セクション編集者：キアヌーシュ・キーハニアン医師（医学博士、カナダ王立内科医・外科医協会フェロー）
2026 年 8 月 29 日
有糸分裂活性細胞線維腫は、卵巣の良性腫瘍です。卵巣内部の強固な支持組織を形成する線維芽細胞から発生します。性索間質性腫瘍と呼ばれる腫瘍群に属します。
この長い名称は、病理医が観察した2つの特徴を表しています。「細胞性」とは、腫瘍細胞が密に詰まっており、通常の卵巣線維腫よりも細胞間のコラーゲンが少ないことを意味します。「有糸分裂活性」とは、細胞が通常よりも頻繁に分裂していることを意味します。これらの所見はいずれも、この腫瘍を癌にするものではありません。同じくらい重要なのは、病理医が見なかったもの、つまり明らかに異常な細胞が見られなかったことです。
これらの腫瘍は、他の線維性卵巣腫瘍よりもやや若い40歳前後で最も多く発生します。大きさは1cm未満から20cm以上まで様々で、ほとんどの場合、片方の卵巣のみに発生します。この記事では、病理報告書におけるこの診断の意味、各用語の意味、そしてそれがあなたの治療にとってなぜ重要なのかを理解するのに役立ちます。
有糸分裂活性の高い細胞性線維腫の原因は何ですか？
有糸分裂活性の高い細胞性線維腫の原因は不明である。ほとんどの場合、なぜある人がこの腫瘍を発症するのか、明確な理由は特定できない。
あらゆる種類の卵巣線維腫のごく一部は、ゴルリン症候群としても知られる母斑性基底細胞癌症候群と呼ばれる遺伝性疾患の一部として発生します。この症候群は、通常は細胞の増殖を抑制する働きをするPTCH1という遺伝子の変化によって引き起こされます。この症候群に関連する線維腫は、比較的若い年齢で発生し、両方の卵巣に発生し、複数の独立した結節を形成し、カルシウム沈着物を含む傾向があります。これらの腫瘍のほとんどはゴルリン症候群とは無関係であり、片方の卵巣に単一の腫瘍があるからといって、ゴルリン症候群を疑う理由にはなりません。
症状は何ですか？
分裂活性の高い細胞性線維腫の多くは無症状です。小さな腫瘍は、別の理由で行われた画像検査や、別の理由で卵巣が摘出された際に偶然発見されることがよくあります。症状が現れる場合、それは通常、腫瘍の大きさに起因します。
- 腹部または骨盤の痛み — 下腹部または骨盤部の不快感や圧迫感。
- 腹部の腫れ — 大きな腫瘍があると、腹部が張った感じになったり、膨らんで見えたりすることがあります。
- 突然の激しい痛み — 大きな卵巣腫瘍は、血流を圧迫してねじれることがあり、これを卵巣捻転といいます。突然の激しい痛みを引き起こし、緊急の治療が必要です。
- 腹部に体液が溜まる — 線維性卵巣腫瘍、特に大きな腫瘍は、腹腔内に体液が溜まる原因となることがあります。これを腹水といいます。
線維性卵巣腫瘍のあるごく一部の患者では、腹部と胸部の両方に体液が貯留することがあります。この状態はメイグス症候群と呼ばれ、進行卵巣がんに酷似しており、血液検査のCA-125値も上昇することがあります。このような患者の多くは、診断が確定する前にがんの検査を受けます。腫瘍が摘出されると、体液は自然に消失します。
診断はどのように行われますか？
有糸分裂活性のある細胞性線維腫は、腫瘍を外科的に切除し、病理医が顕微鏡で検査した後に診断されます。手術では通常、卵巣全体が切除され、場合によっては同側の卵管も一緒に切除されます。超音波検査、CT検査、MRI検査などの画像検査では、卵巣内に硬く固形の腫瘤が認められますが、これらの検査では、この腫瘍を癌を含む他の固形卵巣腫瘍と区別することはできません。
