卵巣悪性ブレンナー腫瘍：病理報告書の理解

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2026 年 4 月 19 日

悪性ブレナー腫瘍 卵巣がんは、尿路の内壁を構成する細胞に似た細胞から発生するまれなタイプの卵巣がんです。これは、完全に 良性 〜へ 悪性ブレナー腫瘍のほとんどは良性で、悪性ブレナー腫瘍は最もまれなタイプで、全ブレナー腫瘍の5%未満を占めます。通常、50歳以上の人に発生します。悪性ブレナー腫瘍は癌ではありますが、ほとんどの場合、腫瘍が卵巣内に限局している早期段階で診断されます。この記事では、病理報告書の所見を理解するのに役立ちます。各用語の意味と、それがあなたの治療にとってなぜ重要なのかを説明します。

症状は何ですか？

多くの患者は骨盤腫瘤に関連する症状を発症します。これらの症状には、腹部の膨満感や張り、骨盤の圧迫感や痛み、または満腹感などが含まれます。一部の患者は異常な膣出血を経験します。卵巣腫瘍は目立った症状が現れるまでゆっくりと成長することがあるため、発見される前にかなり大きくなることがあります。腫瘍の中には、別の理由で行われた画像検査や手術中に偶然発見されるものもあります。

卵巣の悪性ブレンナー腫瘍の原因は何ですか?

正確な原因は完全には解明されていません。ほとんどの悪性ブレナー腫瘍は、既存の 良性 or 境界線 ブレナー腫瘍は、細胞が 侵襲悪性ブレナー腫瘍では、以下のような遺伝子変異が確認されている。 突然変異 PIK3CA遺伝子の変異とMDM2遺伝子の増幅は、いずれも細胞増殖制御に影響を与えるが、悪性形質転換に至る分子事象の全容は依然として研究中である。悪性ブレナー腫瘍は、BRCA遺伝子変異、リンチ症候群、または上皮性卵巣癌に関連するその他の遺伝的リスク因子とは関連がない。

良性および境界性ブレンナー腫瘍との関係

悪性ブレナー腫瘍は、ほぼ例外なく既存の良性または境界型ブレナー腫瘍から発生し、顕微鏡下では同一検体中に良性または境界型ブレナー腫瘍と悪性腫瘍が並んで存在することが多い。良性または境界型ブレナー腫瘍は、尿路の内壁に似た均一な細胞の小さな巣からなり、密な線維性組織の中に存在する。一方、悪性腫瘍は尿路上皮細胞に類似した細胞から構成されるが、浸潤性の特徴を示し、細胞が線維性組織を突き破って制御不能に増殖する。

悪性成分に加えて良性または境界型のブレナー成分を見つけることは、診断の確定に役立つため重要です。良性または境界型の成分が確認できない場合、病理医は、腫瘍が顕微鏡下で悪性ブレナー腫瘍に類似した別のタイプの卵巣癌、特に尿路上皮の特徴を有する高悪性度癌である可能性を慎重に検討する必要があります。

診断はどのように行われますか？

診断は通常、手術で腫瘍を切除し、顕微鏡で検査した後に行われます。 病理学者手術が行われた場合、病理医は同時に摘出された他の組織（卵管、子宮、リンパ節、大網、腹膜生検など）も検査し、腫瘍が転移しているかどうかを判断します。

顕微鏡下では、悪性ブレナー腫瘍は、尿路を覆う細胞に似た腫瘍細胞の不規則な巣やシートで構成されている（尿路上皮細胞腫瘍細胞は、暗く不規則な核を持ち、核小体が目立ち、細胞質はピンク色です。腫瘍は、複数の異常細胞層で覆われた充実性領域または嚢胞性空間を形成することがあります。密な線維性組織の背景の中で増殖し、周囲組織の瘢痕化反応であるデスモプラジアは、病理医が浸潤が起こっている場所を特定するのに役立つ場合があります。一部の腫瘍は扁平上皮分化も示します。これは、細胞が扁平上皮細胞に似た特徴を帯びる領域です。 有糸分裂像 （細胞分裂）は変動する。

