PRAME: 定義

プラム 「優先的に発現する抗原」の略語 黒色腫これは、がん精巣抗原と呼ばれる特殊なタンパク質です。つまり、PRAMEは通常、精巣内のがん細胞と正常細胞に存在しますが、体の他の正常組織にはほとんど存在しません。PRAMEは主にがん細胞に見られるため、病理医は特定の種類のがん、特に皮膚がんの一種である黒色腫の診断にこのタンパク質を検査することがよくあります。

どのような種類の正常細胞および組織が PRAME を発現しますか?

正常で健康な組織では、PRAMEは主に精巣、特に精子生成の初期段階に関与する細胞に発現しています。また、卵巣、胎盤、副腎、子宮内膜など、他の組織にも低レベルで存在します。これらの組織におけるPRAMEの発現は正常であり、疾患との関連はありません。

病理学者はどのようにしてPRAMEを検査するのでしょうか?

病理学者は、PRAMEの検査を特別な実験技術を用いて行う。 免疫組織化学この検査では、組織サンプル中のPRAMEタンパク質に特異的に結合する抗体を作用させます。PRAMEが存在する場合、抗体はPRAMEに結合し、顕微鏡下で核の染色が目に見えるようになります。病理医は、染色が拡散性（ほとんどの細胞に見られる）か局所性（少数の細胞に限定されている）かを判定します。通常、拡散性染色はメラノーマなどの癌と関連しており、良性（癌ではない）疾患では通常、染色はほとんど、または全く見られません。

どのような種類の良性（非癌性）腫瘍が PRAME を発現しますか?

一般的な皮膚のほくろ（母斑）などの良性腫瘍の多くは、通常、PRAME染色が陰性か、局所的もしくは斑状にしか染色されません。良性腫瘍において、びまん性または広範囲に染色されることは非常にまれです。例えば、母斑のごく一部（約13～19%）は局所的にPRAME染色を示すことがありますが、びまん性に陽性を示すものはごくわずかです。同様に、良性神経鞘腫瘍がPRAMEを発現することは稀で、発現したとしてもその発現は弱く、ごく少数の細胞に限られています。

どのような種類の悪性（癌性）腫瘍が PRAME を発現しますか?

PRAMEは、メラノーマでよく見られ、 原発性皮膚黒色腫、転移性黒色腫（広がった黒色腫）、粘膜表面を侵す黒色腫などです。原発性黒色腫（非紡錘型）の約70～95％と転移性黒色腫の約90％は、びまん性PRAME染色を示します。PRAMEは、特定の肉腫（例えば、 滑膜肉腫 の三脚と 粘液型脂肪肉腫）、悪性末梢神経鞘腫瘍、一部の白血病およびリンパ腫、ならびに卵巣癌、子宮内膜癌、肺癌、乳房癌、唾液腺癌、生殖細胞腫瘍などの特定の癌が含まれます。

病理学者はなぜPRAMEを検査するのでしょうか?

病理医は、悪性黒色腫とほくろなどの良性皮膚病変を区別するためにPRAME検査を行います。PRAME染色がびまん性であれば悪性黒色腫の診断を強く裏付けますが、陰性または局所性であれば良性病変の診断を裏付けます。PRAME検査は、病理医が以下の点でも役立ちます。

• 黒色腫が転移しているかどうかの判定 リンパ節.

• 特に上皮内黒色腫の場合、腫瘍の縁を正確に評価します。

• 顕微鏡下では悪性黒色腫と良性疾患が類似しているように見えるものの、解釈が難しい症例を明らかにします。

• 特定の予後検査の一環として、特に眼の黒色腫（ブドウ膜黒色腫）の黒色腫拡散のリスクに関する情報を提供します。

医師への質問

• 私の生検または手術標本に対してPRAME検査は行われましたか？結果はどうでしたか？

• PRAME の有無は診断や治療計画に影響しますか?

• PRAME の結果に基づいて追加のテストが必要ですか?

• PRAME が陽性だった場合、これは私のがんがより悪性であるか、転移する可能性が高いことを示していますか?

• PRAME の結果はその後のケアにどのような影響を与えますか?

• PRAME の調査結果に基づいて推奨される他のテストはありますか?