末梢神経鞘腫瘍 (PNST) とは何ですか?

「末梢神経鞘腫瘍」（PNST）という用語は、末梢神経の保護被覆である神経鞘から発生する一群の腫瘍を指します。これらの神経は、中枢神経系（脳と脊髄）の外側から体の残りの部分に伸びている神経です。神経鞘は、シュワン細胞、線維芽細胞、神経周囲細胞などのさまざまな種類の細胞で構成されており、それぞれがさまざまな種類の腫瘍を引き起こす可能性があります。

一般的な末梢神経鞘腫瘍の種類

末梢神経鞘腫瘍の最も一般的なタイプは次のとおりです。

• 神経鞘腫:A 神経鞘腫 　 良性 神経線維を絶縁するミエリン鞘を生成するシュワン細胞から発生する（非癌性）腫瘍。
• 神経線維腫:A 神経線維腫 　 良性 シュワン細胞、線維芽細胞、神経周囲細胞などの複数の種類の細胞で構成される（非癌性）腫瘍。このタイプの腫瘍は、遺伝性症候群である神経線維腫症 1 型を持つ人々によく見られます。
• 悪性末梢神経鞘腫瘍 (MPNST): MPNST 神経鞘内に通常見られる細胞から発生する悪性度の高い癌性腫瘍です。このタイプのがんは、既存のがんから発生することがよくあります。 良性 (非癌性) 神経線維腫 神経線維腫症 1 型の患者に発生しますが、散発的に発生することもあります (遺伝的症候群がない場合)。

微細な外観

末梢神経鞘腫瘍の顕微鏡的特徴は、特定された腫瘍の特定の種類に応じて異なります。例えば：

• 神経鞘腫: 明確な被膜を特徴とし、その組織は 2 つの異なる領域、アントニ A 領域とアントニ B 領域に分かれています。アントニ A 領域は細胞が密集しており、ベロカイ体を形成する柵状の核が見られますが、アントニ B 領域は細胞が少なく、より多くの細胞が存在します。 粘液様 そしてゆるいテクスチャー。
• 神経線維腫: シュワン細胞、線維芽細胞、神経周囲細胞などの細胞型の混合物が遊離した組織に埋め込まれています。 粘液様 間質。それらは、神経鞘腫と区別するために、明確に定義されたカプセルを持たない場合があります。皮膚に発生すると、多くの場合、真皮および皮下組織に影響を及ぼし、組織化されていない繊維状の塊として現れます。
• 悪性末梢神経鞘腫瘍 (MPNST): これらの腫瘍は高い細胞性を示し、 核異型 (異常な核の形状とサイズ)、増加 有糸分裂活動 (細胞の分割)、および領域 壊死 （細胞死）。細胞は、 紡錘形 でたらめなパターンで配置されているため、他の種類のものと区別することが困難になることがよくあります。 肉腫 臨床的および組織学的背景を無視して。

末梢神経鞘腫瘍の各タイプには明確な特徴がありますが、重複する場合もあります。 免疫組織化学（IHC） または、診断を確定するために分子検査が必要になる場合があります。顕微鏡下でのこれらの腫瘍の外観は、病理学者がその性質を判断するのに役立ちます（良性 対 悪性）そして最適な治療アプローチをご提案します。