診断を確定し、類似した外観を持つ他の卵巣がんから悪性ブレナー腫瘍を区別するために、病理医は 免疫組織化学 （免疫組織化学）—抗体を用いて腫瘍細胞中の特定のタンパク質を検出する技術。悪性ブレナー腫瘍は通常WT1陰性であり、これが他の腫瘍との鑑別に役立つ。 高悪性度漿液性癌ほとんどの腫瘍は野生型（正常）p53染色を示しますが、異常p53がほぼ普遍的である高悪性度漿液性癌とは対照的です。p16染色は通常、びまん性ではなく局所的です。エストロゲン受容体（ER）およびプロゲステロン受容体（PR）は通常陰性または弱陽性です。p63、GATA3、ウロプラキンなどの尿路上皮（尿路型）分化に関連するマーカーは陽性となる場合があり、診断を裏付けます。良性または境界成分は、良性ブレナー腫瘍と同じ尿路上皮マーカープロファイルを示します。

診断が確定したら、病変の範囲を特定し、病期分類と治療計画を立てるために、画像検査（通常は腹部と骨盤のCT検査）が実施される。

組織学的グレード

卵巣の悪性ブレナー腫瘍は、定義上高悪性度とみなされ、子宮内膜癌のようにFIGO分類によるグレード分けは行われません。子宮内膜癌に用いられるグレード分類システム（固形部分の割合に基づく）は、この腫瘍には適用されません。予後を予測する上で最も重要な因子は、診断時の病期と、手術で目に見える腫瘍をすべて切除できるかどうかです。

腫瘍の広がり

病理医は提出されたすべての組織を検査し、腫瘍が卵巣を超えて広がっているかどうかを判断します。腫瘍細胞は、卵管、子宮、腹膜、大網などの近隣組織に浸潤している可能性があります。悪性ブレナー腫瘍のほとんどは早期に診断され、卵巣内に限局しているため、診断時に他の臓器に転移していることは、高悪性度漿液性癌よりもまれです。しかし、転移が認められる場合は、病期が進行し、再発リスクが高くなります。

卵巣被膜の状態

卵巣の外側を覆う膜は被膜と呼ばれます。病理医は被膜が破れていないか、破れているか、また外表面に腫瘍が存在するかを確認します。これらの所見は病期に影響を与えます。

• 被膜は無傷で、表面に腫瘍は見られない。 がんがまだ卵巣内に留まっていることを示唆しており、早期段階であり予後が良いことと関連している。
• 被膜の破裂または表面の腫瘍 — 他の臓器への転移が認められない場合でも、被膜の破裂や表面への浸潤が認められると、病期が進行する。
• 術中破裂 — 手術前に被膜が破裂するのではなく、手術中に破裂した場合は、その旨が別途記録され、病期分類にも影響する。

リンパ管浸潤

リンパ管浸潤 これは、組織内の細い血管やリンパ管内に腫瘍細胞が発見されたことを意味します。この所見は、腫瘍細胞がリンパ節や遠隔部位に移動した可能性を示唆しており、病期分類や治療計画に影響を与える可能性があります。

リンパ節

リンパ節 リンパ節は、体内のリンパ液をろ過し、免疫系をサポートする、豆状の小さな構造物です。卵巣がんの手術では、骨盤内および腹部の主要血管に沿ったリンパ節（傍大動脈リンパ節）が切除され、検査されることがあります。リンパ節に腫瘍細胞が見つかった場合、がんが卵巣を超えて転移しているとみなされ、病期が進行します。

病理報告書には以下の内容が記載されます。

• 検査されたリンパ節の総数
• 腫瘍細胞を含むリンパ節の数
• 最大の腫瘍沈着物の大きさ
• 関与しているリンパ節の位置（骨盤リンパ節か傍大動脈リンパ節か）

リンパ節転移は大きさによって分類されます。孤立した腫瘍細胞（0.2 mm以下）はpN0(i+)と記録され、すべての病期分類システムにおいて確定的な転移とはみなされません。0.2 mmから10 mmまでの転移はpN1a（小転移）に分類され、10 mmを超える転移はpN1b（大転移）に分類されます。これらの大きさの違いはN病期に影響します。