手術中、執刀医は術中迅速病理診断（凍結切片法とも呼ばれる）を依頼することがあります。病理医は患者がまだ手術室にいる間に腫瘍の一部を検査し、数分以内に暫定的な診断を下します。ただし、細胞分裂の数を数え、その形態を評価するには詳細な検査が必要なため、凍結切片法だけでは診断を確定することはできません。最終的な診断は後日行われます。
この診断に至るには、通常よりも多くの労力が必要です。病理医は腫瘍の複数の領域で分裂細胞数を数え、細胞の異常度を評価します。これらの所見は腫瘍の部位によって異なる場合があるため、病理医は腫瘍を徹底的に検査します。線維肉腫と呼ばれる稀な癌との鑑別はこれらの判断にかかっているため、多くの場合、別の病理医がこれらの症例を再検討するか、専門センターに送られます。後述するように、追加の染色や遺伝子検査も実施される場合があります。
有糸分裂が活発な細胞性線維腫は、顕微鏡下ではどのような外観を呈するのでしょうか？
有糸分裂活性細胞線維腫は、通常よりも頻繁に分裂する線維芽細胞が密集してできた良性の卵巣腫瘍です。肉眼では通常、硬く、固形で、白色または淡色の腫瘍として観察されます。顕微鏡下では、病理医は以下の特徴を調べます。
- 密集した紡錘形細胞 — 腫瘍は、細長い細胞でできており、 紡錘細胞その先細りの形状から名付けられた。通常は束になって並び、束状になったものが互いに交差している。
- 4つ以上の分裂細胞— 分裂中の細胞は 有糸分裂像この診断には、病理医がカウントに使用する標準的な顕微鏡視野である10視野あたり4個以上の病変が必要です。これよりはるかに多い病変数も報告されますが、それ自体で診断が変わるわけではありません。
- 味気ない核 — これは診断の根拠となる所見です。細胞は均一に見え、病理医が 核異型軽度の異型性が見られる場合があるが、広範囲に及んだり重度であったりするものではない。
- 異常な分裂細胞は存在しない — 分裂中の細胞自体は正常な形をしている。しかし、形が異常な分裂細胞（異型分裂像と呼ばれる）は癌を示唆する。
- 変性変化 — 大型または長期にわたる腫瘍では、腫瘍内出血や梗塞型と呼ばれる組織壊死領域が見られることがある。 壊死これは腫瘍が血液供給を上回って増殖した場合に起こる現象であり、癌の兆候ではありません。
免疫組織化学
免疫組織化学検査は、抗体を用いて細胞内の特定のタンパク質を検出する検査法です。有糸分裂活性のある細胞性線維腫の場合、この染色によって紡錘形細胞が卵巣の支持組織由来であることが確認されます。また、この検査は、類似した外観を持つ他の紡錘形細胞腫瘍とこの腫瘍を区別するのにも役立ちます。検査が実施された場合、結果は報告書にタンパク質名のリストとして記載され、それぞれのタンパク質名の横に「陽性」または「陰性」と表示されます。
- インヒビンとカルレチニン。 陽性となることが多いが、通常は散在する領域に限られる。これらのタンパク質は卵巣のホルモン産生細胞と支持細胞によって作られる。斑状の染色は線維性腫瘍を示唆する。腫瘍全体に強い染色が見られる場合は、 コマ関連する腫瘍。
- WT1。 概ね肯定的。 WT1 卵巣支持組織から発生する腫瘍によく見られる。
- エストロゲン受容体とプロゲステロン受容体。 多くの場合、肯定的。 エストロゲン受容体 (NAIST) と プロゲステロン受容体 これらは女性ホルモンに反応するタンパク質です。陽性反応が出ることは予想されますが、腫瘍がホルモンによって引き起こされていることを意味するものではありません。
- Ki-67。 よく育てられる。 KI-67 Ki-67は細胞分裂の準備をしている細胞の割合を推定するもので、この腫瘍では細胞分裂が頻繁に行われているため、この値が高くなる可能性があります。ただし、Ki-67の値が高いからといって、必ずしも腫瘍が癌であるとは限りません。
- その他のマーカー。 デスミン、S100、サイトケラチンなどの染色検査は通常陰性です。陰性結果は、筋肉腫瘍、神経鞘腫瘍、または他の部位から転移した腫瘍を除外するのに役立ちます。
