トレバー・A・フラッド、MD FRCPC
2025 年 6 月 14 日
乳頭状腎細胞がんは腎臓がんの一種です。腎臓内の尿細管と呼ばれる小さな管から発生します。成人で2番目に多い腎臓がんの一種です。乳頭状腎細胞がんの予後は、腫瘍の種類、グレード、転移の程度によって大きく異なります。
乳頭状腎細胞がんの患者の多くは、目立った症状を経験しません。多くの場合、これらの腫瘍は他の理由で行われた画像検査中に偶然発見されます。症状が現れた場合は、以下のような症状が現れることがあります。
尿に血が混じる(尿の色はピンク、赤、または茶色になることがあります)。
脇腹または腰の痛みや不快感。
腹部のしこりまたは腫れ。
原因不明の体重減少や疲労。
他に明らかな原因がない発熱。
腫瘍が体の他の部分に広がった場合(転移)、症状は転移した部位によって異なります。
乳頭状腎細胞癌のほとんどは原因不明で、偶然に発生します。これらの腫瘍は通常、特定の曝露や健康状態とは無関係です。しかし、特定の遺伝性疾患は、このタイプの腫瘍を発症するリスクを高める可能性があります。
乳頭状腎細胞がんは、遺伝性症候群と関連している場合があります。これらの遺伝性疾患は、多発性腎腫瘍を発症するリスクを高め、多くの場合、より若い年齢で発症します。多発性腫瘍がある場合や、若年で腎臓がんを発症した場合、医師は遺伝性疾患の有無を調べるために遺伝子検査を勧めることがあります。
乳頭状腎細胞癌は、他の医学的理由から行われた超音波検査、CTスキャン、MRIなどの画像検査中に予期せず発見されることがよくあります。これらの画像検査では、腫瘍は通常、腎臓内の腫瘤または腫瘍として現れます。
画像検査の後、医師は生検を勧める場合があります。生検とは、腫瘍から小さな組織サンプルを採取し、顕微鏡で検査する処置です。しかし、多くの場合、医師は生検を行わずに手術で腫瘍全体を摘出することを好みます。腎臓の一部または全部を摘出する手術は、腎摘出術と呼ばれます。
顕微鏡で見ると、乳頭状腎細胞癌は腫瘍細胞が互いに連結して、乳頭と呼ばれる小さな指のような突起を形成しています。これらの乳頭は腫瘍組織の表面から伸びています。病理医はこの特徴的な乳頭状のパターンを用いて、このタイプの腫瘍を明確に識別します。
乳頭状腎細胞癌は、顕微鏡下での腫瘍細胞の外観に基づいて 2 つのグループに分けられます。
タイプ1: 腫瘍細胞は小さく丸い核(遺伝物質を保持する部分)と淡い色の細胞質(細胞体)を持っています。
タイプ2: 腫瘍細胞は、より大きく不規則な形の核と、より豊富なピンク色の細胞質を持っています。
タイプ 2 の腫瘍は、タイプ 1 の腫瘍に比べて、通常、より大きく、悪性度が高く、転移しやすいため、タイプを識別することが重要です。
病理医は、世界保健機関(WHO)と国際泌尿器病理学会(ISPA)が開発したWHO/ISUPシステムを用いて、乳頭状腎細胞癌のグレード分けを行います。グレード分けは、顕微鏡下での腫瘍細胞の異常性を示すもので、腫瘍の進行過程を予測するのに役立ちます。
WHO/ISUP グレードは次のとおりです。
グレード1: 腫瘍細胞の核は小さく丸い形をしています。核小体(核内の小さな構造)は観察が非常に困難です。
グレード2: 核はやや大きく、不規則な形をしています。核小体は高倍率でのみ観察できます。
グレード3: 核は明らかに拡大し、不規則になっており、低倍率でも核小体が容易に観察できます。
グレード4: 核は極めて不規則であったり、非常に大きくなったり、奇妙な形をしています。肉腫様細胞やラブドイド細胞のような悪性細胞を含む腫瘍もこのカテゴリーに含まれます。
グレードの高い腫瘍(グレード 3 および 4)は、グレードの低い腫瘍(グレード 1 および 2)に比べて、成長が速く、攻撃的な行動をとり、転移する可能性が高くなります。
肉腫様細胞は、形状と挙動が変化した腫瘍細胞です。丸い形から細長く(紡錘形)になります。肉腫様細胞を含む腫瘍は、悪性度が高く、より侵襲性が高く、体の他の部位に転移する可能性が高くなります。
ラブドイド細胞は、外観が筋細胞に似た変化を遂げた腫瘍細胞です。ラブドイド細胞を含む腫瘍は悪性度が高く、転移しやすいとされています。ラブドイド細胞の存在は、予後不良を示唆します。
腫瘍壊死とは、腫瘍内の癌細胞が死滅した領域を指します。これは通常、腫瘍の急速な増殖と血液供給不足が原因です。腫瘍壊死の発見は、腫瘍の悪性度と予後不良を示唆することが多いため、重要です。
