原発性胆汁性胆管炎（PBC）

ステファニー・リード、MD FRCPC
2022 年 10 月 3 日

原発性胆汁性胆管炎とは何ですか？

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、胆汁を損傷する自己免疫疾患です。 ダクト 肝臓の内側と外側。 損傷は、免疫細胞が胆管細胞を攻撃し、それらが正常に機能するのを妨げることによって引き起こされます. PBC は中年から高齢の女性に最も多く発生し、患者の 90% 以上が女性です。 徐々に発症し、皮膚のかゆみ、疲労感、皮膚の黄ばみなどの症状が現れる傾向があります。 血液検査では、多くの場合、抗ミトコンドリア抗体 (AMA) と、アルカリホスファターゼ (ALP) およびガンマグルタミルトランスフェラーゼ (GGT) と呼ばれる肝臓酵素の増加が検出されます。

肝臓

肝臓は、腹腔の右上にある臓器です。 毒素の除去、薬の処理、食物の分解と使用に不可欠な胆汁などの物質の生成を担っています。 肝臓には、その構造を構成し、その機能に寄与する複数のタイプの細胞が含まれています。 肝臓の主な種類の細胞は、肝細胞と呼ばれます。 肝臓には、胆汁と呼ばれる長い管の内側を覆う胆管細胞もあります。 ダクト、および血管の内側を裏打ちする内皮細胞。 肝臓の他のすべての部分を一緒にサポートし、保持するさまざまなバックグラウンドセルと材料もあります。 肝疾患はこれらの細胞のいずれかに影響を与える可能性があり、時間の経過とともに細胞の損傷や喪失につながる可能性があります。

原発性胆汁性胆管炎の合併症

原発性胆汁性胆管炎（PBC）にはいくつかの合併症があります。 XNUMXつの重要な合併症は肝臓です 肝硬変、通常、診断後10〜15年で発生します。 これが発生した場合、患者は肝移植を必要とする場合があります。 PBCはまたのリスクを高めます 胆管がん （胆汁がん ダクト).

病理学者はどのようにしてこの診断を下しますか？

肝臓 生検 原発性胆汁性胆管炎では、主に ダクト ダメージで消えたものとその量 線維症 （瘢痕）肝臓内。 顕微鏡下で組織サンプルを検査する場合、病理医はPBCで診断する前に、いくつかの重要な顕微鏡的特徴を探します。 これらの機能については、以下のセクションで詳しく説明します。

フロリド管病変または胆管損傷

肝臓は胆汁と呼ばれる物質を生成します。これは体から毒素を取り除き、食物を消化するために使用されます。 肝臓で生成された胆汁は、胆管と呼ばれるチャネルを通って小腸に排出されます。 各門脈管にはXNUMXつの胆管が含まれています。 あなたの病理医は胆管の損傷を探すか、 活発な炎症 胆管の周り。 原発性胆汁性胆管炎では、古典的な顕微鏡所見は、「紅色管病変」と呼ばれる胆管損傷の一種です。 このタイプの損傷では、胆管が免疫系の複数のタイプの細胞によって攻撃されます。 胆管が破壊されたように見え、その中の細胞が腫れているように見えることがあります。 の数 炎症細胞 胆管を攻撃していると、門脈管のサイズも大きくなることがよくあります。

胆管喪失

損傷または 炎症 長期間続くと、負傷した胆管が失われる可能性があります。 病理医は、実際の喪失数、喪失率、喪失の程度（軽度、中等度、重度）など、さまざまな方法で胆管喪失の量を記録する場合があります。 胆管の数が減少している場合、これは胆管減少症と呼ばれることがあります。

肉芽腫

A 肉芽腫 は、免疫系の細胞が協力して標的を取り囲む特殊なタイプの炎症反応です。 PBCの門脈路には、胆管が損傷している領域に肉芽腫が含まれていることがよくあります。 それらが存在する場合、あなたの病理医はそれらを報告します。

