Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2026 年 4 月 19 日
成熟奇形腫 卵巣の成熟奇形腫は、非癌性(良性)卵巣腫瘍です。最も一般的な卵巣腫瘍の一つで、卵巣腫瘍全体の約20%を占め、どの年齢でも発生する可能性がありますが、最も多く診断されるのは生殖年齢の女性です。成熟奇形腫は、成熟嚢胞性奇形腫または類皮嚢胞とも呼ばれますが、「類皮嚢胞」は古い用語で、現在ではあまり好まれません。「成熟」という言葉は、腫瘍が完全に発達した正常に見える組織で構成されていることを意味します。 未熟奇形腫これは、未発達な組織を含み、癌のような挙動を示すものです。この記事では、病理報告書に記載されている所見を理解するのに役立ちます。各用語の意味と、それがあなたの治療にとってなぜ重要なのかを説明します。
成熟奇形腫の患者の多くは全く症状がなく、腫瘍は別の理由で行われた画像検査や手術中に偶然発見されます。症状が現れる場合、それは通常、腫瘍の大きさに関係しており、腹部や骨盤の痛み、下腹部の圧迫感や膨満感、または触知可能な腫瘤などが挙げられます。
まれではあるものの重要な関連疾患として、抗NMDAR脳炎があります。これは、免疫系が誤って脳を攻撃する炎症性疾患で、場合によっては奇形腫内の神経組織によって産生されるタンパク質が引き金となります。抗NMDAR脳炎の症状には、錯乱、記憶障害、発作、異常な動き、行動の変化などがあります。この疾患は重篤になることもありますが、ほとんどの場合、奇形腫の摘出後に改善または治癒します。診断前または診断前後にご自身またはご家族に神経症状が現れた場合は、医療チームにお知らせください。
正確な原因は完全には解明されていません。最も広く受け入れられている説明は、成熟奇形腫は単一の生殖細胞(通常は卵子に発達する卵巣内の特殊な細胞)から発生するというものです。精子による受精を伴わない過程を経て、この細胞は分裂を開始し、多様な成熟組織を生み出します。これは単為発生説と呼ばれることもあり、「単為発生」とは単一の未受精細胞から発生することを意味します。腫瘍の遺伝物質はすべて腫瘍が発生した本人に由来し、成熟奇形腫を引き起こす遺伝性遺伝子変異は知られていません。
約10%の人が、両方の卵巣に成熟奇形腫を発症する。発症時期は、同時の場合もあれば、人生の異なる時期の場合もある。
診断は通常、手術で腫瘍を切除し、検査した後に行われます。 病理学者多くの場合、腫瘍はまず画像検査(超音波検査、CTスキャン、MRIなど)で疑われます。これらの検査では、卵巣内に脂肪、石灰化(カルシウム沈着)、またはその他の組織を含む腫瘤が認められることがあります。これらの画像所見は成熟奇形腫の特徴であり、手術前に他の卵巣腫瘤と区別するのに役立ちます。
病理医が顕微鏡を使わずに摘出した腫瘍を検査すると、通常は5~10cmの嚢胞(液体で満たされた袋)として現れますが、より大きな腫瘍も珍しくありません。嚢胞内部には、粘稠な油状または皮脂状の液体、毛髪、歯、軟骨、骨などが含まれていることがあり、これは腫瘍が生成できる多様な組織の種類を反映しています。嚢胞の内壁には、ロキタンスキー隆起と呼ばれる硬い結節がしばしば見られます。この硬い隆起には、毛髪や歯など、最も複雑な組織成分がよく見られます。
顕微鏡で見ると、腫瘍には、体の3つの胚葉(発生初期に形成される基本的な組織群)に由来する成熟組織が含まれています。これらは、外胚葉(皮膚、毛包、汗腺、神経組織を形成)、中胚葉(脂肪、軟骨、骨、筋肉を形成)、内胚葉(肺、腸、甲状腺の内壁を形成)です。ほとんどの成熟奇形腫には、これらの胚葉のうち少なくとも2つの胚葉由来の組織が含まれており、最も一般的なのは、皮膚とその付属器、および脂肪組織やその他の間葉組織です。
知っておくべき特定のサブタイプは 卵巣甲状腺腫 ―甲状腺組織が主要成分または唯一の成分である成熟奇形腫。卵巣甲状腺腫は、時に甲状腺ホルモンを産生し、甲状腺機能亢進症の症状を引き起こすことがある。