この診断には、さらに2つの検査が一般的に用いられます。細網線維染色では、個々の細胞を取り囲む線維の輪郭が明らかになり、そのパターンは線維性腫瘍と成人顆粒膜細胞腫で異なります。FOXL2と呼ばれる遺伝子の変化を調べる検査も有用です。この変化はほとんどの成人顆粒膜細胞腫に見られますが、これらの線維性腫瘍には見られないため、陰性であれば良性腫瘍の診断を裏付けることになります。
これは線維肉腫とどう違うのですか？
これは、有糸分裂活性の高い細胞性線維腫が答える疑問です。線維肉腫は、同じ種類の紡錘形細胞からなるまれな卵巣がんです。現在の世界保健機関の基準では、線維肉腫の診断には、頻繁な細胞分裂と腫瘍全体にわたって明らかに異常に見える細胞という2つの所見が同時に必要です。頻繁な細胞分裂だけでは十分ではありません。
ここでは歴史が重要となる。1980年代から1990年代までは、有糸分裂数だけで診断が決まることが多かった。10視野あたり4個以上の分裂細胞が認められる線維性卵巣腫瘍は、しばしば線維肉腫と呼ばれていた。患者は有糸分裂数のみに基づいて癌として治療されていた。2006年の研究では、頻繁に分裂するものの良性の細胞を持つこれらの腫瘍の大規模な症例が集められ、それらが良性であることが示された。「有糸分裂活性細胞性線維腫」という分類が作られ、2014年以降、世界保健機関（WHO）によって承認されている。
報告書にこの診断が記載されている場合、病理医は頻繁に分裂する細胞を数え、異常な細胞を注意深く調べた結果、異常な細胞は見つからなかったということです。そのため、報告書には肉腫ではなく線維腫と記載されているのです。
これは線維腫や細胞性線維腫とどう違うのですか？
有糸分裂活性の高い細胞性線維腫は、同じ紡錘形細胞からなる関連卵巣腫瘍群の中に存在します。これらの腫瘍を区別するのは、細胞の密度と分裂頻度です。報告書では以下の用語のいずれかが使用される可能性がありますが、いずれも良性腫瘍です。
- 線維腫 — 細胞は豊富なコラーゲンの中で散在しており、分裂中の細胞はまれである。
- 細胞性線維腫 — 細胞は密集しており、10視野あたり分裂中の細胞は4個未満であった。 細胞線維腫 良性です。
- 有糸分裂活性細胞線維腫 — 細胞は密に詰まっており、10視野あたり4個以上の細胞が分裂しているが、核に顕著な異常は見られない。
これら3つの疾患の実際的な違いはわずかです。いずれも外科的に切除され、化学療法や放射線療法は不要で、完全切除後の予後はいずれも良好です。主な違いは、この診断では経過観察がより頻繁に推奨される点です。
報告書には他にどのような調査結果が記載される可能性がありますか？
有糸分裂活性細胞性線維腫の診断に加え、病理報告書には腫瘍および周囲組織のその他の特徴についても記載されている場合があります。
- 有糸分裂数 — この報告書には、10視野あたりの分裂細胞数が記載されています。この数値は診断の根拠となるため、ご自身の数値を知っておくことは重要です。
- 核異型の程度 — 報告書には、異型性は認められない、あるいは軽度であると記載される場合がある。この所見は腫瘍を線維肉腫と区別する上で重要なため、報告書にはしばしば明示的に記載される。
- 腫瘍の大きさ — 報告書には最大寸法がセンチメートル単位で記載されています。サイズによって診断が変わることはありませんが、実施される手術の種類には影響します。
- 片方または両方の卵巣 — これらの腫瘍のほとんどは片方の卵巣のみに発生します。両方の卵巣に腫瘍が見られる場合、特に若い患者では、病理医はゴーリン症候群を疑う必要があります。
