グロマンギオーフィトーマの病理レポート

ジェイソン・ワッサーマン医学博士（FRCPC）とビビアナ・プルギナ医学博士（FRCPC）
2025 年 10 月 7 日

グロマンギオーフィトーマ 鼻腔または副鼻腔（鼻の周囲の空洞）の軟部組織に発生するまれな腫瘍です。通常は非癌性で、ゆっくりと増殖し、発生した部位にとどまります。しかし、まれに、より悪性度が高く、近くの組織に転移したり、非常にまれですが体の他の部位に転移したりすることもあります。このため、 病理学者 グロマンジオペリサイトーマは境界性腫瘍に分類され、その特徴は 良性 (良性) および 悪性 （癌性の）腫瘍。

この腫瘍は、ほとんどの場合、鼻腔の片側、特に鼻中隔または鼻甲介に沿って発生し、篩骨洞や上顎洞などの近くの副鼻腔に広がることもあります。

グロマン血管周皮腫の症状は何ですか?

グロマン血管周皮腫の患者のほとんどは、鼻の中の詰まりや出血に関連する症状に気づきます。

グロマン血管周皮腫の一般的な症状は次のとおりです。

• 鼻閉（片側の鼻からの呼吸が困難）。

• 鼻血（鼻出血）。

• 顔や副鼻腔に圧迫感や膨満感を感じる。

まれに、副鼻腔感染症や鼻水が出る患者さんもいます。また、非常に稀ですが、グロマンギオーパ細胞腫は、腫瘍から放出される特定の物質によって引き起こされる骨の脆弱化の一種である腫瘍性骨軟化症と関連することがあります。

グロマン血管周皮腫の原因は何ですか?

グロマンギオペリサイトーマの正確な原因は不明である。しかし、ほとんどの腫瘍は 突然変異 CTNNB1と呼ばれる遺伝子の（変化）。この遺伝子は、細胞の成長と分裂を制御するβカテニンと呼ばれるタンパク質の産生を制御します。

グロマンギオペリサイトーマでは、 CTNNB1 ベータカテニンが体内に蓄積される 核 細胞の増殖を促進し、サイクリンD1と呼ばれる別のタンパク質の活性を高めます。これらの分子変化はこの腫瘍の重要な特徴であり、腫瘍の攻撃的な行動を引き起こすわけではありませんが、腫瘍の発生機序を説明するのに役立ちます。

この診断はどのように行われますか？

グロマンジオパリー細胞腫の診断は、 病理学者 腫瘍から採取した小さな組織サンプルを顕微鏡で検査した後、このサンプルは 生検 鼻内視鏡検査中または腫瘍の外科的切除後。

病理学者は、その独特な顕微鏡的特徴によってグロマンジオペリサイトーマを認識し、以下の方法で診断を確定します。 免疫組織化学腫瘍細胞によって生成された特定のタンパク質を識別する特殊な実験技術です。

顕微鏡で見るとグロマンジオペリアトーマはどのように見えるのでしょうか?

顕微鏡下では、グロマンギオペリサイトーマは通常、明確に区別され、鼻腔の粘膜表面のすぐ下に見つかります。腫瘍は楕円形または 紡錘形 多数の薄壁血管の周囲に無秩序に増殖する細胞。これらの血管はしばしば「鹿の角」状に分岐し、腫瘍に豊かな血管の外観を与えます。

支持組織は 間質血管周囲にガラスのようなピンク色の変色（硝子化）が見られることが多い。腫瘍細胞は通常均一に見え、大きさや形状にわずかなばらつきがある。 有糸分裂像 （分裂細胞）は時々見られるが、数は多くなく、 壊死 （死んだ腫瘍組織）はまれです。

腫瘍には散在性が含まれることがある 炎症細胞 など 好酸球, 肥満細胞または 赤血球 近くの血管から漏れ出した細胞。まれに、細胞分裂の亢進、顕著な核の不規則性（多態性）、または近くの骨の破壊を引き起こす可能性があります。

病理学者は、血管周皮腫は血管周筋様分化を示すと説明しています。つまり、腫瘍細胞は小血管の周囲に成長し、外観と挙動において平滑筋細胞に類似しています。

診断を確認するためにどのような特別な検査が行われますか?

