原発性硬化性胆管炎（PSC）

ステファニー・リード、MD FRCPC
2022 年 5 月 19 日

原発性硬化性胆管炎とは何ですか？

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、内外の胆管に損傷を与える自己免疫疾患です。 肝臓。 損傷は、胆管細胞を攻撃し、それらが正常に機能するのを妨げる免疫細胞によって引き起こされます。

PSCは、炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）と呼ばれる状態に関連していることがよくあります。 PSCは、若年および中年の男性に最も一般的に発生します。 ほとんどの患者は診断時に症状がありませんが、血液検査では、90％以上の患者でアルカリホスファターゼと呼ばれる血液検査でレベルの上昇が明らかになる場合があります。 発生する可能性のあるその他の非特異的な症状には、倦怠感、皮膚のかゆみ、腹痛、皮膚の黄色み、体重減少などがあります。

原発性硬化性胆管炎の長期的な合併症は何ですか？

長期PSCに関連するいくつかの合併症があります。 最も一般的な合併症は、 肝硬変、通常、PSCの診断から10〜15年後に発生します。 これが発生した場合、患者は肝移植を必要とする場合があります。 PSCはまたのリスクを高めます 胆管がん、胆管がんの一種。

原発性硬化性胆管炎を探すためにどのような検査が行われるか

あなたの医師があなたがPSCを持っていると疑う場合、彼らは磁​​気共鳴胆道膵管造影（MRCP）または胆管造影と呼ばれる放射線検査を命じることがあります。 これらの検査におけるPSCの古典的な所見には胆汁が含まれます ダクト 狭窄の複数の領域によって引き起こされるビーズ状の外観を持っています。

どのように行います 病理学者 原発性硬化性胆管炎の診断を下しますか？

肝臓 生検 原発性硬化性胆管炎では、主に ダクト 損傷により消失したものと、肝臓内の瘢痕（線維症）の量。 PSCの診断は、胆管の損傷、胆管の喪失、同心円状の線維症、胆汁うっ滞、線維症などの特定の顕微鏡的特徴を見ている病理学者に基づいています。 これらの機能については、以下のセクションで詳しく説明します。

原発性硬化性胆管炎に関連する微視的特徴

胆管の損傷

肝臓は胆汁と呼ばれる物質を生成します。これは体から毒素を取り除き、食物を消化するために使用されます。 肝臓で生成された胆汁は、胆管と呼ばれるチャネルを通って小腸に排出されます。 各門脈管にはXNUMXつの胆管が含まれています。 あなたの病理医は胆管の損傷を探すか、 活発な炎症 胆管の周り。

胆管喪失

損傷または 炎症 長期間続くと、胆管に傷が付いて失われる可能性があります。 これにより、血管しかない門脈ができます。 病理学者は、実際の喪失数、喪失率、喪失の程度（軽度、中等度、重度）など、さまざまな方法で胆管喪失の量を記録する場合があります。 一部の病理学者は、胆管の数の減少を説明するために胆管減少という言葉を使用します。

同心性線維症

同心線維は、線維細胞が胆管を取り囲み、顕微鏡で見ると「タマネギの皮膚」のように見える損傷を引き起こすタイプの反応を表します。 このタイプの損傷は、発見されたときにすべての生検で見られるわけではありませんが、PSCの診断を非常に支持します。

胆汁うっ滞

胆汁うっ滞は、病理学者が肝臓に閉じ込められた胆汁を説明するために使用する言葉です。 閉じ込められた胆汁は、肝障害を引き起こす可能性があるため重要です。 胆汁うっ滞が見られた場合、病理医は肝臓内のその位置を説明し、閉じ込められた胆汁の量は軽度、中等度、または重度として説明されます。 原発性硬化性胆管炎は胆管を損傷するため、肝生検では胆汁うっ滞がしばしば見られます。

線維症

線維症は、損傷後に肝臓に形成される瘢痕組織の一種です。 PSCは肝臓に損傷を与えるため、線維症を発症するリスクがあります。 ほとんどの病理学レポートは、線維症の量についてコメントし、それに「段階」を与えます。 病期は、初期の損傷の程度、損傷が発生していた時間の長さ、肝臓のどの部分が損傷したかなど、複数の要因に依存します。 線維症が多すぎると、肝臓の構造が破壊され、肝臓が適切に機能しなくなります。

線維症を病期分類するために使用されるいくつかの異なる分類システムがありますが、それらのすべてには、見られる線維症のタイプと量が含まれています。 肝硬変は線維症の最​​終段階であり、肝臓の大きな線維性バンドが特徴です。 胆汁に影響を与える病気では ダクト （PSCなど）、線維症は斑状で不規則である可能性があります。 それは肝臓がその正常な機能を実行するのを妨げ、「肝不全」と呼ばれる病状につながる可能性があります。

原発性硬化性胆管炎のレポートに記載されている可能性のあるその他の機能
妥当性

肝臓は「ゾーン」に分割されており、各ゾーンの中央には「門脈路」と呼ばれる構造があります。 門脈路には、胆汁などの他の物質を肝臓に出し入れする血管やチャネルが含まれているため、重要です。

肝臓を調べるとき 生検、病理医はまず、正確な診断を行うために必要な最小限の門脈路がサンプルに含まれているかどうかを判断する必要があります。 生検の妥当性は、単に「はい」または「いいえ」として報告される場合があります。または、見られた門脈路の数が記載される場合があります。

フラグメンテーション

肝臓の状態 生検 顕微鏡で見たときは通常説明されます。 肝生検がもろくて壊れている場合は、特定の肝臓の状態の手がかりになる可能性があるため、これについて説明します。

脂肪症

脂肪症は、肝細胞内の脂肪滴の存在を説明するために使用される用語です。 脂肪症では、顕微鏡で見たときに肝細胞に脂肪滴の明確な領域が含まれています。 病理学者は、脂肪症のある肝臓の脂肪の量を表すためにスケールを使用します。 スケールは、脂肪滴を含む肝細胞のパーセンテージに基づいています。

ほとんどの病理学者が使用する尺度は次のとおりです。

  • 軟 –生検で肝細胞の33％未満に脂肪滴が見られる
  • 適度な –生検では、肝細胞の33〜66％に脂肪滴が見られます
  • 厳しい –生検では、肝細胞の66％以上に脂肪滴が見られます。
バルーニング肝細胞

膨らんだ肝細胞は、損傷を受けているか死にかけている肝細胞です。 肝細胞は通常の数倍に膨潤し、部分的に透明になります。 いくつかの医学的肝疾患の診断には、バルーニング肝細胞が必要です。 存在する肝​​細胞バルーニングの量は、軽度、中等度、または重度として報告されます。

マロリーボディ

肝細胞への損傷のためにマロリー体が形成されます。 顕微鏡下では、肝細胞内の濃いピンク色の物質のように見えます。 マロリー体は特定の形態の肝疾患で存在し、それらの存在または不在は病理医を診断に導くのに役立ちます。

鉄

鉄の異常な分解、体内の鉄の増加（複数回の輸血後など）の結果として、または肝臓が適切に機能していない場合（肝臓のように）、肝臓内に鉄が蓄積する可能性があります 肝硬変）。 この過剰な鉄分は、肝細胞内またはマクロファージと呼ばれる免疫細胞内に見られます。 鉄が組織に存在する場合、病理学者はその場所と重症度を報告します。

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