フォンメイエンブルクコンプレックス

AlexandraStatesMDとStephanieReidMDFRCPCによる
2023 年 3 月 25 日

フォンメイエンブルク複合体とは何ですか？

フォンメイエンブルク複合体は、非癌性肝腫瘍の一種であり、 過誤腫。 このため、フォンメイエンブルク複合体の別名は胆管性過誤腫です。 病理学者はしばしばフォンメイエンブルク複合体を他の種類の腫瘍と区別するための奇形として説明します。

フォンメイエンブルク複合体は、人口の約3〜6％に見られる一般的なタイプの肝腫瘍です。 一部は、肝臓と胆管が最初に形成されている胎児の発育中の出生前に現れることがあります。 ほとんどの胆管過誤腫は、原因がわかっていないため、散発性と呼ばれます。

フォンメイエンブルク複合体の症状は何ですか？

通常、フォンメイエンブルク複合体は症状を引き起こさず、通常、無関係の問題の手術中または剖検時に発見されます。 ほとんどは小さく（0.5cm未満）、肝臓の覆い（肝臓のカプセル）のすぐ下にあります。 顕微鏡なしで検査すると、肝臓の表面に灰色、白、または緑の斑点のように見えます。

病理医はどのようにしてフォンメイエンブルク複合体の診断を下しますか？

病理学者は、顕微鏡下で肝臓からの組織サンプルを見ることによってこの診断を行います。 組織サンプルは通常、 生検 または 切除.

手術中に腫瘍が発見された場合、外科医は病理学者に腫瘍の組織サンプルを顕微鏡で観察するように依頼することがあります。 これはと呼ばれます 凍結セクション または術中の相談。 この手順は、フォンメイエンブルク複合体と癌の違いを顕微鏡なしで見分けるのが難しい場合があるために実行されます。

フォンメイエンブルク複合体は顕微鏡下でどのように見えますか？

顕微鏡で見ると、フォンメイエンブルク複合体は異常な胆汁の集まりのように見えます ダクト 正常な肝臓に囲まれています。 腫瘍の胆管は、通常の胆管よりも大きく、丸くないことがよくあります。 異常な管のいくつかは胆汁で満たされているかもしれません。 ただし、通常の胆管とは異なり、この腫瘍の胆管は胆管に接続されていないため、胆汁はこれらの胆管から肝臓から流出することはできません。

複数のフォンメイエンブルク複合体に関連する他の条件は何ですか？

線維嚢胞性肝疾患は、人が肝臓に異常な空間を発達させる状態です。 嚢胞。 線維嚢胞性肝疾患のある人も、これらの腫瘍を複数発症する可能性があります。 複数のフォンメイエンブルク複合体に関連する他の状態には、先天性肝線維症およびカロリ病が含まれます。

フォンメイエンブルク複合体の治療法は何ですか？

これらの腫瘍のほとんどには治療は必要ありません。 ただし、乳腺線維嚢胞性肝疾患などの症状があると医師が判断した場合は、治療を提供することがあります。