通常型間質性肺炎（UIP）

Katherina Baranova MD および Matt Cecchini MD PhD FRCPC
2022 年 10 月 3 日

通常の間質性肺炎とは何ですか？

間質性肺炎は、 炎症 & 線維症 肺胞と呼ばれる肺の内側の小さな空気で満たされた空間に損傷を与えます。 時間が経つにつれて、損傷は瘢痕化につながり、肺が適切に機能しなくなります. 肺炎という言葉が使われていますが、これは肺に感染があるという意味ではなく、肺の異常を指す総称として使われています。 通常の間質性肺炎 (UIP) は最も一般的な疾患パターンであり、UIP による瘢痕は CT スキャンや顕微鏡などの画像で見ることができます。 実際、UIP の診断は、多くの場合、画像検査だけで行うことができます。 UIP の放射線レポートでは、肺の外側 (周辺) および下部 (基部) で悪化する可能性のある重度の瘢痕化 (線維症) がしばしば報告されます。 放射線科医は、UIP で通常見られる変化を説明するために「ハニカム変化」という用語をよく使用します。 これは、顕微鏡で見ることができるものを反映しています。

通常の間質性肺炎の原因は何ですか？

UIP は、肺や体の他の部分に影響を与える可能性のある結合組織障害を含む多くの状態で見られる損傷のパターンです。 損傷の UIP パターンは、薬物毒性や家族性肺線維症の症例にも見られます。 UIP の多くのケースでは、特定された特定の原因はなく、これらのケースは特発性肺線維症 (IPF) と呼ばれます。 IPF の診断を下す前に、医師は症状、病歴、服用中または過去に服用した薬を考慮します。 IPFで見られる線維化と瘢痕化を遅らせる能力を持つ新しい治療法があります. 残念なことに、これらの治療にもかかわらず、ほとんどの患者は時間の経過とともに線維症が進行し、肺機能が悪化します。

病理学者はどのようにしてこの診断を下しますか？

間質性肺疾患の症状のある一部の患者は、 生検 組織の一部が肺から採取されます。 その後、組織サンプルは病理医に送られ、顕微鏡下でUIPの変化を探します。

この種の生検は通常、手術室で行われ、外科的ウェッジ生検と呼ばれます。 場合によっては、凍結生検と呼ばれる別の種類の生検が行われることがあります。 このタイプの生検では、特殊な気管支鏡を使用して少量の組織を凍結し、病理学者が顕微鏡で取り出して調べることができます。 病理医は、損傷のパターンが別の原因で説明できるかどうかを判断するのに役立つ特別な検査を注文する場合があります。 コア針生検や細針吸引などの針からのより小さな生検では、UIP の診断を下すのに十分な材料が得られず、病理学者は間質性肺疾患の症状のある患者にこれらの手順を実行しないことを推奨しています。 ときに、と呼ばれる別の状態の特徴 急性肺損傷 UIPの変化と同時に見ることができます。 これは、最近症状が突然悪化した患者によく見られます。

通常の間質性肺炎は顕微鏡でどのように見えますか?

組織サンプルを顕微鏡で検査すると、病理医は肺の一部の領域に関連する瘢痕を探しますが、他の領域は正常に見えます。 病理学者はしばしば、組織のすべてではないが一部を含むこれらの種類の変化を斑状または限局性として説明します。 瘢痕は通常、肺の外側と下部の近く、および肺の外面を覆う胸膜と呼ばれる層である薄い組織の下で最悪です。

UIPによって引き起こされる損傷は、肺の通常の外観を変化させます。 通常のよく組織化された肺胞（空域）は、ハニカムに似たパターンを形成するために接続する大きなオープンスペースに置き換えられます。 肺細胞の代わりに、大きなオープンスペースはしばしば専門家によって裏打ちされています 上皮細胞 これは通常、肺につながる大きな気道に見られます。 病理学者はこの変化を次のように説明しています 化生 気管支 上皮.

UIPが肺に引き起こす損傷は、時間の経過とともにゆっくりと起こります。 顕微鏡で検査すると、病理医は次のさまざまな段階を確認します。 線維症 過去に損傷を受けた肺の領域と、病気によって損傷を受け始めたばかりの領域があります。 病理学者はこれを一時的なものとして説明しています 異質性.

過去に損傷を受けた肺の領域は、病理学者が顕微鏡下で瘢痕の外観を説明する方法である高密度の線維症を示します。 瘢痕は、肺組織が適切に機能するのを妨げます。

病気によって損傷を受け始めたばかりの肺の領域には、線維芽細胞と呼ばれる特殊な細胞の小さなグループが表示されます。 病理学者は、細胞が成熟した瘢痕よりも密に詰まっていないため、これを緩い線維芽細胞の増殖と説明しています。 線維芽細胞のグループは、正常で健康に見える肺の領域の近くによく見られます。 これらの線維芽細胞病巣（単数：線維芽細胞病巣）は、活発な疾患進行の領域を表すと考えられています。

病理学者は、損傷した肺の外観が正常で健康な肺の領域と混ざり合っていることを空間的であると説明しています 異質性。 空間的および時間的不均一性は、UIPの一般的な機能です。