만성 림프 구성 백혈병 (CLL)

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2024 년 1 월 2 일

만성림프구성백혈병(CLL)은 백혈병이라고 하는 혈액암의 일종입니다. 이라는 특화된 면역 세포에서 시작됩니다. B 세포 일반적으로 몸 전체에서 발견됩니다.

만성 림프구성 백혈병의 증상은 무엇입니까?

CLL의 증상은 경미할 수 있으며 많은 환자들이 질병의 후기까지 어떤 증상도 경험하지 않습니다. 많은 사람들에게 이 질병은 일상적인 혈액 검사 중에 발견됩니다.

CLL의 일반적인 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 부푼 림프절 목, 사타구니 또는 팔 아래에서 느낄 수 있습니다.
• 비장 비대.
• 피로, 체중 감소, 발열 또는 야간 발한.
• 빈번하고 장기간의 감염.
• 멍이나 출혈이 증가합니다.

CLL을 가진 사람들은 면역 체계가 자신의 세포를 공격하게 하는 자가항체를 개발할 수 있습니다. 이것은 다음 유형으로 이어질 수 있습니다. 빈혈증 적혈구가 파괴되는 용혈성 빈혈이라고 합니다. 그것은 또한 멍과 출혈을 일으킬 수 있는 면역 혈소판 감소증이라는 질병으로 이어질 수 있습니다. 많은 사람들은 또한 감염에 취약하게 만드는 면역 체계에 문제가 있을 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병과 소림프구성 림프종의 차이점은 무엇입니까?

현미경으로 검사할 때 CLL의 종양 세포는 다른 유형의 암에서 발견되는 종양 세포와 동일하게 보입니다. 소림프구성 림프종(SLL). CLL과 SLL의 유일한 실제 차이점은 종양 세포가 발견되는 위치입니다. 혈액에서 종양 세포가 발견되면 질병을 CLL이라고 합니다. 종양 세포가 발견되면 림프절 다른 고형 장기는 있지만 혈액에는 존재하지 않는 질병을 SLL이라고 합니다. 이러한 차이점 때문에 SLL은 다음 유형으로 분류됩니다. 림프종 CLL은 백혈병의 한 유형으로 분류됩니다.

CLL이 있는 환자는 결국 SLL이 발생하거나 그 반대의 경우도 발생할 수 있으며 환자는 두 가지를 동시에 나타낼 수 있습니다. 이러한 이유로 질병은 종종 CLL/SLL이라는 이름으로 설명됩니다.

병리학자는 만성 림프구성 백혈병을 어떻게 진단합니까?

CLL의 진단은 혈액 검사 후 또는 조직의 작은 샘플이 a라고 불리는 절차에서 제거된 후에 이루어질 수 있습니다. 생검. 조직 샘플은 종종 골수 또는 확대된 림프절.

혈액 검사에서 림프구 수가 증가한 것으로 나타나면 의사가 CLL을 의심할 수 있습니다. 병리학자들은 이것을 림프구증이라고 부릅니다. 림프구증가증이 발견되면 유세포 분석 혈액 샘플에 대해 수행할 수 있습니다. 이 검사를 통해 병리학자는 림프구가 비정상인지 확인할 수 있습니다. 자세한 내용은 아래의 유세포 분석 섹션을 참조하십시오.

만성 림프구성 백혈병은 현미경으로 어떻게 보입니까?

현미경으로 관찰하면 혈액 속의 암세포가 작아서 암세포라고 불리는 세포체의 일부에 물질이 거의 없습니다. 세포질. 세포는 깨지기 쉽고 유리 슬라이드에 혈액을 뿌릴 때 부서지는 경향이 있습니다. 병리학자들은 이 부서진 세포를 스머지 세포라고 부릅니다. 고르게 퍼지는 대신 유전 물질이나 염색질 FBI 증오 범죄 보고서 핵 셀의 도 작은 점으로 나타납니다. 병리학자는 이 모양을 덩어리로 묘사하고 염색질이 축구공(창백한 배경에 어두운 점)처럼 보인다고 말할 수 있습니다.

진단을 확인하기 위해 수행되는 다른 검사는 무엇입니까?

면역 조직 화학

병리학자는 면역 조직 화학 종양에 대해 자세히 알아보고 현미경으로 CLL과 유사하게 보일 수 있는 다른 질병을 배제하기 위해. 면역조직화학은 병리학자가 조직 샘플의 세포에 의해 생성되는 다양한 유형의 단백질을 볼 수 있도록 하는 검사입니다. 세포가 단백질을 생산할 때 병리학자는 그 결과를 양성 또는 반응적인. 세포가 단백질을 생산하지 않을 때 결과는 음성 또는 무반응.