腫瘍の進展度とは、腫瘍が腎臓を越えて周囲の脂肪組織、大血管、副腎など、近くの組織や臓器にどの程度まで広がっているかを表します。腫瘍の進展度は腫瘍のステージと予後に影響を与えるため、病理報告書には慎重に評価され、記録されます。腎臓外に進展した腫瘍は一般的に悪性度が高く、より広範な治療が必要になる場合があります。
手術マージンとは、手術中に切除された腫瘍の周囲の健康な組織のことです。病理医は、切除された組織の端に腫瘍細胞が存在するかどうかを確認するために、これらのマージンを注意深く検査します。
マイナスマージン: 組織の端には腫瘍細胞は存在しません。これは腫瘍全体がうまく切除されたことを示唆しており、再発の可能性は低いと考えられます。
プラスマージン: 腫瘍細胞は組織の端に見つかります。これは、体内に癌細胞が残っている可能性があり、追加の手術や治療が必要になる可能性があることを意味します。
部分腎摘出術(腎臓の一部のみを切除する)では、切除部位の腎組織と周囲の脂肪組織がマージンに含まれます。根治的腎摘出術(腎臓全体を切除する)では、通常、周囲の脂肪組織、尿管(腎臓と膀胱をつなぐ管)、および近傍の血管がマージンに含まれます。病理報告書には、マージンの状態が明確に記載されます。
リンパ血管浸潤とは、腫瘍細胞が細い血管またはリンパ管に入り込んでいることを意味します。血管は全身に血液を運び、リンパ管はリンパ液と呼ばれる液体を運び、リンパ節につながっています。腫瘍細胞がこれらの血管に入り込むと、がんが体の他の部位に転移する可能性があります。リンパ血管浸潤の存在は、治療や経過観察に影響を与える可能性のある重要な所見です。
リンパ節は、体全体に広がる小さな免疫器官で、感染症と闘う役割を果たします。腫瘍細胞はリンパ管を通ってリンパ節に転移することがあります。手術では、近くのリンパ節を切除し、がんの転移の有無を調べる検査を行うことがあります。
陰性リンパ節: 腫瘍細胞は見つかりませんでした。
陽性リンパ節: 腫瘍細胞が見つかりました。リンパ節に癌細胞が存在する場合、癌がさらに転移する可能性が高いため、化学療法や免疫療法などの追加治療が必要になる可能性があります。
病理報告書には、検査されたリンパ節の数、それらの位置、リンパ節に癌細胞が含まれていたかどうかが明確に記載されます。
医師はTNM分類を用いて腫瘍の重症度を判定します。この分類は、腫瘍の大きさと進行度(T)、がん細胞が近くのリンパ節に転移しているかどうか(N)、そしてがんが体の遠隔部位に転移しているかどうか(M)という3つの重要な要素に基づいて、医療チームが腫瘍の進行度を把握するのに役立ちます。TNM分類を知ることで、医師は最適な治療計画を立て、予後(見通し)を予測することができます。
T1: 腫瘍は7cm以下で、完全に腎臓内に収まっています。
T2: 腫瘍は7cmより大きいですが、まだ完全に腎臓内に留まっています。
T3: 腫瘍が周囲の脂肪や腎臓に付着した大きな静脈にまで成長しています。
T4: 腫瘍は腎臓の外側に広がり、副腎などの近くの組織や臓器にまで広がっています。
N0: リンパ節に腫瘍細胞はありません。
N1: リンパ節に腫瘍細胞が見つかりました。
NX: リンパ節は検査されませんでした。
M0: 腫瘍が体の離れた部位に転移したという証拠はありません。
M1: 腫瘍細胞が体の離れた部位に広がっています。
MX: 転移の広がりは評価できません。
ステージが高いほど腫瘍が進行しており、追加の治療が必要になる可能性があります。
病理医は、手術で摘出された健康な腎組織も検査します。高血圧関連の変化や糖尿病による障害など、他の疾患の兆候がないか注意深く調べます。病理報告書には、腫瘍以外の腎組織にみられた重要な所見が記載されます。
私の腫瘍の種類、グレード、ステージは何ですか? また、これは治療にどのような意味を持つのでしょうか?
私の腫瘍には肉腫様細胞またはラブドイド細胞がありましたか?
手術マージンは陰性ですか、陽性ですか。さらに治療が必要ですか?
リンパ節は検査されましたか?そこに腫瘍細胞が含まれていましたか?
化学療法や免疫療法などの追加治療は必要でしょうか?
どのくらいの頻度でフォローアップ診察や画像検査を受ける必要がありますか?
どのようなライフスタイルの変化が予後の改善に役立ちますか?
私の家族は遺伝子検査を検討すべきでしょうか?