鼻咽頭血管線維腫の病理レポート

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
17年2024月XNUMX日

背景：

鼻咽頭血管線維腫は局所的に悪性であるが、 良性 鼻腔または鼻咽頭に発生する腫瘍。男性にのみ発症します。この腫瘍の別名には、若年性血管線維腫や副鼻腔血管線維腫などがあります。

鼻咽頭血管線維腫の症状は何ですか?

鼻咽頭血管線維腫の症状には、繰り返す鼻血や鼻づまりなどがあり、腫瘍が広範囲に及ぶと顔の変形、視力の変化や喪失、痛みを引き起こすこともあります。

鼻咽頭血管線維腫の原因は何ですか?

鼻咽頭血管線維腫の正確な原因は完全には解明されていないが、腫瘍の大半はCTNNB1遺伝子に関わる遺伝子変異を示し、WNT分子経路の異常な活動につながる。さらに、これらの腫瘍の成長はホルモンのアンドロゲンの影響を受けるようで、これが思春期以降に男性に多く発生する理由である。家族性大腸腺腫症（FAP）症候群の患者は、この腫瘍を発症するリスクが高い。

鼻咽頭血管線維腫は良性ですか、それとも悪性ですか?

鼻咽頭血管線維腫は 良性 しかし、局所的に悪性度の高い腫瘍です。良性腫瘍なので、 転移する （遠隔部位への転移）しかし、腫瘍の急速な成長により腫瘍周囲の組織が損傷を受ける可能性があります。そのため、症状に対処し合併症を防ぐためには、慎重な管理と治療が不可欠です。

この腫瘍の顕微鏡的特徴

顕微鏡検査では、鼻咽頭血管線維腫は、多数の不規則で様々な大きさの血管で構成され、その周囲には支持細胞と呼ばれる細胞が存在します。 線維芽細胞線維芽細胞は、双極性（両端を持つ）または星状（星型）と表現されることもあり、 有糸分裂像 （分裂細胞）が見られることがあります。腫瘍内の結合組織はコラーゲン化または線維化していると言われることがあります。血管の一部に異物が含まれている場合があり、 壊死 腫瘍を外科的に切除する前に塞栓術と呼ばれる処置を行った場合、腫瘍は死滅します。

診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？

病理学者はしばしば実行します 免疫組織化学（IHC） 診断を確定します。この検査では、発現しているタンパク質に基づいて特定の細胞タイプを識別します。鼻咽頭血管線維腫の腫瘍細胞は、通常、ベータカテニンとアンドロゲン受容体の核発現を示しますが、S100、SOX-10、STAT6 などのマーカーは陰性（発現しない）である必要があります。

余白

A マージン 腫瘍を取り囲む正常組織で、手術時に腫瘍とともに切除されます。切除縁は、組織の切断端に腫瘍細胞が見られる場合に「陽性」とみなされます。鼻咽頭血管線維腫は非癌性腫瘍であるため、報告書には腫瘍が完全に切除された、または切除縁が陰性であるとだけ記載される場合があります。切除縁は、腫瘍全体が切除された後にのみ報告書に記載されます。

この腫瘍は手術後に再発する可能性がありますか?

はい。腫瘍が完全に除去されない場合、再増殖（再発）が発生する可能性があります。外科的切除マージンが陰性であれば、再増殖の可能性は低くなります。

この記事について

この記事は、鼻咽頭血管線維腫の病理レポートを読んで理解できるように医師が執筆したものです。 お問い合わせ この記事または病理レポートに関するご質問は、

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