低悪性度虫垂粘液性腫瘍（LAMN）：病理報告書の理解

ステファニー・リード、MD FRCPC
2026 年 8 月 28 日

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低悪性度虫垂粘液性腫瘍（通常LAMNと略される）は、虫垂の内壁に発生する腫瘍です。粘液という粘稠なゼリー状物質を産生する細胞で構成されています。顕微鏡で見ると、細胞は軽度の異常しか見られないため、「低悪性度」という言葉が付けられています。

虫垂は、大腸の始端に付着した、細長い指状の袋です。非常に細いため、排出されない粘液が内部に蓄積します。虫垂が伸び、壁が薄くなり、場合によっては粘液が腹腔内に漏れ出します。LAMNに関する報告書の内容は、ほぼすべてこの「虫垂から何かが漏れ出したか？」という一点に集約されます。

古い報告書や画像診断結果では、これを虫垂粘液嚢胞または粘液性嚢胞腺腫と呼ぶことがあります。しかし、これらの用語は、異なる挙動を示す腫瘍を区別していなかったため、現在では使われなくなっています。これらの用語を目にした場合は、おそらく現在LAMNと呼ばれるものを指していると考えられます。

低悪性度虫垂粘液性腫瘍は癌ですか？

厳密にはそうではありません。これがこの診断で最もよくある誤解の原因です。LAMNは腫瘍、つまり異常な増殖ですが、癌のように組織に浸潤して破壊するわけではありません。壁を突き破るのではなく、外側に押し広げたり、粘液を漏出させたりすることで広がります。

そのため、LAMNは良性腫瘍や真の癌とは区別された独自のカテゴリーに分類されます。LAMNの患者のほとんどは虫垂切除手術によって治癒しますが、ごく少数の患者は、後述する偽粘液腫と呼ばれる腹膜炎を発症します。これは典型的な癌というよりは、慢性疾患に近い経過をたどります。

虫垂の関連する2つの診断は、同じ尺度上でさらに上位に位置する。高悪性度虫垂粘液性腫瘍（HAMN）は、同じ増殖パターンを示すが、細胞の異常性がより顕著である。粘液性腺癌は組織に浸潤して破壊する真の癌である。

低悪性度虫垂粘液性腫瘍の原因は何ですか？

原因は不明であり、ほとんどの症例は遺伝ではなく偶然に発生する。LAMNは50代から60代の成人に最も多く見られ、男女比はほぼ同等である。

ほとんどのLAMNは、KRAS 、GNAS、RNF43と呼ばれる遺伝子に変異を持っています。KRASは細胞の分裂を促進し、GNASはムチン産生を増加させるため、これらの腫瘍が大量のムチンを生成する理由を説明できます。

大腸がんに見られる遺伝子変異は、LAMNではほとんど見られません。LAMNではAPC、TP53、SMAD4の変異はまれであり、ミスマッチ修復欠損もほとんど見られません。これが、LAMNが大腸がんとは大きく異なる挙動を示し、治療法も異なる理由の一つです。

低悪性度虫垂粘液性腫瘍の症状は何ですか？

多くの人は無症状で、腫瘍は手術中や別の理由で行われた検査で偶然発見されることが多い。症状が現れる場合、右下腹部の痛み、吐き気、嘔吐、発熱など、虫垂炎に似た症状が現れることが多い。

腹部に粘液が蓄積した場合、症状は異なります。数ヶ月かけて腹部が膨らんだり、へそや鼠径部に新たなヘルニアができたり、圧迫感や膨満感を感じたりすることがあります。人によってはしこりを感じる場合もあります。これらの症状はゆっくりと進行するため、体重増加によるものと誤解されやすく、原因が判明するまでに長期間続くことがあります。

診断はどのように行われますか？

LAMNは、ほとんどの場合、虫垂切除後に診断されます。多くの人は、虫垂炎の疑い、またはスキャン検査で虫垂が腫大し液体が溜まっていることが判明したため、手術を受けます。虫垂壁にはカルシウムの斑点が見られる場合もあります。病理医は、顕微鏡で虫垂を検査して診断を下します。

