Rosemarie Tremblay-LeMay MD MScFRCPCおよびVathanyKulasingam、PhD、FCACB
2022 年 3 月 2 日
形質細胞新生物は、と呼ばれる特殊な免疫細胞から発生する癌の一種です。 形質細胞。 正常な形質細胞は、と呼ばれるさまざまな種類のタンパク質を作ります 免疫グロブリン (抗体)などの微生物から体を保護するのに役立ちます ウイルス。 対照的に、形質細胞新生物のすべての形質細胞は同じタイプの免疫グロブリンを作ります。 異常な形質細胞はまた、正常な形質細胞よりもはるかに多くの免疫グロブリンを作ります。
形質細胞 Bリンパ球と呼ばれる特殊なタイプの免疫細胞として人生をスタートさせます。 Bリンパ球が形質細胞に変わると、それはと呼ばれる特別なタンパク質を生成する能力を持っています 免疫グロブリン (Ig)、これは抗体とも呼ばれます。 免疫グロブリンはバクテリアに付着して私たちの体を保護し、 ウイルス、体から簡単に取り外せます。 免疫グロブリンは、異常な細胞や正常に機能しなくなった細胞にも付着することがあります。
免疫グロブリンはXNUMXつの部分で構成されており、各部分は鎖と呼ばれます。 XNUMXつの免疫グロブリンはXNUMXつの重鎖とXNUMXつの軽鎖で構成されています。 A、G、D、E、Mと呼ばれるXNUMX種類の重鎖と、カッパとラムダと呼ばれるXNUMX種類の軽鎖があります。 重鎖と軽鎖の任意の組み合わせを使用して免疫グロブリンを作製することができます。 これらのオプションにより、体はさまざまな種類の免疫グロブリン(IgAカッパ、IgGラムダなど)を生成できます。
免疫系には多くの異なる種類の免疫グロブリンを作る能力がありますが、各形質細胞はたったXNUMX種類の免疫グロブリンを作ります。 私たちの免疫システムは何百万もの異なる形質細胞を作るので、いつでも体内で多くの異なる種類の免疫グロブリンを見つけるのが普通です。
医師は、血清タンパク質電気泳動と呼ばれる検査を注文して、血液や尿中の免疫グロブリンを調べることができます。 テストの結果は、グラフ上に線として表示されます。 通常の結果は、小さな隆起がたくさんある線のように見えます。 ラインの各小さな隆起は、異なるタイプの免疫グロブリンです。 異常な結果は大きなピークを示します(下の画像の黒い領域を参照)。 この大きなピークは異常な免疫グロブリンです。 他の検査では、血液や尿に軽鎖が蓄積していることが示されます。
形質細胞新生物の異常な形質細胞は、XNUMX種類の免疫グロブリンしか産生しません。 これにより、通常と比較して、IgGまたはIgA(またはまれにIgDまたはIgE)の量が増加し、カッパまたはラムダの量が過剰になります。
形質細胞新生物の診断は通常、医師が骨髄の小片を採取した後に行われます。 生検。 一部の患者では、異常な形質細胞が骨の外側に腫瘍を形成します。 そのような状況では、代わりに医師がその腫瘍の生検を行う場合があります。 まれに、形質細胞が血液中に見られることがあります。 その後、組織は病理医に送られ、病理医が顕微鏡で検査します。
顕微鏡下で組織を検査することにより、病理学者は骨髄に存在する異常な形質細胞の割合を決定します。 医師は、この情報を他の検査結果と組み合わせて、形質細胞新生物の種類を判断することができます。
あなたの病理医はと呼ばれるテストを実行します 免疫組織化学 組織サンプル中の形質細胞についてさらに学び、それらが異常であることを確認します。 免疫組織化学は、抗体を使用して、細胞によって産生されるさまざまな種類のタンパク質を強調する検査です。 細胞がタンパク質を産生するとき、病理学者はその結果を陽性または反応性として説明します。 細胞がタンパク質を産生しない場合、結果は陰性または非反応性として説明されます。
形質細胞新生物の癌細胞は形質細胞に由来し、その結果、CD138、MUM1、CD79aなどの形質細胞によって通常作られるタンパク質を産生します。 また、CD20、CD117、CD56、CyclinD1などの通常の形質細胞では産生されないタンパク質も産生します。
あなたの病理学者はまた、insituハイブリダイゼーション(ISH)と呼ばれる検査を行って、 免疫グロブリン 異常な形質細胞によって生成されています。 上記のように、形質細胞新生物中のこれらの異常な形質細胞は、XNUMXつのタイプの免疫グロブリン、例えば、IgGカッパまたはIgGラムダのみを産生します。
体内の各セルには、セルの動作方法を指示する一連の指示が含まれています。 これらの指示はDNAと呼ばれる言語で書かれており、指示は各セルの46の染色体に保存されています。 指示は非常に長いため、遺伝子と呼ばれるセクションに分割され、各遺伝子は細胞にタンパク質と呼ばれる機械の一部を生成する方法を指示します。
時々、DNAの一部がXNUMXつの染色体から落ちて、別の染色体に付着するようになります。 これは転座と呼ばれ、細胞が新しく異常なタンパク質を作る結果となる可能性があります。 新しいタンパク質によって細胞が他の細胞よりも長生きしたり、体の他の部分に広がったりすると、細胞は癌になる可能性があります。 悪性細胞はまた、DNAの一部を失ったり、獲得したりする可能性があります。
病理学者は通常、これらの分子変化を実行することによってテストします 蛍光in situハイブリダイゼーション (魚)腫瘍からの組織の一部に。 このタイプのテストは、 生検 検体。
血漿細胞新生物には、さまざまな種類の異常が見られます。 それらには、タンパク質IGHが関与する転座、染色体1pまたは17pの喪失(遺伝子TP53をコードする)、および染色体1qの獲得が含まれます。 これらの異常の存在はあなたの医者があなたを決定するのを助けることができます 予後.
形質細胞新生物が体に損傷を与える方法はXNUMXつあります。
形質細胞新生物は、その量に基づいてさまざまなカテゴリーに分類できます 免疫グロブリン 血液や尿に含まれているほか、骨髄に見られる形質細胞の数や、臓器に損傷の形跡があるかどうかもわかります。
異常な形質細胞が集まって腫瘍を形成することがあります。 異常な形質細胞からなる腫瘍は形質細胞腫と呼ばれます。 形質細胞腫が骨の外側に形成される場合、それは骨外形質細胞腫と呼ばれます。 体の他の部分に損傷を与えることなく骨に腫瘍がXNUMXつだけ見つかった場合、それは骨の孤立性形質細胞腫と呼ばれます。
異常な形質細胞も血液に入る可能性があります。 それらが血液中の白血球の20%以上を占める場合、それは形質細胞白血病と呼ばれます。
形質細胞によって産生される異常な免疫グロブリンが組織に蓄積することがあります。 これが起こるとき、それはアミロイドと呼ばれる物質を作ることができます。 アミロイドーシスは、大量のアミロイドが体内に蓄積し、臓器に損傷を与える状態です。 アミロイドーシスでは、骨髄に見られる異常な形質細胞の集団はごくわずかである可能性があります。 アミロイドを見るために、あなたの病理医は使用することができます 特殊ステイン コンゴーレッドと呼ばれます。 この染色を使用すると、アミロイドは通常の光の下では赤く見え、特別な光の下ではリンゴの緑に見えます。