病理学者は 免疫組織化学 グロマン血管周皮腫の診断を確定するために行われます。この検査では、腫瘍細胞が産生しているタンパク質を明らかにするために、特定のマーカーを組織に塗布します。

グロマン血管周皮腫の腫瘍細胞は典型的には次のような特徴を示します。

• 平滑筋アクチン (SMA) と筋特異的アクチン (MSA) の強い染色により、ミオイド (筋肉のような) 性質が確認されます。

• ベータカテニン、LEF1、サイクリンD1の陽性核染色は、遺伝子の変化を反映している。 CTNNB1.

• STAT6、S100、SOX10、サイトケラチン、デスミン、CD31 など、他の腫瘍タイプで見つかったマーカーは染色されません。

これらの所見は、グロマンギオペリサイトーマを他のものと区別するのに役立ちます。 紡錘細胞 鼻腔に発生する腫瘍には、 孤立性線維性腫瘍, 神経鞘腫、および二表現型副鼻腔肉腫。

マージンとは何ですか？なぜ重要ですか？

グロマンジオパリー細胞腫を外科的に切除すると、 マージン 標本の外側の縁にある正常組織を指します。手術後、病理医は顕微鏡でこれらの縁を検査し、切開面またはその付近に腫瘍細胞が存在するかどうかを確認します。

• 陰性マージンとは、腫瘍細胞が端に見られないことを意味し、腫瘍が完全に除去されたことを示唆します。

• 切除断端陽性とは、切除した部位に腫瘍細胞が見つかったことを意味し、同じ部位に再発するリスクが高まる可能性があります。

鼻腔および副鼻腔では、腫瘍の位置と周囲の構造の複雑な構造のため、腫瘍を一塊として切除することがしばしば困難です。多くの場合、標本は複数の小さな断片に分割して採取されます。このような場合、各断片の正確な方向や腫瘍全体との関係を必ずしも特定できないため、病理医が確実に切除範囲を評価できない可能性があります。

このため、マージンを完全に評価できない場合でも、手術後は画像検査と経鼻内視鏡検査による綿密なフォローアップが重要です。

外科医や放射線科医にとって、グロマン血管周皮腫はどのように見えるのでしょうか?

CTやMRIなどの画像検査では、グロマンギオペリサイトーマは鼻腔または副鼻腔内にポリープ状の腫瘍として現れることがよくあります。周囲の組織へのゆっくりとした圧迫により、骨のリモデリングや骨侵食を引き起こす可能性があります。外科医は通常、腫瘍を柔らかく肉質で赤ピンク色の腫瘤と表現し、切除時に出血しやすいとしています。

糸球体周皮腫と診断された人の予後はどのようなものですか?

グロマンギオペリサイトーマは、進行が緩徐な腫瘍と考えられており、予後は全体的に良好です。ほとんどの患者は、外科手術による完全切除で治癒します。

しかし、約20%の症例では、初回手術から何年も経ってから同じ部位に再発（再燃）することがあります。再発の可能性が最も高いのは、腫瘍が完全に切除されていなかった場合、または以下のような懸念される特徴が認められた場合です。

• 5cmを超えるサイズ。

• 骨 侵略 または頭蓋底などの近くの領域に広がる可能性があります。

• のエリア 壊死 または非常に活発な細胞分裂（2 mm²あたり4回以上の有糸分裂）。

• 顕著な核異常または 多態性

10年経っても再発する可能性があるため、定期的な検査による長期的な経過観察が推奨されます。

通常どのような治療が推奨されますか?

グロマンギオペリサイトーマの主な治療法は外科的切除です。再発を防ぐために、腫瘍全体を切除し、ごくわずかな正常組織を残すことが目標です。この腫瘍は体の他の部位に転移することはほとんどないため、放射線療法や化学療法が必要になることはほとんどありません。

医師に尋ねるべき質問

• 腫瘍は鼻腔または副鼻腔のどこにありましたか?

• 手術による切除縁に腫瘍は見つかりましたか?

• 顕微鏡で見るとどんな特徴が見られましたか?

• 私の腫瘍には典型的なベータカテニンの変化が見られましたか?

• どのくらいの頻度でフォローアップ検査や画像検査を受ける必要がありますか?

• この腫瘍が再発したり転移したりするリスクはありますか?