重要な所見がごく限られた領域にしか見られない場合があるため、通常は虫垂全体を調べ、一部を採取して検査するわけではありません。顕微鏡で観察すると、正常な内壁は、わずかに異常に見える粘液産生細胞に置き換わっています。内壁は指状または波状のひだを形成したり、薄い層に平坦化したりすることがあります。壁自体も変化しており、正常な層があった場所に線維化、瘢痕化、または石灰化が見られます。

LAMNの特徴は、その増殖様式にある。LAMNは、周囲組織に浸潤して破壊するのではなく、幅広く丸みを帯びた突出部で進行する。病理医が破壊的な浸潤を認めた場合、診断は粘液性腺癌となる。LAMNの構造を示していても、細胞が明らかに異常に見える場合は、高悪性度虫垂粘液性腫瘍と診断される。

虫垂憩室症や鋸歯状ポリープなど、粘液が漏出しLAMNと誤診される可能性のある他の疾患もいくつか存在する。病理医は、壁の変化や内膜のパターンによってこれらの疾患を鑑別する。

虫垂壁への腫瘍の浸潤

報告書には、腫瘍、あるいは腫瘍が産生する粘液が虫垂壁をどの程度貫通しているかが記載されます。これにより、病期分類（T分類）が決定されます。

このセクションに関して、多くの人が驚く点が2つあります。まず、T1とT2のカテゴリーはLAMNには適用されないため、レポートではTisからT3またはT4に変わります。次に、腫瘍が壁のどの深さまで浸潤しているかよりも、虫垂から何かが漏れ出ているかどうかの方がはるかに重要です。壁全体を満たして薄くしているものの、壁の中に留まっているLAMNは、依然として良好な予後を示します。

  • ティス（LAMN）。 腫瘍は、粘液も含めて、虫垂壁の筋層内に留まっており、外表面には達していない。
  • T3。 腫瘍または粘液が筋肉層を通過し、外表面直下の脂肪組織に浸潤している。
  • T4a。 腫瘍または粘液が虫垂の外表面、あるいは虫垂と腸管との接合部に達した状態です。この状態から、内容物が腹腔内に漏れ出す可能性があります。
  • T4b。 腫瘍は隣接する臓器や組織に直接浸潤している。

Tisという表記は、病理学において癌の初期段階を指す「上皮内癌」という用語から借用したものです。しかし、ここでは異なる意味合いを持ちます。病期分類システムでは、LAMNは癌ではないため、Tis(LAMN)という独自の表記が用いられます。報告書にTis(LAMN)と記載されていても、虫垂に上皮内癌があるという意味ではありません。

虫垂外の粘液

虫垂から粘液が漏れ出た場合、最も重要な問題は、腫瘍細胞が一緒に漏れ出しているかどうかです。あなたの報告書では、この点について直接的に取り上げる必要があります。なぜなら、その答えによって病期と予後が変わるからです。

  • 無細胞ムチン。 虫垂の外側には粘液が存在するが、病理医は虫垂内に腫瘍細胞を認めない。細胞が存在しないため、一般的に病変は増殖しない。これはM1a期に分類される。
  • 粘液を含む腫瘍細胞。 虫垂の外側の粘液中に生きた腫瘍細胞が存在する。これらの細胞は腹腔内の表面に付着し、粘液を産生し続けることがある。これはM1b期に分類される。

粘液中に細胞が存在しないことを確認するには、細胞がまばらに散在している可能性があるため、大量の組織を注意深く検査する必要があります。病理医は粘液を無細胞と報告する前に広範囲にわたってサンプルを採取するため、これらの検体の処理に通常の虫垂よりも時間がかかる理由の一つとなっています。

