小リンパ球性リンパ腫（SLL）

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2022 年 3 月 2 日

小リンパ球性リンパ腫とは何ですか？

小リンパ球性リンパ腫（SLL）は、と呼ばれる特殊な免疫細胞から発生するがんの一種です。 B細胞。 病気はしばしば呼ばれる小さな免疫器官を含みます リンパ節 しかし、それは体中のあらゆる固形臓器に見られます。

小さなリンパ球性リンパ腫の症状は何ですか？

小リンパ球性リンパ腫（SLL）の症状は軽度である可能性があり、多くの患者は病気の後半まで症状を経験しません。 多くの人にとって、この病気は定期的な血液検査で発見されます。

SLLの一般的な兆候と症状は次のとおりです。

• 腫れた リンパ節 それは首、鼠径部、または腕の下で感じることができます。
• 脾臓の肥大。
• 倦怠感、体重減少、発熱、または寝汗。
• 頻繁かつ長期の感染症。
• あざや出血の増加。

小リンパ球性リンパ腫と慢性リンパ性白血病の違いは何ですか？

顕微鏡で調べると、SLLの腫瘍細胞は別の種類の癌で見つかった腫瘍細胞と同じように見えます。 慢性リンパ性白血病（CLL）。 CLLとSLLの唯一の本当の違いは、腫瘍細胞がどこにあるかです。 腫瘍細胞が リンパ節 血液にはない他の固形臓器はSLLと呼ばれます。 腫瘍細胞が血液中に見つかった場合、その病気はCLLと呼ばれます。 これらの違いにより、SLLは次のタイプに分類されます。 リンパ腫 CLLは白血病の一種に分類されます。

SLLを呈する患者は、最終的にCLLを発症する可能性があり、逆もまた同様であり、患者は両方を同時に発症する可能性があります。 そのため、この病気はしばしばCLL / SLLという名前で説明されます。

小リンパ球性リンパ腫の診断はどのように行われますか？

SLLの診断は、組織の小さなサンプルがと呼ばれる手順で除去された後に行うことができます 生検 または 切除。 拡大 リンパ節 多くの場合、SLLを探すためにサンプリングされます。

顕微鏡下での小さなリンパ球性リンパ腫はどのように見えますか？

顕微鏡で調べると、腫瘍は通常小さな細胞で構成されています。 腫瘍がリンパ節に発見されると、通常、腫瘍細胞が正常なリンパ節組織に置き換わります。 いくつかのより大きな腫瘍細胞は、増殖中心と呼ばれる丸いグループで見られることがあります。

小さなリンパ球性リンパ腫の診断を確認するために、病理学者は他にどのような検査を行いますか？

免疫組織化学

あなたの病理医はと呼ばれるテストを実行します 免疫組織化学 腫瘍についてさらに学び、顕微鏡下でSLLに似ている可能性のある他の疾患を除外します。 免疫組織化学は、病理学者が組織サンプルの細胞によって生成されたさまざまな種類のタンパク質を確認できるようにするテストです。 細胞がタンパク質を産生するとき、病理学者はその結果を陽性または 反応性。 細胞がタンパク質を産生しない場合、結果は陰性または 非反応性.

SLLのがん細胞は、Bリンパ球と呼ばれる特殊な免疫細胞に由来するため、通常はこのタイプの細胞によって作られるタンパク質を産生します。 これらのタンパク質には、CD20、CD19、PAX5、およびCD79aが含まれます。 CD20の発現は通常、正常で健康なBリンパ球よりも弱いです。 癌細胞は通常、CD5、CD23、CD43、およびLEF1も産生します。 CD10とCyclinD1は、他の種類のB細胞リンパ腫に見られ、CLL / SLLの癌細胞によって産生されません。

フローサイトメトリー

フローサイトメトリー は、血液、骨髄、または組織サンプルの免疫細胞を調べるために使用される特別な検査です。 このテストの別名は、フローイムノフェノタイピングです。 他のタイプの臨床検査とは異なり、フローサイトメトリーは数百万の個々の細胞を非常に迅速に検査し、各細胞に関する情報を収集できます。 収集される情報には、細胞のサイズと形状、および各細胞によって作られるタンパク質の種類が含まれます。

フローサイトメトリーで調べると、SLLの腫瘍細胞はタンパク質CD200の強い発現を示します。 腫瘍細胞の38％以上でのタンパク質CD30の発現は、より進行性の疾患と関連している可能性があります。

分子検査

体内の各セルには、セルの動作方法を指示する一連の指示が含まれています。 これらの指示はDNAと呼ばれる言語で書かれており、指示は各セルの46の染色体に保存されています。 指示は非常に長いため、遺伝子と呼ばれるセクションに分割され、各遺伝子は細胞にタンパク質と呼ばれる機械の一部を生成する方法を指示します。

病理学者は、蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）を実行することにより、染色体に関連する変化をテストします。 SLLでFISHを実行すると、異常な数の染色体が見つかる場合があります。 テストはまた染色体の一部が失われたことを示すかもしれません。

SLLで見られる最も一般的な変更は次のとおりです。

• トリソミー12–がん細胞には12番染色体の余分なコピーがあります。
• 13qの削除–13番染色体の一部が失われます。
• 11q23またはATM–11番染色体の一部が失われています。
• 17pの欠失– 17番染色体の一部が失われます失われた遺伝物質には、TP53と呼ばれる遺伝子が含まれています。

11番染色体または17番染色体の一部を失った腫瘍、および複雑な変化（複数の増加または減少）を示す腫瘍は、これらの変化がない腫瘍よりも積極的に行動する可能性があります。

一部の腫瘍は、免疫グロブリン重鎖と呼ばれる遺伝子の変化（突然変異）を示します。 この遺伝子は、B細胞が体内の外来タンパク質（ウイルスなど）を認識するのを助けるタンパク質を生成します。 この突然変異を伴う腫瘍は攻撃性が低く、突然変異を伴わない腫瘍と比較してより良好な予後を示す可能性があります。

形質転換とは何を意味し、なぜそれが小さなリンパ球性リンパ腫で重要なのですか？

時間の経過とともに、SLLはより攻撃的なタイプのリンパ腫に変化する可能性があります。 病理学者はこれを変革と呼んでいます。 病理医はサンプルを注意深く調べて、変化の証拠を探します。

SLLは、次のXNUMXつの方法のいずれかで変換できます。

1. プロリンフォサイトイド変換。
2. びまん性大細胞型B細胞リンパ腫.
3. 古典的なホジキンリンパ腫.

これらの状態はより攻撃的であるため、形質転換を伴わないCLL / SLLとは異なる治療が必要です。