バイオマーカーおよび分子検査

バイオマーカー検査では、特定のタンパク質や遺伝子の変化を調べます。 突然変異 —治療方針の決定に役立つ可能性のある腫瘍細胞。最も一般的な卵巣がんの種類では、 高悪性度漿液性癌BRCA遺伝子変異検査やHRD（相同組換え欠損）検査などのバイオマーカー検査は、標的療法を選択する上で中心的な役割を果たします。しかし、悪性ブレナー腫瘍は異なる遺伝子変化を経て発症し、これらの検査で特定される薬剤に反応しないことが知られているため、これらの検査は悪性ブレナー腫瘍に対しては日常的に行われません。

悪性ブレナー腫瘍で最も頻繁に見られる遺伝子変化、すなわちPIK3CA（細胞増殖を制御する遺伝子）の変異とMDM2（重要な腫瘍抑制タンパク質を制御する遺伝子）の増幅は、現在研究者の関心を集めているものの、特定の承認済み標的療法とはまだ結びついていない。進行期または再発期の疾患においては、治療方針の決定に役立つ可能性のある遺伝子変化を特定するために、より広範な分子プロファイリング（一度に多くの遺伝子を調査する検査）が実施されることがある。

卵巣がんのバイオマーカー検査に関する詳細については、以下を参照してください。 バイオマーカーと分子検査 のセクションから無料でダウンロードできます。

病理学的病期（pTNM）

病期分類は、がんがどの程度広がっているかを示します。悪性ブレナー腫瘍の病期分類は、婦人科腫瘍医が使用するFIGO病期分類とほぼ一致するAJCC TNMシステムを用いて行われます。病期は、T（腫瘍が局所的にどの程度増殖しているか）、N（リンパ節に転移しているかどうか）、M（遠隔臓器に転移しているかどうか）の3つの要素で構成されます。M病期は画像診断によって決定され、手術時に遠隔転移のサンプルが採取されない限り、通常は病理報告書には記載されません。悪性ブレナー腫瘍の大部分はステージIで診断されます。

腫瘍のステージ（pT）

• pT1（FIGOステージI）— 腫瘍は片方または両方の卵巣もしくは卵管に限局している。
  • pT1a — 片側の卵巣または卵管のみに腫瘍が存在する。被膜は無傷である。腹水中に腫瘍細胞は認められない。
  • pT1b — 腫瘍は両方の卵巣または卵管に及んでいる。被膜は無傷である。腹水中に腫瘍細胞は認められない。
  • pT1c — 腫瘍は卵巣／卵管に限局しているが、被膜破裂、腫瘍の外側表面への露出、または腹水や洗浄液中の癌細胞の存在が認められる。
• pT2（FIGOステージII）— 腫瘍は卵巣や卵管を超えて骨盤内に広がっている。
  • pT2a — 子宮、反対側の卵管、または反対側の卵巣に転移する。
  • pT2b — 膀胱や直腸など、骨盤内の他の組織に広がる。
• pT3（FIGOステージIII）— 腫瘍は骨盤を超えて腹膜または所属リンパ節に転移している。
  • pT3a — 骨盤外の腹膜への微小な浸潤（所属リンパ節への転移の有無は問わない）。
  • pT3b — 骨盤外の腹膜上に、リンパ節転移の有無にかかわらず、最大2cmの腫瘍病変が認められる。
  • pT3c — 骨盤外に2cmを超える大きさの腫瘍が目視できる場合、または肝臓や脾臓の外表面（被膜）に腫瘍が広がっている場合（リンパ節転移の有無は問わない）。

注：肝臓や脾臓の内部に広がっている場合（表面だけでなく）、M1（ステージIVB）に分類されます。

ノーダルステージ（pN）

• pN0 — 所属リンパ節には癌細胞は認められなかった。
• pN0(i+) — リンパ節内に孤立した腫瘍細胞（0.2mm以下）のみが認められる場合。すべての病期分類システムにおいて、確定的な転移とはみなされない。
• pN1 — がん細胞は所属リンパ節に存在する。
  • pN1a — 腫瘍の大きさは最大10mm。
  • pN1b — 10mmを超える腫瘍病変。