胆汁うっ滞

胆汁うっ滞は、病理学者が肝臓に閉じ込められた胆汁を説明するために使用する言葉です。 閉じ込められた胆汁は、肝障害を引き起こす可能性があるため重要です。 胆汁うっ滞が見られた場合、病理医は肝臓内のその位置を説明し、閉じ込められた胆汁の量は軽度、中等度、または重度として説明されます。 原発性胆汁性胆管炎は胆管を損傷するため、肝生検で胆汁うっ滞がしばしば見られます。

線維症

線維症は、損傷後に肝臓に形成される瘢痕組織の一種です。 PBCは肝臓に損傷を与えるため、線維症を発症するリスクがあります。 ほとんどの病理学レポートは、線維症の量についてコメントし、それに「段階」を割り当てます。 病期は、初期の損傷の程度、損傷が発生していた時間の長さ、肝臓のどの部分が損傷したかなど、複数の要因に依存します。 線維症が多すぎると、肝臓の構造が破壊され、肝臓が適切に機能しなくなります。

線維症を病期分類するために使用されるいくつかの異なる分類システムがありますが、それらのすべてには、見られる線維症のタイプと量が含まれています。 肝硬変 は線維症の最​​終段階であり、肝臓の大きな線維性バンドが特徴です。 胆管に影響を与える疾患（PBCなど）では、線維症は斑状で不規則な場合があります。 線維症は肝臓がその正常な機能を実行するのを妨げ、「肝不全」と呼ばれる病状につながる可能性があります。

レポートに記載されている可能性のあるその他の機能

妥当性

肝臓は「ゾーン」に分割されており、各ゾーンの中央には「門脈路」と呼ばれる構造があります。 門脈路には、胆汁などの他の物質を肝臓に出し入れする血管やチャネルが含まれているため、重要です。

肝臓を調べるとき 生検、病理医はまず、正確な診断を行うために必要な最小限の門脈路がサンプルに含まれているかどうかを判断する必要があります。 生検の妥当性は、単に「はい」または「いいえ」として報告される場合があります。または、見られた門脈路の数が記載される場合があります。

フラグメンテーション

肝臓の状態 生検 顕微鏡で見たときは通常説明されます。 肝生検がもろくて壊れている場合は、特定の肝臓の状態の手がかりになる可能性があるため、これについて説明します。

脂肪症

脂肪症は、肝細胞内の脂肪滴の存在を説明するために使用される用語です。 脂肪症では、顕微鏡で見たときに肝細胞に脂肪滴の明確な領域が含まれています。

病理学者は、脂肪症のある肝臓の脂肪の量を説明するためにスケールを使用します。 スケールは、脂肪滴を含む肝細胞のパーセンテージに基づいています。

ほとんどの病理学者が使用する尺度は次のとおりです。

• 軟 –生検で肝細胞の33％未満に脂肪滴が見られる
• 適度な –生検では、肝細胞の33〜66％に脂肪滴が見られます
• 厳しい –生検では、肝細胞の66％以上に脂肪滴が見られます。

バルーニング肝細胞

膨らんだ肝細胞は、損傷を受けているか死にかけている肝細胞です。 肝細胞は通常の数倍に膨潤し、部分的に透明になります。 いくつかの医学的肝疾患の診断には、バルーニング肝細胞が必要です。 存在する肝​​細胞バルーニングの量は、軽度、中等度、または重度として報告されます。

マロリーボディ

肝細胞への損傷のためにマロリー体が形成されます。 顕微鏡下では、それらは細胞内の濃いピンク色の物質のように見えます。 マロリー体は特定の形態の肝疾患で存在し、それらの有無は病理学者を診断に導くのに役立ちます。

鉄

鉄の異常な分解、体内の鉄の増加（複数回の輸血後など）の結果として、または肝臓が適切に機能していない場合（肝硬変など）、肝臓内に鉄が蓄積する可能性があります。 この過剰な鉄は、肝細胞内またはマクロファージと呼ばれる免疫細胞内に見られます。 鉄が組織に存在する場合、病理医はその場所と重症度を報告します。