Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2023 年 9 月 2 日
血管周囲類上皮細胞腫瘍とは何ですか?
血管周囲類上皮細胞腫瘍 (一般に PEComa と呼ばれる) は、通常は血管の外側に見られる細胞で構成される比較的珍しいタイプの腫瘍です。 血管周囲類上皮細胞腫瘍の別名は、 血管筋脂肪腫 (AML).
血管周囲類上皮細胞腫瘍は体のどこにありますか?
血管周囲類上皮細胞腫瘍は、体のほぼどこにでも見られます。 しかし、それらは腎臓、子宮、および深部軟組織で最も一般的に見られます。
血管周囲類上皮細胞腫瘍の症状は何ですか?
血管周囲類上皮細胞腫瘍の症状は、腫瘍の位置によって異なります。 ただし、場所に関係なく、ほとんどの腫瘍はゆっくりと成長する無痛の腫瘤として現れます。 多くの患者にとって、腫瘍は別の理由で MRI や CT スキャンなどの画像検査が実行された場合にのみ発見されます。
血管周囲類上皮細胞腫瘍の原因は何ですか?
ほとんどの血管周囲類上皮細胞腫瘍は散発性であり、既知の遺伝子異常がない人に発生することを意味します。 これらの散発性腫瘍が発生する原因は現在不明です。 すべての血管周囲類上皮腫瘍の約 10% が、結節性硬化症の遺伝性症候群を持つ人々に発生します。
血管周囲類上皮細胞腫瘍ではどのような遺伝子変化が見られますか?
ほとんどの散発性およびすべての結節性硬化症関連血管周囲類上皮細胞腫瘍には、TSC2 遺伝子が関与する遺伝子変異が含まれています。 TSC2 に変化のない少数の散発性腫瘍には、遺伝子 TFE3 が関与する遺伝子変化が含まれます。
血管周囲類上皮細胞腫瘍は良性ですか、悪性ですか?
ほとんどの血管周囲類上皮細胞腫瘍は次のように挙動します。 良性 （非癌性）腫瘍。 これらの腫瘍は切除後に再び成長する可能性は低く、腫瘍の細胞が体の他の部分に広がることはありません。 ただし、少数の血管周囲類上皮腫瘍は、より次のような挙動を示します。 悪性 時間の経過とともに（癌性）腫瘍が発生します。 特に、これらの悪性血管周囲類上皮細胞腫瘍は、 転移する 以下を含む体の他の部分に（広がる） リンパ節、肺、肝臓。
血管周囲類上皮細胞腫瘍の診断はどのように行われますか?
血管周囲類上皮細胞腫瘍の診断は、腫瘍の一部またはすべてが切除され、病理学者が組織を顕微鏡で検査した後にのみ行うことができます。
血管周囲類上皮細胞腫瘍を顕微鏡で見るとどのように見えますか?
血管周囲類上皮細胞腫瘍のほとんどは、ピンク色または透明に見える丸い細胞のグループで構成されています。 この腫瘍内の細胞は次のように呼ばれます。 類上皮 なぜなら彼らは次のように見えるからです 上皮細胞 通常、臓器の内側または外側の表面に見られます。 ただし、それらは真の上皮細胞ではありません（病理学では、語尾の「oid」は「似ている」または「類似している」という意味でよく使用されます）。 腫瘍細胞のグループは、多くの場合、毛細血管と呼ばれる薄壁の血管に囲まれています。 有糸分裂像 (細胞が分裂して新しい細胞を作り出す) 壊死 ほとんどの血管周囲類上皮細胞腫瘍では、（死んだ、または死にかけている腫瘍細胞）はまれです。
診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？
病理医はおそらく次のような検査を行うでしょう。 免疫組織化学（IHC） 血管周囲類上皮細胞腫瘍の診断を確認します。 この検査により、病理学者は腫瘍内の細胞の種類を判断し、顕微鏡下で類似している他の腫瘍と区別することができます。 IHC が実行されると、腫瘍細胞は次のようなメラノサイト マーカー (通常、メラノサイトと呼ばれる特殊な細胞によって発現されるタンパク質) に対して陽性になります。 メランA, HMB-45、MITF、および平滑筋アクチン (SMA)、デスミン、h-カルデスモンなどの筋肉マーカー。 TFE3 遺伝子が関与する遺伝子変化を含む腫瘍も、TFE3 タンパク質に対して陽性になります。
血管周囲類上皮細胞腫瘍の写真をもっと見るには、Pathology Atlas にアクセスしてください
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