予後とは何ですか？

その 予後 悪性ブレナー腫瘍の予後は、より一般的な高悪性度卵巣がんと比較して概ね良好である。これは主に、ほとんどの症例が腫瘍が卵巣内に限局しているステージIで診断されるためである。ステージIの5年生存率は、発表されている症例シリーズでは約80～90%と報告されているが、この腫瘍の希少性から、生存率の推定値は比較的少数の患者に基づいている。進行期になると、予後は著しく悪化する。

結果に関連する要因には以下が含まれる。

• ステージ — 診断時の病期は最も重要な予後因子である。患者の大多数はステージIで診断される。
• 手術後の残存疾患 — 目に見える腫瘍を完全に切除することは、より良好な予後につながる。
• カプセルの状態 — 手術前または手術中に被膜が破裂すると、病期が進行し、再発リスクが高くなります。
• 良性／境界病変の存在 — 良性または境界悪性のブレナー腫瘍成分が共存していることが確認されれば、診断が裏付けられ、他の高悪性度卵巣癌と比較して、真の悪性ブレナー腫瘍の予後がより良好であることと関連している。

診断後はどうなるのでしょうか?

治療計画は、通常、婦人科腫瘍医、腫瘍内科医、病理医、放射線科医を含む多職種チームによって立案されます。治療方法は、病期と個々の臨床状況によって異なります。

手術は治療の要です。標準的な手術では、通常、両側の卵巣、両側の卵管、子宮を摘出し、腹膜、大網、リンパ節の評価を行います。早期の片側性疾患で妊孕性を温存したい若い患者の場合、婦人科腫瘍医と保存的手術について話し合うことができますが、悪性ブレナー腫瘍はまれな腫瘍であるため、このアプローチに関するエビデンスは限られています。

早期病期（ステージIA、被膜が intact な状態）の患者の場合、手術のみで十分な治療となることが一般的です。進行期、被膜破裂、またはその他の高リスク因子を有する患者には、通常、補助化学療法が推奨されます。悪性ブレナー腫瘍はまれな疾患であるため、この特定の診断に対する専用の化学療法試験のエビデンスはありません。実際には、臨床状況に応じて、尿路上皮癌（膀胱癌）に使用されるレジメン（ゲムシタビンとシスプラチンなど）または標準的な卵巣癌レジメン（カルボプラチンとパクリタキセルなど）が使用されます。担当の腫瘍医が最も適切な治療法についてアドバイスします。

進行期または再発性の疾患を有する患者は、標的可能な遺伝子変異を特定するために、より広範な分子プロファイリングの対象となる可能性がある。また、この腫瘍は稀少であるため、臨床試験への参加も検討する価値があるかもしれない。

治療後の経過観察には、定期的な臨床評価と画像検査が含まれ、そのスケジュールは病期と受けた治療内容によって決定される。

医師に尋ねるべき質問

• 私の卵巣がんはどの段階ですか？また、それは私の予後にどのような影響を与えますか？
• 癌の他に、良性または境界型のブレナー腫瘍成分が確認され、診断が確定しましたか？
• 腫瘍は片方の卵巣に限局しており、被膜は無傷でしたか？
• 腫瘍は完全に摘出されたのか、それとも腫瘍が残っていたのか？
• 腫瘍はリンパ節、腹膜、または他の臓器に転移していますか？
• 術後補助化学療法は推奨されますか？もし推奨される場合、この腫瘍タイプにはどの治療法が推奨されますか？
• 悪性ブレナー腫瘍は稀な疾患であることを考えると、私の場合は専門センターへの紹介や臨床試験への参加が適切でしょうか？
• 治療後にはどのようなフォローアップスケジュールをお勧めしますか?
• 再発を示唆する可能性のあるどのような症状に注意すべきでしょうか?

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