- 癒着と破裂 — 報告書には、腫瘍が周囲の組織に癒着していたか、破裂していたかが記載されている場合があります。このグループで再発したまれな腫瘍は、通常、癒着しているか破裂していたため、これらの所見に基づいて、どの程度綿密な経過観察を行うかが決定されます。
- 卵巣外の組織 — まれに、腫瘍のごく一部が周囲の組織に付着しているのが見られることがあります。このような症例では、その後の再発は報告されておらず、それ自体が腫瘍が癌であることを意味するものではありません。
この診断後はどうなりますか？
有糸分裂活性細胞線維腫は良性の卵巣腫瘍です。報告されている症例では、卵巣外に少量の腫瘍が認められた症例も含め、ほぼすべての症例で良性挙動を示しました。治療法は完全な外科的切除です。この腫瘍は癌ではないため、グレード分類や病期分類は行われません。
あなたと婦人科チームが次に話し合う内容は、検査結果、あなたの年齢、そして全体的な状況によって異なります。チームが提起する可能性のある点は以下のとおりです。
- 化学療法や放射線療法は行わない — これらの治療法はこの腫瘍には適用されません。腫瘍が大きい場合、癒着している場合、破裂している場合、あるいは有糸分裂数が多い場合でも同様です。
- フォローアップ - このカテゴリーは比較的新しく、報告例も少ないため、ほとんどのチームは手術後に一定期間の臨床的評価と画像検査を推奨しています。これらの腫瘍のごく一部は骨盤内に再発しており、通常は数年後に再発します。
- セカンドオピニオン（病理学的見解） この診断と線維肉腫との区別は、細胞の外観に関する判断にかかっています。多くの医療機関では、このような症例を別の病理医と再検討しており、あなたの症例でもそうしたかどうか尋ねてみると良いでしょう。
- 妊娠力 — 片方の卵巣を摘出しても、通常は将来の妊娠を妨げることはありません。なぜなら、もう片方の卵巣は引き続き機能するからです。多くの場合、腫瘍を完全に摘出しながら妊孕性を温存することが可能です。手術があなたにとってどのような意味を持つのかは、担当チームがご説明いたします。
- ゴルリン症候群の検査 — 腫瘍が両方の卵巣に及んでいる場合、複数の結節を形成している場合、または若年で発生した場合は、医師は遺伝子検査への紹介を検討するかもしれません。これは、あなただけでなく、血縁者にとっても重要なことです。
担当医が、あなたの状況に応じてどのような経過観察が推奨されるか、またそれをどのくらいの期間続けるべきかを説明します。
医師に尋ねるべき質問
- 私の腫瘍には、分裂中の細胞がいくつありましたか？
- 腫瘍細胞は顕微鏡下で異常な特徴を示しましたか？
- 線維肉腫の可能性は考慮しましたか？また、それを除外した理由は何ですか？
- 私の症例は別の病理医によって再検討されたのですか、それとも専門家による再検討のために送られたのですか？
- 特殊染色やFOXL2検査は実施されましたか？また、その結果はどうでしたか？
- 腫瘍の大きさはどれくらいでしたか？
- 腫瘍は片方の卵巣のみにあったのか、それとも両方の卵巣に及んでいたのか？
- 腫瘍は周囲の組織に癒着していたのか、それとも手術中に破裂したのか？
- 卵巣以外の部位に腫瘍は見つかりましたか？
- 腫瘍は完全に摘出されましたか？
- 報告書に壊死または高Ki-67値と記載されていますが、これらは何か心配すべき兆候でしょうか？
- 私はゴーリン症候群の検査を受けるべきでしょうか？また、この病気は私の家族に影響しますか？
- どのようなフォローアップを推奨しますか？また、どのくらいの期間続けるべきですか？
- どのような症状が現れたら、あなたに連絡すべきでしょうか？
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