M1cという別の分類は、腫瘍が腹膜を超えて肺などに転移している場合に使用されます。これは低悪性度腫瘍ではまれです。

マージン

切除縁とは、手術で切除された組織の切断面のことです。虫垂切除術の場合、重要な切除縁は虫垂の基部、つまり虫垂が大腸から分離された部分です。

  • マイナスのマージン。 腫瘍細胞も粘液も切除縁に達していない。腫瘍は完全に切除されたと思われる。
  • プラスのマージン。 腫瘍細胞や粘液が切断面まで広がっているため、腸との接合部に組織が残存する可能性がある。

虫垂基部の切除断端に陽性所見が認められる場合、追加手術が必要となる可能性のある数少ない所見の一つです。残存組織は、既に切除された構造物の内部ではなく、大腸の壁に付着しています。担当外科医は、この点を報告書に記載されている他のすべての情報と照らし合わせて判断します。

リンパ節

リンパ節は、組織から体液をろ過する小さな免疫器官です。多くの癌はリンパ節を介して転移するため、病理医は摘出されたリンパ節を検査します。

LAMNは他のリンパ節腫脹とは異なる挙動を示します。リンパ管を通って広がるのではなく、腹部の表面に粘液を漏出させることで広がるため、リンパ節転移は非常にまれです。リンパ節は、より大規模な手術の一環として検査される場合にのみ検査され、単純な虫垂切除術の報告書ではほとんどの場合、リンパ節については全く触れられません。

リンパ節に腫瘍が見つかった場合、病理医は虫垂を改めて詳しく検査する。リンパ節への浸潤は、検体のどこかに浸潤性腺癌が存在し、最初に検査した組織切片では検出されなかった可能性を示唆する。

病理学的病期（pTNM）

この段階は、上記の所見をまとめて一つの要約として示しています。文字「p」は、この段階が画像診断ではなく、顕微鏡で組織を検査した結果に基づいていることを意味します。

  • ステージ0。 付録以外には何も含まれていない（LAMN）。
  • ステージIIA。 T3、虫垂以外に異常なし。
  • ステージIIB。 T4a、虫垂以外に異常なし。
  • ステージIIC。 T4b、虫垂以外に異常なし。
  • ステージIVA。 腹部内の無細胞性粘液（M1a）、または粘液を含む低悪性度腫瘍細胞（グレード1のM1b）。
  • ステージIVB。 腹部内の粘液には、より悪性度の高い腫瘍細胞が含まれている。
  • ステージIVC。 腹膜を超えて広がっている（M1c）。

ステージIVは通常、予後不良の進行がんを意味します。しかし、今回の診断には当てはまりません。LAMNのステージIVAは、腹腔内にゼリー状の物質が存在し、その中に生きた細胞がほとんど、あるいは全くない状態であることが多く、このグループの患者の多くは何十年も生存します。ステージIVに分類されるのは、その物質が臓器の外にあるためであり、他のステージIVの疾患と予後が似ているからではありません。

腹膜偽粘液腫

腹腔内に粘液が蓄積する状態を、偽粘液腫（Pseudomyxoma peritonei、略称PMP）と呼びます。ほとんどの症例はLAMN（低悪性度粘液性腫瘍）に由来します。この用語は、粘液が存在する場所を示すものであり、独立した腫瘍を指すものではありません。

ムチンは、体液が自然に溜まる場所、つまり横隔膜の下、骨盤内、大網の周囲に蓄積します。大網とは、腸の前に垂れ下がる脂肪組織のエプロンです。ムチンはそこで数週間ではなく数年かけてゆっくりと蓄積されます。PMPは臓器を破壊するのではなく圧迫するため、腫れや不快感を引き起こし、最終的には腸閉塞に至りますが、血流に乗って全身に広がることはまれです。

PMPは、内部の細胞の外観によってグレード分けされ、粘液の量よりもグレードの方が重要視されます。細胞が全く存在しない病変が最も予後が良く、次に低グレードの細胞を含む病変が続きます。高グレードの細胞を含む病変は、より一般的な癌に近い挙動を示します。

