リヒター変換: 定義

リヒター変換（リヒター症候群とも呼ばれる）は、すでに 慢性リンパ性白血病（CLL） or 小リンパ球性リンパ腫（SLL）これらはゆっくりと進行する血液がんで、似たような動きをします。リヒター転帰では、元のがんが突然悪性度が高まり、成長が加速し、転移も速くなるため、通常は異なる治療法が必要になります。

ほとんどの場合、CLLまたはSLLは、悪性リンパ腫と呼ばれる悪性リンパ腫に進行します。 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）まれに、癌が ホジキンリンパ腫 または別の急速に増殖するタイプのリンパ腫。

リヒター変換はなぜ重要なのでしょうか?

リヒター転帰は、がんの挙動に大きな変化を示すため重要です。CLL（慢性リンパ性白血病）やSLL（小リンパ球性白血病）は、多くの場合ゆっくりと増殖し、すぐに治療を必要としないこともありますが、転帰したがんは一般的に急速に増殖し、症状がより早く現れ、転移しやすくなります。この変化により、CLLやSLLに有効だった治療がもはや有効ではなくなる可能性があります。リヒター転帰を早期に認識することで、患者さんは最も適切かつタイムリーな治療を受けることができます。

どのような種類のがんがリヒター変換を起こす可能性がありますか?

リヒター形質転換は、CLLまたはSLLの患者にほぼ必ず発生します。これら2つの癌は同じ種類のリンパ球から生じますが、主に体内でどのように、どこに現れるかが異なります。非常にまれではありますが、他の緩徐に増殖するリンパ腫でも同様の形質転換が起こることがあります。しかし、「リヒター形質転換」という用語は、一般的にCLLまたはSLLから形質転換が始まった場合にのみ使用されます。

リヒター変換後にはどのような種類の癌が発生する可能性がありますか?

リヒター転化を呈する人のほとんどが、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）を発症します。これは、増殖が速く、悪性度の高い非ホジキンリンパ腫の一種です。少数の人がホジキンリンパ腫を発症しますが、ホジキンリンパ腫は病態が異なり、特別な治療法が必要です。まれに、他の悪性度の高いリンパ腫が発生することもありますが、その状況はあまり解明されていません。転化の対象となるがんの種類を特定することは、治療計画と予後に大きな影響を与えるため重要です。

リヒター変換の原因は何ですか?

リヒター形質転換が起こる理由はまだ完全には解明されていません。研究によると、がん細胞内の遺伝子変化が、細胞の増殖を著しく加速させる可能性が示唆されています。免疫力の低下も、増殖の速いがん細胞の発生を助長する可能性があります。場合によっては、エプスタイン・バーウイルス（EBV）などの感染症がリヒター形質転換と関連付けられています。これらの可能性にもかかわらず、慢性リンパ性白血病（CLL）や小リンパ節転移（SLL）が良好にコントロールされている健康な人でも、リヒター形質転換が起こる可能性があります。

リヒター変換を示唆する症状は何ですか?

CLL（慢性リンパ性白血病）またはSLL（小リンパ性白血病）の患者は、症状がほとんどないか全くないまま、数ヶ月から数年を過ごすことがあります。リヒター変換は、しばしば新たな症状や急速に悪化する症状を引き起こし、以下のような症状が含まれます。

• 急速に拡大するリンパ節。

• 原因不明の発熱。

• ひどい寝汗。

• 意図しない体重減少。

• 重度の疲労または悪化する疲労。

• 胸部または腹部のリンパ節の腫れによって引き起こされる痛みや圧迫感。

これらの症状は「B 症状」と呼ばれることもあり、がんがより悪性度が増していることを示すことが多いです。

リヒター変換はどのように診断されますか?

リヒター変換の診断は、通常、CLLまたはSLLの患者に新たな症状が現れたり、リンパ節が急速に増殖したりした時点で始まります。診断を確定するために、医師はいくつかの検査を行うことがあります。

生検

A 生検 腫大したリンパ節やその他の病変組織のサンプルを採取します。病理医は顕微鏡下で細胞を検査し、癌がより悪性度の高いリンパ腫に変化しているかどうかを判断します。

病理学者は、リンパ腫を分類するために、次のような追加の検査を行うことがあります。

• 免疫組織化学では、特殊な染色法を使用して癌細胞内のタンパク質を検出します。

• 個々の細胞の特性を調べるフローサイトメトリー。

• がん細胞の DNA の変化を調べる遺伝子検査。

イメージング

CTスキャンやPETスキャンなどの画像検査は、転移巣の特定と転移した癌の広がり具合の判定に役立ちます。これらの検査は、診断を確定し、治療計画の策定に役立ちます。

リヒター変換は顕微鏡で見るとどのように見えるでしょうか?

顕微鏡で見ると、リヒター変換を起こした癌細胞は、CLL や SLL で見られる小さな丸いリンパ球とは非常に異なって見えます。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫では、細胞ははるかに大きく、不規則な形状の核を持ち、しばしば細胞の大部分を占めます。腫瘍は密集した細胞がシート状に増殖する傾向があります。多くの細胞が活発に分裂しており、病理学者はこれを「高い有糸分裂率」と呼びます。

ホジキンリンパ腫の転移では、生検により、このタイプの癌の特徴である大きく特徴的な細胞であるリード・シュテルンベルグ細胞が明らかになることがあります。

病理学者は、特殊な染色法や遺伝子検査を使用して、形質転換したリンパ腫の種類を確認し、他の病状と区別することがあります。

リヒター変換を特定することが治療にとってなぜ重要なのでしょうか?

リヒター転化の治療は、CLLやSLLの治療とは大きく異なります。CLLとSLLは分子標的療法によく反応し、すぐに治療を必要としない場合もありますが、転化リンパ腫は通常、より強力な治療を必要とします。これらの治療は通常、他の悪性リンパ腫の治療と同様です。リヒター転化を正しく特定することで、患者は可能な限り早期に最も効果的な治療を受けることができます。

医師に尋ねるべき質問

• 私のCLLまたはSLLはより攻撃的なリンパ腫に変化したのでしょうか?

• 私の生検ではどのような種類の癌の変化が見られますか?

• リヒター変換を確認するためにどのようなテストが使用されましたか?

• 変化した癌は体の他の部位に転移しているのでしょうか?

• リヒター変換にはどのような治療法が推奨されますか?

• この診断は私の予後にどのような影響を及ぼしますか?

• 追加の生検、血液検査、または画像検査は必要ですか?