病理医の検査の重要な部分は、検体全体を注意深く調べて、未熟な組織、特に未熟な神経組織の領域がないかを確認することです。未熟な組織の小さな病巣でも、良性の成熟奇形腫から悪性腫瘍へと診断が変わります。 未熟奇形腫そのため、病期分類や治療法が異なります。このような徹底的な検査が必要なため、奇形腫の病理報告書では、腫瘍の異なる部位から複数の組織ブロックを採取したサンプルを採取したと記載されることがよくあります。
卵巣成熟奇形腫は悪性度分類の対象ではありません。卵巣癌の悪性度分類システムは、腫瘍細胞の異常度や腫瘍の悪性度を評価するものであり、悪性腫瘍にのみ意味のある情報です。成熟奇形腫は定義上良性であり、完全に発達した正常な組織のみで構成されているため、このような評価は不要であり、適用されません。未熟な組織が認められた場合は、診断は未熟奇形腫に変更され、未熟な神経組織の量に基づいて悪性度分類が行われます。
まれなケース(成熟奇形腫の2%未満と推定される)では、奇形腫自体の中に癌が発生することがある。これは体細胞悪性形質転換と呼ばれ、奇形腫内部の成熟組織の一つが癌化することを意味する。最も一般的なのは嚢胞の皮膚表面から発生する扁平上皮癌であるが、腺癌、甲状腺癌、カルチノイド腫瘍など、他の種類の癌も報告されている。
体細胞悪性化は、高齢患者(通常45~50歳以上)や腫瘍が大きい場合に多く見られます。悪性化が起こると、腫瘍は良性とはみなされなくなり、特定された癌の種類に応じた治療方針が取られます。病理報告書に悪性化の兆候が記載されている場合は、婦人科腫瘍医が治療と経過観察についてご説明いたします。
腹膜グリオーマ症は、成熟奇形腫の患者において、腹膜(腹腔の薄い内膜)上に成熟した神経組織の小さな沈着物が認められる稀な所見です。腹膜に腫瘍組織が付着しているように見えると不安になるかもしれませんが、腹膜グリオーマ症は癌の転移とは異なり、通常は予後を悪化させることはありません。沈着物は悪性細胞ではなく成熟組織で構成されており、この所見が認められた患者の大多数は、原発性奇形腫の切除後に良好な経過をたどります。病理報告書にこの所見が記載されます。
その 予後 卵巣成熟奇形腫に対する本術式は優れた治療法です。ほぼすべての症例において、外科的完全切除により治癒します。完全切除後の再発は極めてまれです。徹底的な検査で、予期せぬ未熟組織の小さな病巣やその他の異常所見が発見された場合でも、ほとんどの症例で予後は非常に良好です。
まれな例外として、体細胞悪性化があり、その予後は奇形腫内で発生した癌の種類と病期によって異なります。これについては、上記の体細胞悪性化の項でさらに詳しく説明します。
ほとんどの患者さんにとって、成熟奇形腫の外科的完全切除後には、それ以上の治療は必要ありません。手術方法は臨床状況によって異なります。多くの場合、特に妊孕性を温存したい若い患者さんには、嚢胞摘出術(卵巣を残したまま嚢胞を摘出する手術)が行われます。その他の状況では、卵巣全体を摘出する卵巣摘出術が行われます。担当の婦人科医は、手術前にこれらの選択肢について患者さんと話し合います。
患者の約10%は両方の卵巣に成熟奇形腫が発生するため、外科医は通常、手術時に反対側の卵巣も検査します。もし画像検査で反対側の卵巣がまだ評価されていない場合、または手術時に何らかの懸念があった場合は、医師はフォローアップの画像検査を勧めることがあります。
抗NMDAR脳炎が手術前または手術前後に診断または疑われた場合は、神経内科医による綿密な経過観察が重要です。ほとんどの場合、腫瘍摘出後に神経症状は著しく改善または消失しますが、回復には数週間から数か月かかる場合があり、継続的な神経学的モニタリングが推奨されることがあります。
奇形腫に体細胞悪性化が認められた場合は、病期分類および治療計画のために婦人科腫瘍専門医への紹介が必要となる。
嚢胞摘出標本(嚢胞のみが摘出された標本)に基づいて診断が確定された患者の場合、残存する卵巣組織が正常に見えること、および時間の経過とともに再発がないことを確認するために、経過観察のための画像検査が推奨されることがあります。