結節性筋膜炎

ビビアナ・プルギナ MD FRCPC
2023 年 6 月 7 日

結節性筋膜炎とは何ですか？

結節性筋膜炎は、線維性組織から発生する非癌性のタイプの腫瘍です。 このタイプの腫瘍は通常、若年成人に発生し、体のどこにでも発生する可能性がありますが、頭、腕、または背中によく見られます。

結節性筋膜炎が急速に進行することがあり、これは患者とその医師の両方に懸念を引き起こす可能性があります。 結節性筋膜炎は急速に成長する可能性がありますが、腫瘍を取り除くと、通常、腫瘍のサイズは3センチメートル未満になります。

名前が示すように、結節性筋膜炎は筋膜と呼ばれる薄い組織に関連していることがよくあります。 筋膜は全身の筋肉や内臓を取り囲んでいます。 ほとんどの非癌性腫瘍と同様に、結節性筋膜炎は通常、外科的切除によって治癒します。

病理学者はどのようにしてこの診断を下しますか？

結節性筋膜炎の最初の診断は、通常、腫瘍の小さなサンプルがと呼ばれる手順で除去された後に行われます。 生検 または腫瘍がと呼ばれる手順で完全に除去された場合 切除。 その後、組織は病理医に送られ、病理医が顕微鏡で検査します。 などの追加のテスト 免疫組織化学 または、診断を確認するために分子検査を行うこともあります。

顕微鏡下では、結節性筋膜炎は明確に定義された腫瘍であり、腫瘍細胞が多い領域（高細胞領域）と腫瘍細胞が少ない領域（低細胞領域）の両方が存在する可能性があります。 細胞の少ない領域は、病理学者が呼ぶ顕微鏡下でしばしば青みがかった灰色に見えます 粘液様.

結節性筋膜炎の腫瘍細胞は、正常な線維組織を構成する細胞のように見えます。 これらの細胞は線維芽細胞および筋線維芽細胞と呼ばれます。 結節性筋膜炎の線維芽細胞と筋線維芽細胞は、しばしばふっくらと羽毛状に見えます。 結節性筋膜炎の出現は、しばしば「組織培養」のような成長パターンを持っていると説明されます。

腫瘍から採取された小さな組織サンプルは、より多くの細胞領域とより大きな腫瘍細胞しか示さない場合があります。 これらの状況では、病理医は両方を含むことができる他の診断を検討するかもしれません 良性 （非癌性）腫瘍および 悪性 （癌性）腫瘍。 この場合、腫瘍全体が切除されるまで最終診断は行われません。

腫瘍の大きさ

腫瘍が完全に除去された後、病理医は腫瘍を5.0次元で測定しますが、通常は最大の次元のみがレポートに含まれます。 たとえば、腫瘍の大きさが3.2 cm x 1.1 cm x 5.0 cmの場合、レポートには腫瘍のサイズが最大寸法でXNUMXcmと記載されている場合があります。

マージン

A マージン 外科医があなたの体から腫瘍を取り除くために切除した組織です。 行った手術の種類に応じて、マージンには、体から腫瘍を取り除くために切断された骨、筋肉、血管、神経が含まれる場合があります。

切除された組織の端に腫瘍細胞がある場合、マージンは陽性と呼ばれます。 マージンが正の場合、治療後に腫瘍が同じ部位に再発するリスクが高くなります。 負のマージンは、組織の切断端のいずれにも腫瘍細胞が見られなかったことを意味します。

分子検査

体内の各セルには、セルの動作方法を指示する一連の指示が含まれています。 これらの指示はDNAと呼ばれる言語で書かれており、指示は各セルの46の染色体に保存されています。 指示は非常に長いため、遺伝子と呼ばれるセクションに分割され、各遺伝子は細胞にタンパク質と呼ばれる機械の一部を作成する方法を指示します。

時々、DNAの一部が9つの染色体から落ちて、別の染色体に付着するようになります。 これは転座と呼ばれ、細胞が新しい異常なタンパク質を作る結果となる可能性があります。 結節性筋膜炎には、MYH6遺伝子とUSPXNUMX遺伝子を組み合わせた転座が含まれることがよくあります。

病理学者は、腫瘍の組織片に対して次世代シーケンシング（NGS）などの分子検査を実行することにより、これらの分子変化を検査できます。 このタイプのテストは、 生検 標本または腫瘍が外科的に切除されたとき。

結節性筋膜炎が顕微鏡下で典型的な外観を示す場合、病理医は診断を確認するための分子検査を行わない可能性があります。