1、PMS2、MSH2、MSH6というタンパク質群で構成されており、細胞内で協調してDNAの小さなミスを見つけて修復します。これらのタンパク質の1つ以上が欠損したり、正常に機能しなかったりすると、細胞のDNAにエラーが時間とともに蓄積されます。この状態は ミスマッチ修復欠損症（dMMR）マイクロサテライト不安定性高（MSI-H）としても知られています。
ITACは顕微鏡下では結腸腺癌に似ているため、一部の病理医はITACのMMR状態を検査します。腫瘍がdMMR/MSI-Hの場合、癌の発生部位に関係なく、癌の種類を問わず適用される腫瘍非特異的承認の下で、免疫療法薬ペムブロリズマブ（キイトルーダ）による治療の対象となる可能性があります。dMMRの結果はまた、 リンチ症候群dMMRは、MMR遺伝子のいずれかに変異が生じることで引き起こされる遺伝性疾患で、複数の癌のリスクを高めます。腫瘍にdMMRが認められた場合、担当医療チームは、リンチ症候群が根本原因であるかどうかを判断するために、遺伝カウンセリングを受けることを勧める場合があります。
MMR検査は、免疫組織化学を用いて腫瘍組織に対して実施されます。この検査では、4種類のMMRタンパク質が癌細胞に存在するか、存在しないかを調べます。MSI検査は、DNAのエラーを直接調べる分子生物学的手法を用いて実施することも可能です。検査結果報告書には、どのタンパク質が存在したか、あるいは存在しなかったかが記載され、最終的な結果はMMR機能正常（pMMR）またはMMR機能不全（dMMR）としてまとめられます。
MMRおよびMSI検査の詳細については、 MyPathologyReportのバイオマーカーセクションまたは、フルバージョンをご覧ください バイオマーカーと分子検査 としょうかん。
病理学的病期（pTNM）
ITACの病理学的病期は、米国癌合同委員会（AJCC）の癌病期分類マニュアル第8版で定義されているTNM病期分類システムに基づいています。このシステムでは、原発腫瘍（pT）、所属リンパ節（pN）、遠隔転移（pM）の3つのカテゴリーを使用して腫瘍を記述します。一般的に、病期が高いほど疾患の進行度が高く、予後不良と関連しています。転移病期（pM）は、手術検体を検査する病理医ではなく、画像診断と臨床評価によって決定されます。ITACは鼻腔と篩骨洞、または上顎洞など、さまざまな場所で発生する可能性があるため、T病期の基準は腫瘍の発生部位によって異なります。
腫瘍病期（pT）—鼻腔および篩骨洞
- pT1 — 腫瘍は、鼻腔または篩骨洞内の1つの領域（部位）に限局しており、周囲の骨への浸潤の有無は問わない。
- pT2 — 腫瘍は鼻腔または篩骨洞内の2つの部位に及ぶか、あるいは鼻篩骨複合体内の隣接領域にまで広がっており、周囲の骨への浸潤の有無は問わない。
- pT3 — 腫瘍は眼窩（眼球を収める骨のくぼみ）の内壁または底、上顎洞、口蓋（口の天井）、または篩板（鼻腔上部の骨の棚）にまで広がっている。
- pT4a — 腫瘍は眼窩の前部、鼻や頬の皮膚、頭蓋底（前頭蓋窩）の限られた領域、翼状突起（頭蓋底にある翼状の骨）、または蝶形骨洞や前頭洞にまで広がっている。
- pT4b — 腫瘍は、眼窩の最深部（眼窩尖）、脳を覆う硬膜、脳自体、中頭蓋窩、特定の脳神経、鼻の奥にある上咽頭（鼻咽頭）、または頭蓋底の骨の部分（斜台）にまで広がっている。
腫瘍病期（pT）—上顎洞
- pT1 — 腫瘍は上顎洞の内壁に限局しており、周囲の骨の破壊は引き起こしていない。
- pT2 — 腫瘍は骨の侵食または破壊を引き起こしており、硬口蓋や鼻腔内の通路（中鼻道）への浸潤の可能性もあるが、上顎洞の後壁や翼状突起には達していない。
- pT3 — 腫瘍は、上顎洞後壁の骨、皮膚直下の組織（皮下組織）、眼窩底または内壁、翼突窩（頭蓋底側面のくぼみ）、または篩骨洞に浸潤している。
- pT4a — 腫瘍は眼窩の前部、頬の皮膚、翼状突起、側頭下窩（頭蓋骨の側面の空間）、篩板、または蝶形骨洞もしくは前頭洞にまで広がっている。
- pT4b — 腫瘍は眼窩の最深部、脳を覆う膜、脳自体、中頭蓋窩、特定の脳神経、鼻咽頭、または斜台にまで広がっている。
リンパ節転移段階（pN）— 鼻腔および副鼻腔
- pNX — リンパ節の評価はできなかった。
- pN0 — 検査したリンパ節には、いずれも癌細胞は認められなかった。