CLL의 암세포는 B 세포, 그들은 일반적으로 이러한 유형의 세포에서 만들어지는 단백질을 생산합니다. 이러한 단백질에는 CD20, CD19, PAX5 및 CD79a가 포함됩니다. CD20의 발현은 일반적으로 정상적인 건강한 B 세포보다 약합니다. 암세포는 또한 보통 CD5, CD23, CD43 및 LEF1을 생성합니다. CD10 및 CyclinD1은 다른 유형의 B 세포 림프종에서 발견되며 CLL의 암세포에 의해 생성되지 않습니다.

유세포 분석

유세포 분석 혈액, 골수 또는 조직 샘플의 면역 세포를 검사하는 데 사용되는 특수 검사입니다. 이 검사의 또 다른 이름은 유동 면역표현형입니다. 다른 유형의 실험실 테스트와 달리 유세포 분석은 수백만 개의 개별 세포를 매우 빠르게 검사하고 각 세포에 대한 정보를 수집할 수 있습니다. 수집된 정보에는 세포의 크기와 모양, 그리고 각 세포에서 만들어지는 단백질의 종류가 포함됩니다.

유세포 분석으로 검사할 때 CLL의 종양 세포는 단백질 CD200을 강하게 발현합니다. 종양 세포의 38% 이상에서 단백질 CD30의 발현은 보다 공격적인 질병과 관련될 수 있습니다.

분자 테스트

신체의 각 세포에는 세포가 어떻게 행동해야 하는지 알려주는 일련의 지침이 포함되어 있습니다. 이 지침은 DNA라는 언어로 작성되었으며 지침은 각 세포의 46개 염색체에 저장됩니다. 지침이 매우 길기 때문에 유전자라고 하는 부분으로 나뉘고 각 유전자는 세포에 단백질이라는 기계 조각을 생산하는 방법을 알려줍니다.

병리학자는 다음을 수행하여 염색체와 관련된 변화를 테스트합니다. 형광 제자리 혼성화(FISH). CLL에서 FISH를 수행하면 비정상적인 수의 염색체가 발견될 수 있습니다. 이 검사는 또한 염색체의 일부가 소실되었음을 보여줄 수 있습니다.

CLL에서 볼 수 있는 가장 일반적인 변경 사항은 다음과 같습니다.

• 12번 삼염색체증 – 암세포에는 12번 염색체가 추가로 있습니다.
• 13q 결실 – 13번 염색체의 일부가 손실됩니다.
• 11q23 또는 ATM – 11번 염색체의 일부가 손실됩니다.
• 17p 결실 - 17번 염색체의 일부가 손실됨 손실된 유전 물질에는 TP53이라는 유전자가 포함됩니다.

11번 염색체 또는 17번 염색체의 일부를 상실한 종양과 복잡한 변화(다중 증가 또는 상실)를 보이는 종양은 이러한 변화가 없는 종양보다 더 공격적으로 행동할 수 있습니다.

일부 종양은 면역글로불린 중쇄라는 유전자에 변화(돌연변이)를 보일 것입니다. 이 유전자는 도움이 되는 단백질을 생성합니다. B 세포 신체의 외래 단백질(예: 바이러스에 있는 단백질)을 인식합니다. 이 돌연변이가 있는 종양은 덜 공격적이며 돌연변이가 없는 종양에 비해 예후가 더 좋을 수 있습니다.

전림프구는 무엇이며 만성 림프구성 백혈병에서 중요한 이유는 무엇입니까?

소수의 더 큰 림프구 prolymphocytes라고 불리는 또한 일반적으로 볼 수 있습니다. 이 세포는 일반적으로 샘플에서 볼 수 있는 암세포의 15% 미만을 구성합니다. 전림프구 수가 15%를 초과하지만 여전히 55% 미만인 경우 병리학자는 변화를 비정형 CLL로 설명합니다.

비정형 CLL 세포는 12번 염색체(12번 삼염색체)의 추가 사본을 가질 가능성이 더 높으며 세포는 일반적으로 CLL 세포에 의해 생성되지 않는 단백질을 생성할 수 있습니다. 샘플에서 암세포의 55% 이상이 전림프구인 경우 진단은 다른 유형의 더 공격적인 암인 B 세포 전림프구성 백혈병으로 변경됩니다.

다음과 같은 조직 샘플에서 볼 수 있는 암세포 림프절 혈액에서 보이는 것과 매우 유사합니다. 암세포는 증식 센터라고 불리는 더 큰 세포 그룹을 제외하고는 대부분 작습니다.

변형은 무엇을 의미하며 만성 림프구성 백혈병에서 중요한 이유는 무엇입니까?

시간이 지남에 따라 CLL은 보다 공격적인 유형의 림프종으로 변할 수 있습니다. 병리학자들은 이것을 변형이라고 부릅니다. 병리학자는 샘플을 주의 깊게 검사하여 변형의 증거를 찾습니다.

CLL은 다음 세 가지 방법 중 하나로 변환할 수 있습니다.

• 전림프세포양 형질전환.
• 미만성 거대 B 세포 림프종.
• 고전적 호지킨 림프종.

이러한 상태는 더 공격적이기 때문에 형질전환이 없는 CLL과는 다른 치료가 필요합니다.