PMPの治療は専門施設で行われます。通常は、腹部から目に見える病変をすべて除去する細胞減量手術が行われ、多くの場合、腹腔内に直接温熱化学療法（HIPEC）を併用します。この治療法が適切かどうかは、病変の量、発生部位、細胞の悪性度、および患者さんの全身状態によって異なります。

予後

LAMNと診断されたほとんどの人にとって、予後は非常に良好です。予後は、虫垂から何かが漏れ出ているかどうか、そして漏れ出している場合、その物質に生きた腫瘍細胞が含まれているかどうかによって決まります。

  • 付録に限定される。 再発のリスクは非常に低い。大規模な研究では、5年後までに約3%、10年後までに約6%の人が再発する。通常、虫垂切除術のみで治療は完了する。
  • 虫垂の外側に存在する無細胞性粘液。 予後は依然として良好である。このグループにおける5年生存率は90％以上と報告されている。
  • 虫垂外に存在する低悪性度腫瘍細胞。 専門施設での治療後の5年生存率は約70～80％と報告されている。再発はよく見られるが、多くの場合、再び治療可能である。
  • 虫垂外に存在する高悪性度腫瘍細胞。 報告されている5年生存率は約55％に低下し、この疾患はより一般的な癌に近い挙動を示す。

これらの数値は、長年にわたって治療を受けた患者グループから得られたものであり、個々の患者に何が起こるかを予測するものではありません。症例数の多い専門センターでの成績は、一般的に過去に発表された数値よりも良好です。再発が起こる場合、通常は最初の3年以内に発生するため、経過観察はこの期間に集中しています。

この診断後はどうなりますか？

次に何が起こるかは、あなたの報告書が虫垂外への感染拡大について何を示したかにほぼ完全に左右されます。

腫瘍が虫垂内に限局しており、切除縁が陰性であれば、虫垂切除術が一般的に治療のすべてとなります。LAMN（低悪性度粘液性腫瘍）の場合、大腸の一部を切除するような大手術は通常推奨されません。虫垂腫瘍全般について読んだことのある人にとっては、これは意外な事実かもしれません。なぜなら、虫垂腺癌（LAMNとは異なる疾患）では、大手術が標準的な治療法となっているからです。

PMPは最初の手術から数年後に発症することもあるため、ほとんどの患者はその後、定期的な画像検査と、場合によっては腫瘍マーカーの血液検査による経過観察を受ける。検査の間隔や期間は施設によって異なり、統一されたスケジュールはない。

虫垂の外側に粘液や腫瘍細胞が見つかった場合、腹膜疾患を専門とする外科腫瘍医への紹介が一般的です。これらの腫瘍はまれであるため、治療方針は通常、多くの症例を扱っている専門施設で決定されます。病理報告書は、チームが検討するいくつかの要素のうちの1つであり、病理報告書の後に行われる処置は、より広範なプロセスを説明するものです。

医師に尋ねるべき質問

  • 私の腫瘍は虫垂内に限局していたのか、それとも何かが外側の表面にまで達していたのか？
  • 虫垂の外側に粘液は見つかりましたか？
  • 体外に粘液が検出されたのなら、それは腫瘍細胞を含んでいたのだろうか？
  • 私のT分類は何で、全体的なステージは何でしたか？
  • 虫垂基部の縁は明瞭でしたか？
  • この検査結果は、私がさらなる手術を必要とするという意味でしょうか？
  • 私の盲腸全体が顕微鏡で検査されたのですか？
  • 私の病期がIV期であるということは、他の癌の場合と同じ意味を持つのでしょうか？
  • 経過観察のための画像検査は必要ですか？また、どのくらいの頻度で、どのくらいの期間必要ですか？
  • 腹膜偽粘液腫を専門とする医療機関を紹介してもらうべきでしょうか？
  • 私の場合、細胞減量手術や腹腔内温熱化学療法（HIPEC）は検討されるでしょうか？
  • 診察と診察の間に、どのような症状が現れたら連絡すべきでしょうか？
  • この診断に関して、家族が知っておくべきことはありますか？

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