- pN1 — 腫瘍と同じ側の首にあるリンパ節1個に癌細胞が認められた。リンパ節の大きさは3cm以下で、節外浸潤は認められない。
- pN2a — 頸部の同側のリンパ節1個に癌細胞が認められた。リンパ節の大きさは3cm以上6cm以下で、節外浸潤は認められなかった。
- pN2b — 頸部の同じ側の複数のリンパ節に癌細胞が認められた。罹患したリンパ節はいずれも6cm以下であり、節外浸潤は認められなかった。
- pN2c — がん細胞は、首の両側、または腫瘍とは反対側のリンパ節に認められた。罹患したリンパ節はいずれも6cm以下であり、節外浸潤は認められなかった。
- pN3a — がん細胞を含むリンパ節は6cm以上の大きさで、節外浸潤は認められない。
- pN3b — がん細胞は1つ以上のリンパ節に存在し、明らかな節外浸潤が認められる。
予後とは何ですか？
予後とは、診断後の長期的な転帰の見込みを指します。ITAC全体の5年生存率は約40～60％ですが、転帰はいくつかの要因によって大きく異なります。組織学的サブタイプは最も強力な予測因子の1つであり、乳頭状サブタイプは最も良好な転帰と関連付けられ、充実性サブタイプは最も不良な予後と関連付けられ、結腸サブタイプはその中間に位置します。
診断時の病期も予後と密接に関係しています。鼻腔や副鼻腔の外に広がる前の早期段階で診断された腫瘍は、手術で完全に切除できる可能性が高くなります。頭蓋底、眼窩、または脳に及ぶ進行した腫瘍は、外科的治療が難しく、再発のリスクが高くなります。リンパ節転移、神経周囲浸潤、リンパ管浸潤、または手術断端陽性も、治療後の腫瘍再発リスクを高めます。
診断後はどうなるのでしょうか?
ITACの治療計画は通常、耳鼻咽喉科医、脳神経外科医（頭蓋底付近の腫瘍の場合）、放射線腫瘍医、腫瘍内科医などを含む多職種チームによって策定されます。治療方針は、腫瘍の病期、位置、広がり、および病理報告書の所見に基づいて決定されます。
切除可能なITAC患者のほとんどにとって、手術は主要な治療法です。病変の進行度合いに応じて、内視鏡手術（細い内視鏡を用いて鼻から挿入する）または顔面および頭蓋底を含む広範囲の開頭手術が行われます。手術の目的は、腫瘍を完全に切除し、切除縁に腫瘍細胞が残らないようにすることです。
放射線療法は、手術後によく行われる治療法であり、特に手術切除縁が近接している場合や陽性の場合、神経周囲浸潤がある場合、またはリンパ節に癌細胞が含まれている場合に実施されます。病理報告書に記載されているこれらの具体的な所見は、放射線療法を追加するかどうか、またその計画方法を決定する上で直接的な情報となります。
局所進行性または転移性の疾患に対しては、プラチナ製剤を用いた化学療法が検討される場合があり、多くの場合、大腸がんで使用されるプロトコルが用いられます。MMR欠損（dMMR）またはマイクロサテライト不安定性高（MSI-H）と診断された腫瘍に対しては、ペムブロリズマブによる免疫療法が選択肢となる可能性があります。これは、がんの種類を問わず承認されているためです。
医師に尋ねるべき質問
- 私の癌は正確にはどこから発生したのか？鼻腔、篩骨洞、それとも上顎洞か？
- 私の検査結果では、ITACの組織学的サブタイプは何と診断されましたか？また、それは私の予後にどのような意味を持ちますか？
- 私の病理学的病期（pTおよびpN）は何ですか？また、それは私の治療にどのような意味を持ちますか？
- 手術切除縁は陰性でしたか？また、報告書では腫瘍がすべて切除されたことを示唆していますか？
- 私の腫瘍には神経周囲浸潤はありましたか？
- 私の腫瘍にはリンパ管浸潤はありましたか？
- リンパ節は検査されましたか？また、がん細胞は含まれていましたか？節外浸潤はありましたか？
- 私の腫瘍に対してMMR検査またはMSI検査は実施されましたか？また、その結果はどうでしたか？
- 手術後に放射線治療が必要になりますか？また、病理検査報告書のどのような所見がその勧告に影響を与えたのでしょうか？
- 私のMMR検査結果に基づくと、リンチ症候群について懸念すべき点はありますか？また、遺伝カウンセリングを受けるべきでしょうか？
- 再発の兆候にはどのようなものがありますか？また、治療後はどのように経過観察されますか？
- 私の癌の種類に対応した臨床試験はありますか？
関連記事
私たちは以下の企業と提携できることを誇りに思います:
