虫垂粘液性腺癌：病理報告書の理解

ジェイソン ワッサーマン MD PhD FRCPC
2026 年 8 月 29 日

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虫垂粘液腺癌は、虫垂の内壁を覆う腺細胞から発生する癌です。これらの細胞は、粘稠なゼリー状物質であるムチンを大量に産生します。腫瘍の半分以上が細胞ではなくムチンで構成されている場合、その腫瘍は粘液性と呼ばれます。

この腫瘍が他の虫垂粘液産生腫瘍と異なる点は、その増殖様式にある。低悪性度虫垂粘液性腫瘍（LAMN）と高悪性度虫垂粘液性腫瘍（HAMN）は、幅広く丸みを帯びた前面を外側に向かって押し出すように増殖する。一方、粘液性腺癌は虫垂壁に潜り込み、正常な組織層を破壊しながら進行する。この破壊的な増殖こそが、この腫瘍を癌たらしめている所以である。

この腫瘍は浸潤性があるため、他の2つの腫瘍ではめったに見られないようなことも起こり得ます。リンパ節に転移する可能性があり、増殖能力のある細胞を含む腹膜疾患を引き起こすこともより多くなります。虫垂癌はどの種類もまれで、毎年100万人あたり約1～2人が罹患します。

虫垂粘液性腺癌の原因は何ですか？

原因は不明です。これらの腫瘍は遺伝ではなく偶然に発生し、環境要因や生活習慣上の原因も特定されていません。多くは50代から60代の人に診断され、男女比はほぼ同等です。

多くは、細胞分裂を促進する遺伝子であるKRASに突然変異を有している。GNAS遺伝子の突然変異はLAMNやHAMNに比べて少なく、 GNAS遺伝子の突然変異がないことが腺癌とこれらの腫瘍を区別するのに役立つ。高悪性度腫瘍では、TP53遺伝子の突然変異など、他の変化も伴うことが多い。

これらの腫瘍は通常、ミスマッチ修復欠損や、一部の大腸がんに見られるBRAF遺伝子変異を示しません。しかし、検査結果は進行期疾患の治療選択肢に影響を与えることがあるため、検査は実施される場合があります。

虫垂粘液性腺癌の症状は何ですか？

症状は虫垂炎に似ており、右下腹部の痛み、発熱、吐き気、嘔吐などがみられることが多い。実際、多くの腫瘍は、まさに虫垂炎の検査のために行われた手術中に発見される。

中には、腹部膨満感、排便習慣の変化、原因不明の体重減少など、より緩やかな変化に気づく人もいます。粘液や腫瘍細胞が腹部に広がっている場合は、状況がまた異なります。腹部が数ヶ月かけて膨らんだり、へそや鼠径部に新たなヘルニアが現れたり、しこりが目立つようになったりすることがあります。中には、全く症状を引き起こさず、他の病気の検査や手術の際に偶然発見される腫瘍もあります。

診断はどのように行われますか？

医師は通常、虫垂を切除した後に診断を下し、病理医が顕微鏡で組織を検査して確定診断を行います。通常、虫垂全体（一部を切り取ったサンプルではなく）が検査されます。

顕微鏡下で病理医は、次の3つの点を同時に調べます。まず、不規則な腺が壁に押し付けるのではなく、壁の中に潜り込んでいること。次に、それらの腺の周囲に密な瘢痕組織が形成されていること。これは線維形成と呼ばれ、浸潤に対する組織の反応です。そして3つ目は、癌細胞の塊や帯状の集まりを含む、大量の粘液の貯留です。

これら3つの所見すべてが認められれば、粘液性腺癌はLAMNやHAMNとは区別されます。これらの腫瘍も虫垂壁から粘液を漏出させることがありますが、破壊的な浸潤は起こさず、線維形成も誘発しません。虫垂憩室症など、他にも虫垂壁を変形させて粘液を漏出させる疾患がいくつかありますが、これらも同様の方法で区別されます。

組織学的グレード

グレードとは、がん細胞の異常度や配列状態を表す指標です。虫垂腫瘍の場合、グレードは検査結果全体の中で最も重要な所見の一つです。病変が腹腔内に広がった場合、グレードは他のどの指標よりも予後を正確に予測します。

悪性度は3段階で評価されるが、実際には粘液性腺癌は上位2段階に分類される。

  • G1、十分に分化している。 破壊的な浸潤を伴わない低悪性度腫瘍に用いられる。実際には、これは腺癌ではなくLAMN（低悪性度粘液性腫瘍）を指す。
  • G2、中等度分化型。 粘液性腺癌の一般的なグレード。細胞は明らかに異常で、腫瘍は浸潤しているが、印環細胞はほとんど、あるいは全く見られない。
  • G3、分化不良。 印環細胞が腫瘍細胞の約10％以上を占め、組織に浸潤している場合に診断される。

印環細胞とは、粘液が細胞内に非常に多く含まれているため、核が細胞の縁に沿って平らに押しつぶされた癌細胞のことです。その結果、宝石がはめ込まれた指輪のような形になります。これらの細胞が腫瘍の半分以上を占める場合、印環細胞癌と診断され、予後がさらに悪化します。

注目すべき点の一つは、報告書に印環細胞について記載されているかどうかです。死滅細胞や粘液中に浮遊する免疫細胞は、真の印環細胞と非常によく似ている場合があります。病理医は両者を区別し、組織に浸潤した真の印環細胞のみがグレードを上昇させます。

虫垂壁への腫瘍の浸潤

報告書には、虫垂壁を貫通して癌がどの程度深く浸潤しているかが記載されます。これにより、T分類が決定されます。

  • T1。 癌は 粘膜下組織裏地のすぐ下にある支持層。
  • T2。 癌は 筋層壁の厚い筋肉層。
  • T3。 癌は筋肉を貫通し、表面下の脂肪組織に浸潤している。
  • T4a。 癌、または粘液を含む癌細胞が 漿膜虫垂の外表面。
  • T4b。 癌は、盲腸、小腸、腹壁など、隣接する臓器や組織に直接浸潤している。

漿膜に到達することが重要なのは、漿膜が腹腔の手前の最後の層だからです。癌が漿膜に達すると、細胞は直接腹腔内に剥離し、他の表面に付着する可能性があります。

虫垂外の粘液

虫垂から粘液が漏れ出た場合、病理医はそれを検査して腫瘍細胞が存在するかどうかを判断する。

  • 無細胞ムチン. 虫垂の外側に粘液が存在するが、腫瘍細胞は認められない。細胞が存在しないため、この組織は一般的に増殖しない。これはM1a期である。
  • 粘液を含む腫瘍細胞。 虫垂の外側の粘液中に生きた癌細胞が存在する。これはM1b期に分類され、腺癌においてより一般的な所見である。
  • 腹部の外側に広げる。 肝臓、肺、またはその他の遠隔部位に癌が見つかった場合、M1c期と診断されます。これはまれなケースですが、LAMNやHAMNよりもこの診断で多く見られます。

ムチンが無細胞であることを確認するには、大量の組織を検査する必要がある。なぜなら、ムチンプールの縁では細胞がまばらで扁平になっていることがあるからだ。これが、これらの検体の報告が通常の虫垂検体よりも時間がかかる理由の一つである。

リンパ管浸潤

リンパ管浸潤とは、がん細胞が細い血管やリンパ管の中に認められた状態を指します。これらの血管は虫垂から体外に出る経路であるため、がん細胞がこれらの血管に浸潤しているということは、がんが転移する経路を見つけたことを示しています。

リンパ節転移が見つかった場合、がんがすでにリンパ節や他の部位に転移しているリスクが高まります。医師は、この所見を考慮して、さらなる手術や化学療法を行うかどうかを決定します。リンパ節転移が見られないのは好ましい兆候ですが、転移を完全に否定するものではありません。

神経周囲への侵入

神経周囲浸潤とは、がん細胞が神経を取り囲んだり、神経に沿って広がったりする状態を指します。神経は虫垂周囲の組織を細いケーブルのように走っており、神経に沿って広がるがんは予想以上に進行する可能性があります。

その存在は、がんが元の部位付近で再発するリスクの上昇と関連しており、追加治療に関する決定に影響を与えるもう一つの所見である。

マージン

切除縁とは、手術で切除された組織の切断面のことです。虫垂切除術の場合、最も重要な切除縁は虫垂の基部、つまり虫垂が大腸から分離された部分です。

  • マイナスのマージン。 切除縁にがん細胞は認められない。腫瘍は完全に切除されたようだ。
  • プラスのマージン。 がん細胞は切断面まで広がるため、腫瘍は腸との接合部に残る可能性がある。

切除断端の状態は、この診断において非常に重要です。切除断端陽性は虫垂癌全般において予後不良と関連しており、多くの場合、さらなる組織切除のための追加手術が必要となります。

リンパ節

リンパ節は、組織から体液を濾過する小さな免疫器官です。LAMNやHAMNとは異なり、粘液性腺癌はリンパ管を通って転移する可能性があるため、リンパ節の状態は検査結果において重要な要素となります。

虫垂切除術だけでは、リンパ節はほとんど、あるいは全く切除されないのが一般的です。リンパ節を適切に評価するには、近くの結腸とそのリンパ節も切除する大規模な手術が必要となり、これがこの手術がしばしば推奨される主な理由の一つです。

この報告書は、検査したリンパ節全体のうち、癌細胞を含むリンパ節の数を示しています。N分類はその数に基づいて決定されます。

  • N0。 検査したリンパ節には癌は認められなかった。
  • N1。 1～3個のリンパ節に癌が認められます。報告書では、罹患リンパ節の正確な数で細分化される場合や、リンパ節転移を伴わずに周囲の脂肪組織に腫瘍が存在している旨が記載される場合があります。
  • N2。 4つ以上のリンパ節に癌が転移している。

リンパ節転移は病状の重症度を高め、術後化学療法を行うべき最も有力な根拠の一つとなる。

病理学的病期（pTNM）

この段階は、上記の所見をまとめて一つの要約として示しています。文字「p」は、この段階が画像診断ではなく、顕微鏡で組織を検査した結果に基づいていることを意味します。

  • ステージI. T1またはT2、リンパ節転移なし、転移なし。
  • ステージIIA。 T3期、リンパ節転移なし、転移なし。
  • ステージIIB。 T4a、リンパ節転移なし、転移なし。
  • ステージIIC。 T4b期、リンパ節転移なし、転移なし。
  • ステージIII。 局所リンパ節に癌が認められるが、それ以外の部位への転移はない。
  • ステージIVA。 腹部内のあらゆるグレードの無細胞性粘液、または粘液を含む低悪性度腫瘍細胞。
  • ステージIVB。 腹部内の粘液には、G2またはG3腫瘍細胞が含まれている。
  • ステージIVC。 腹膜を超えて広がる。

グレードは、特定の部位における病期を決定します。腹部に腫瘍細胞が存在する場合、低グレード細胞はステージIVA、高グレード細胞はステージIVBとなります。ほとんどの病期分類システムは、病気の進行度のみに基づいて病期を決定するため、患者は自分の診断書を一般的な癌の情報と比較すると、混乱することがよくあります。

腹膜偽粘液腫

腹膜偽粘液腫（通常PMPと略される）とは、腹腔内に粘液が蓄積する状態を指す。粘液は、横隔膜の下、骨盤内、大網など、体液が自然に溜まる場所に集積する。

腺癌から発生するPMPは、LAMNから発生するPMPとは異なります。LAMPは細胞をより多く含み、それらの細胞はより高悪性度であることが多く、低悪性度腫瘍に見られるようなゆっくりとしたゼリー状の増殖過程よりも、従来の癌に近い挙動を示します。

治療は専門施設で集中的に行われます。通常は、腹部から目に見える病変をすべて除去する長時間の手術である腫瘍減量手術が行われます。多くの場合、同じ手術中に温熱化学療法が腹腔内に直接投与され、この方法はHIPEC（腹腔内温熱化学療法）として知られています。特にリンパ節転移がある場合は、全身化学療法も併用されることがあります。

これらの決定は、2つの指標に基づいて行われます。腹膜癌指数は、腹部全体に病変がどの程度広がっているかを示すスコアです。腫瘍減量手術の完全性スコアは、外科医がどれだけの病変を切除したかを示すスコアです。どちらも予後を予測する上で重要な指標であり、病理報告書ではなく、手術記録や腫瘍科の診療記録に記載されている場合があります。

予後

この診断の予後は、LAMNやHAMNよりも幅が広い。予後を左右する要因は3つある。腫瘍の悪性度、腹腔内での病変の広がり、そして目に見える病変をすべて切除できるかどうかである。

  • 虫垂に限局しており、完全に切除済み。リンパ節転移陰性。 予後は良好で、多くの人にとって手術だけで十分な治療となる。
  • 腹腔内に広がっており、細胞減量手術と腹腔内温熱化学療法（HIPEC）で治療した。 報告されている5年生存率は約55～70％で、病変が限局的で完全に除去された場合は、より良い結果が得られる。
  • 悪性度の高い疾患、または不完全な切除。 予後はかなり悪く、治療は多くの場合、時間をかけて病気をコントロールすることに重点が置かれる。
  • 印環細胞癌。 最も予後不良なグループで、報告されている5年生存率は20～25％である。

虫垂腺癌に関する公表されている数値は大きく異なり、混合群における5年生存率は約15%から約60%と報告されている。このばらつきの多くは、患者間の実際の差異というよりも、定義の変化を反映している。古い研究では、現在ではLAMN、HAMN、腺癌に分類される腫瘍がまとめて扱われていたためである。専門施設からの数値は、一般的に古い公表数値よりも良好である。

腹部における病変の広がりが限定的であること、CEA血中濃度が正常またはほぼ正常であること、および目に見える腫瘍が完全に切除されていることは、より良好な予後と関連している。

この診断後はどうなりますか？

この診断に対する治療は、他の虫垂粘液性腫瘍よりも複雑で、通常は複数の専門医が関与する。

虫垂切除後には、右半結腸切除術と呼ばれるより大きな手術が推奨されることがよくあります。この手術では、結腸の右側と、その部位のリンパを排出するリンパ節が切除されます。この手術には2つの目的があります。1つは、虫垂と腸管の接合部を切除せずに切除範囲を明確にすること、もう1つは、リンパ節の状態を適切に評価するために十分な数のリンパ節を確保することです。担当医は、腫瘍の深さ、悪性度、および患者さんの全身状態を考慮して、この手術の必要性を判断します。

リンパ節に癌細胞が認められる場合、術後化学療法がしばしば検討される。リンパ節転移のない症例における化学療法の役割は確立されておらず、実施方法も様々である。腹腔内に癌が転移している場合は、腹膜疾患を専門とする外科腫瘍医への紹介が一般的であり、腹腔内温熱化学療法（HIPEC）を併用した腫瘍減量手術が検討されることがある。

経過観察は通常、外来受診、画像検査、CEAなどの腫瘍マーカーの血液検査などを組み合わせて行われます。病理報告書は、チームが考慮する複数の要素の一つであり、今後の治療方針を決定する上で重要な要素となります。

医師に尋ねるべき質問

  • 私の腫瘍のグレードはどのくらいでしたか？また、印環細胞は存在していましたか？
  • 癌は虫垂の壁にどの程度深く浸潤していたのか？
  • 虫垂基部の縁は明瞭でしたか？
  • 検査されたリンパ節の数はいくつで、そのうち癌細胞が含まれていたのはいくつでしたか？
  • 虫垂の外側に粘液は認められましたか？また、その粘液には腫瘍細胞が含まれていましたか？
  • 私の総合的なステージはどのくらいでしたか？
  • リンパ血管浸潤または神経周囲浸潤は存在しましたか?
  • 右半結腸切除術を推奨しますか？また、それによってどのようなメリットがありますか？
  • 化学療法は検討されていますか？また、どのような目的で行われる予定ですか？
  • 腹膜表面腫瘍を専門とする医療機関を紹介してもらうべきでしょうか？
  • 私の場合、細胞減量手術または HIPEC が適切でしょうか?
  • 私はどのように、どのくらいの頻度で尾行されるのでしょうか？
  • 診察と診察の間に、どのような症状が現れたら連絡すべきでしょうか？

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