Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 년 5 월 4 일
선방세포암은 침샘, 즉 타액을 분비하는 샘에서 발생하는 암의 일종입니다. 대부분의 선방세포암은 천천히 자라며, 발생한 선샘에 국한되고, 수술만으로 완치되는 경우가 많습니다. 그러나 선방세포암 중 소수이지만 중요한 일부에서는 종양의 일부가 더 공격적인 형태의 암으로 변형되는 고등급 변형이라는 특징이 나타납니다. 고등급 변형의 유무는 치료 계획과 장기적인 예후에 큰 영향을 미치기 때문에 병리 보고서에서 가장 중요한 소견 중 하나입니다.
이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하는 데 도움을 줄 것입니다. 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 설명합니다.
포상 세포 암종의 원인은 무엇입니까?
선방세포암의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 종양은 특별한 위험 요인 없이, 흡연, 음주, 감염 또는 기타 환경적 요인과의 연관성 없이 갑자기 발생합니다. 과학자들이 밝혀낸 바에 따르면, 거의 모든 선방세포암은 종양 세포 내에 동일한 특정 유전적 변이를 가지고 있습니다. 인핸서라고 불리는 DNA 조각(인접한 유전자의 활성화 정도를 조절하는 영역)이 4번 염색체의 정상 위치(SCPP 클러스터라고 불리는 타액선 유전자 클러스터 내)에서 9번 염색체의 NR4A3 유전자 바로 옆의 새로운 위치로 이동합니다 . 이러한 재배열로 인해 종양 세포에서 NR4A3 유전자가 매우 높은 수준으로 발현되어 세포 분열을 촉진하고 종양을 형성하게 됩니다. 이 유전적 변이는 개인의 일생 동안 우연히 발생하며 유전되지 않으므로 자녀에게 전달되지 않습니다. 다음 절에서 설명하는 바와 같이, 이 변이는 현재 진단 표지자로 사용되고 있습니다.
선방세포암은 어디에서 시작되나요?
선방세포암은 모든 침샘에서 발생할 수 있지만, 가장 흔하게는 귀 앞쪽 아래에 위치한 이하선에서 발견됩니다. 선방세포암의 약 80%는 이하선에서 발생하며, 나머지는 악하선(턱 아래), 설하선(혀 아래), 또는 입과 목의 점막에 분포된 작은 침샘에서 발생합니다. 소수의 환자(1~3%)에서는 양쪽 이하선에 동시에 종양이 발생하기도 합니다.
선방세포암은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만 40~60세 사이에 가장 흔합니다. 여성에게서 약간 더 많이 발생합니다. 소아 및 젊은 성인에게서 가장 흔한 타액선암이지만, 이 연령대에서 전체적으로는 여전히 드문 암입니다.
선상세포암의 증상은?
대부분의 선방세포암은 수개월 또는 수년에 걸쳐 천천히 자라며 초기 단계에는 경미한 증상만 나타냅니다.
- 통증 없는 덩어리 — 침샘에서 천천히 자라는 통증 없는 종괴가 가장 흔한 소견입니다. 이하선 종양은 보통 귀 앞쪽이나 아래쪽 피부 밑에서 만져집니다. 악하선 종양은 턱 아래에서 만져집니다. 소침샘 종양은 입안에서 덩어리로 나타납니다.
- 통증 또는 압통 — 드물게 나타나는 증상입니다. 새로운 통증은 종양이 신경을 침범했거나 고등급 변형을 겪었다는 경고 신호일 수 있습니다.
- 무감각 또는 안면 마비 — 안면신경은 이하선을 통과합니다. 이 신경을 압박하거나 침범하는 종양은 얼굴 일부의 약화 또는 마비를 유발할 수 있습니다. 이는 선방세포암에서는 드물게 나타나며, 만약 나타난다면 더욱 공격적인 종양일 가능성을 시사합니다.
- 삼키거나 말하는 데 어려움 — 소타액선이나 설하선에 생긴 큰 종양은 정상적인 구강 기능을 방해할 수 있습니다.
- 목 부위 부종 — 종양이 인근 림프절로 전이되어 발생하는 경우가 있습니다. 고등급 변형이 없는 선방세포암에서는 림프절 전이가 드뭅니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
조직 샘플을 채취하여 병리학자가 현미경으로 검사한 후 진단이 내려집니다 . 대부분의 환자는 먼저 초음파, CT 스캔 또는 MRI와 같은 영상 검사를 통해 침샘 내 종괴를 확인합니다. 미세침 흡인 생검(FNAB)을 먼저 시행하는 경우가 많은데, 이는 가는 바늘을 사용하여 소량의 세포 샘플을 채취하는 검사입니다. FNAB 결과가 명확하지 않으면 중심침 생검을 시행할 수 있습니다. 많은 경우, 종양 전체를 한 번의 수술로 제거하고, 별도의 생검이 아닌 절제된 조직 검체를 통해 진단합니다.
현미경으로 병리학자는 정상 침샘의 선방세포(정상적으로 침을 생성하는 세포)와 유사한 세포를 찾습니다. 종양 세포는 일반적으로 크고 둥글며, 세포 내에 침 생성 효소가 들어 있는 작은 보라색 과립인 효소원 과립으로 가득 차 있습니다. 과 요오드산-시프(PAS) 염색 후 디아스타제 소화(PAS-D) 와 같은 특수 염색을 통해 이러한 과립을 확인할 수 있습니다. 세포는 빽빽한 판상 구조를 이루거나, 작은 군집을 이루거나, 미세낭 또는 여포라고 불리는 작은 액체로 채워진 공간을 둘러싸고 있을 수 있습니다. 선방세포암의 전형적인 특징은 종양 주변이나 내부에 면역 세포, 특히 림프구가 많이 축적되어 있다는 점인데, 이를 종양 관련 림프구 증식이라고 하며 진단에 유용한 단서가 됩니다.
병리학자는 진단을 확정하기 위해 종양 세포의 특정 단백질을 강조하는 염색 기법인 면역조직화학을 흔히 사용합니다 . 가장 유용한 단일 염색은 NR4A3이라는 단백질에 대한 것으로, 이 단백질은 거의 모든 선방세포암에서 높은 수준으로 발현됩니다(‘원인’ 항목 참조). 대부분의 선방세포암은 종양 세포 핵에 강한 염색 반응을 보이는 반면, 다른 침샘 종양은 일반적으로 음성 반응을 보입니다. DOG1과 SOX10이라는 두 가지 단백질도 일반적으로 양성 반응을 보이며, 특히 DOG1은 세포 가장자리와 종양 내 작은 액체로 채워진 공간에서 특징적인 염색 패턴을 나타냅니다. 이러한 염색 결과를 종합하면 병리학자는 선방세포암을 유사하게 보이는 다른 침샘 종양과 구별할 수 있습니다.
면역조직 화학 검사만으로는 진단을 확정하기에 불충분한 드문 경우, 형광 현미경을 이용한 현장 혼성화(FISH) 또는 차세대 염기서열 분석과 같은 기법을 사용하여 NR4A3 유전자와 관련된 근본적인 유전적 변이를 직접 검출할 수 있습니다. 이러한 검사는 주로 다른 타액선 종양, 특히 분비성 암종이 의심될 때 사용됩니다. 분비성 암종은 과거에는 선방세포암종과 함께 분류되었지만, 현재는 ETV6 유전자와 관련된 고유한 유전적 변이를 가진 별개의 질환으로 인정받고 있습니다. 2010년 이전에 선방세포암종으로 분류되었던 많은 종양들이 현재는 분비성 암종으로 재분류됩니다. 만약 이전 검사 보고서를 가지고 계시다면, 담당 의사와 이 문제에 대해 상의해 보는 것이 좋습니다. 진단이 확정되면, 수술 계획을 세우기 전에 전이 여부를 확인하기 위해 추가적인 영상 검사를 시행합니다.
고급 변환
고등급 변형은 선방세포암의 병리 보고서에서 가장 중요한 조직학적 특징입니다. 이는 종양의 일부가 느리게 자라는 전형적인 형태에서 훨씬 더 공격적인 형태의 암으로 변모했음을 의미합니다. 고등급 변형이 일어난 부위에서는 종양 세포가 정상 선방세포와의 유사성을 잃고 , 크기와 모양이 현저하게 다양한( 다형성 ) 이형성을 나타냅니다. 또한, 병리학자는 유사분열상 (분열하는 종양 세포)과 괴사 (세포 사멸) 부위가 급격히 증가하는 것을 관찰할 수 있습니다.
이 발견은 고등급 변형이 종양의 행동 양상을 근본적으로 변화시키기 때문에 중요합니다. 고등급 변형이 발생한 선방세포암은 목의 림프절이나 폐와 같은 원격 부위로 전이될 가능성이 훨씬 높습니다. 치료는 일반적으로 더욱 공격적으로 진행되며, 종종 경부 림프절 절제술(국소 림프절 제거)과 보조 방사선 치료를 포함합니다. 또한 장기 예후는 일반적인 선방세포암보다 훨씬 나쁩니다. 일반적인 선방세포암의 5년 생존율은 90% 이상이지만, 고등급 변형이 발생한 경우에는 약 30~40%로 떨어집니다.
종양의 침범(실질외 침범)
침샘 외 침윤이란 종양이 침샘을 넘어 지방, 근육, 피부 등 주변 조직으로 퍼진 것을 의미합니다. 이러한 소견은 이하선, 악하선, 설하선 등 세 가지 주요 침샘 중 하나에서 발생하는 종양에서만 보고됩니다. 침샘 외 침윤이 있는 경우 종양이 더 진행된 상태이며 병리학적 병기(pT)가 더 높게 책정됩니다. 또한 수술 후 재발 위험이 더 높습니다.
림프관 침범
림프혈관 침윤이란 종양 세포가 종양 내부 또는 주변의 작은 혈관이나 림프관으로 침투한 것을 의미합니다. 이러한 혈관을 통해 세포는 림프절이나 신체의 다른 부위로 이동할 수 있습니다. 림프혈관 침윤은 전형적인 선방세포암에서는 드물며, 고등급 변형이 있는 경우에 훨씬 더 흔하게 관찰됩니다. 림프혈관 침윤이 발견되면 치료 후 암 재발 위험이 높아지며, 수술 후 방사선 치료 권고 여부를 결정하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.
회음부 침습
신경주위 침윤이란 종양 세포가 신경 주변이나 신경을 따라 자라는 것을 의미합니다. 얼굴 표정근을 조절하는 안면 신경은 이하선을 직접 관통하며, 이하선 선방세포암에서 가장 흔하게 침범되는 신경입니다. 신경주위 침윤은 새로운 통증, 감각 저하 또는 안면 근육 약화를 유발할 수 있습니다. 병리 보고서에서 신경주위 침윤이 확인되면 종양이 원래 부위 근처에서 재발할 위험이 높아지며, 의사는 이러한 위험을 줄이기 위해 수술 후 방사선 치료를 권장할 수 있습니다.
수술 여백
절제 연이 란 외과 의사가 종양을 제거할 때 잘라내는 조직의 가장자리를 말합니다. 병리학자는 현미경으로 이 가장자리를 검사하여 종양 세포가 절단면까지 도달했는지 여부를 확인합니다.
- 마이너스 마진 — 절개면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었으며 재발 가능성이 매우 낮다는 것을 시사합니다.
- 마감 차이 — 종양 세포가 절개선에 매우 가깝지만 도달하지는 않습니다. 병리학자는 정확한 거리를 밀리미터 단위로 보고할 수 있습니다. 절제연이 가까우면 국소 재발 위험이 높아지고 보조 방사선 치료가 권고될 수 있습니다.
- 긍정적인 마진 — 조직 절단면에서 종양 세포가 관찰되었습니다. 이는 종양 세포가 거의 확실히 남아 있음을 의미합니다. 절제연 양성 소견은 일반적으로 추가 수술 또는 보조 방사선 치료를 권고하는 결과를 초래합니다.
이하선 수술에서 절제연 평가가 특히 어려운 이유는 안면 신경을 피해 수술해야 하기 때문이며, 이로 인해 종양을 절제할 수 있는 범위가 제한됩니다. 따라서 아무리 신중하게 수술을 진행하더라도 절제연이 좁은 경우가 흔합니다.
림프절
림프절은 신체 전체에 흩어져 있는 작은 면역 기관입니다. 선방세포암이 가장 흔하게 침범하는 림프절은 목 부위, 특히 턱관절 바로 아래에 있는 2단계 림프절입니다. 수술 중에는 종양 주변의 림프절을 제거하여 검사실로 보내는 경부 림프절 절제술을 시행할 수 있습니다. 이 시술은 고등급 변형이 있거나, 종양이 크거나, 영상 검사 또는 진찰 결과 림프절 침범이 의심될 때 시행될 가능성이 높습니다.
- 림프절 음성 — 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
- 림프절 전이 양성 — 종양 세포는 림프절 내부에 존재합니다. 보고서에는 종양이 포함된 림프절의 개수, 가장 큰 종양 덩어리의 크기, 그리고 종양이 림프절의 외벽을 넘어 퍼져나갔는지 여부(림프절 외 침범)를 기술해야 합니다.
전형적인 선방세포암에서는 림프절 전이가 드물지만, 고등급 변형이 있는 경우에는 훨씬 더 빈번하게 발생합니다. 림프절 침범 양상은 병리학적 림프절 병기(pN)를 결정하는 데 사용되며, 수술 후 방사선 치료 여부를 결정하는 데 도움이 됩니다.
병리학적 단계(pTNM)
병리학적 병기 분류는 수술 소견을 바탕으로 종양의 크기와 전이 정도를 나타냅니다. TNM 시스템을 사용하는데, T는 원발 종양의 크기와 범위, N은 주변 림프절 전이, M은 신체 다른 부위로의 전이를 의미합니다. 이 병기 분류는 주요 타액선의 선방세포암에만 적용되며, 소타액선 종양은 발생 부위(예: 구강 또는 인두)에 따른 시스템을 사용하여 병기를 분류합니다.
종양 병기(pT)
- T1 — 종양의 크기는 2cm 이하이며 침샘에 국한되어 있습니다.
- T2 — 종양의 크기는 2cm보다 크지만 4cm를 넘지 않으며, 여전히 침샘에 국한되어 있습니다.
- T3 — 종양의 크기가 4cm보다 크거나, 침샘을 넘어 주변 연조직으로 퍼진 경우(실질외 침범).
- 티4a — 종양이 피부, 턱뼈, 외이도 또는 안면 신경을 침범했습니다.
- 티4b — 종양이 두개골 기저부, 주변 뼈 또는 주요 혈관을 침범했습니다.
결절 단계(pN)
- N0 — 검사한 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
- N1 — 같은 쪽 목의 림프절 하나에 종양이 있으며, 크기는 3cm 이하이고, 림프절 외 전이는 없습니다.
- N2a — 같은 쪽 목의 림프절 하나가 3~6cm 크기이거나, 림프절이 림프절 밖으로 전이된 경우.
- N2b — 목의 같은 쪽에 있는 여러 림프절에 종양이 있으며, 크기는 6cm를 넘지 않고 림프절 외 전이는 없습니다.
- N2c — 목의 양쪽 또는 종양 반대쪽 림프절에 종양이 있으며, 크기는 6cm를 넘지 않고 림프절 외 전이는 없습니다.
- N3a — 6cm보다 큰 림프절에는 종양이 포함되어 있습니다.
- N3b — 양성 림프절은 모두 림프절 외 침범을 나타냅니다(N2a 범주에 포함되는 단일 소형 림프절 제외).
예후는 무엇입니까?
선방세포암종 환자의 예후는 대부분 매우 좋습니다. 이 종양은 타액선암 중에서도 예후가 좋은 편에 속하며, 완전 절제술을 통해 대부분의 환자가 완치됩니다. 전형적인 선방세포암종의 전체 5년 생존율은 90% 이상이며, 10년 생존율은 약 80%입니다. 완전 절제술 후 재발은 드물지만 수년 후에 발생할 수 있으므로 장기적인 추적 관찰이 권장됩니다.
병리 보고서의 몇 가지 특징은 예후가 더 나쁠 위험이 높은 환자를 식별하는 데 도움이 됩니다.
- 고품질 변환 — 가장 중요한 단일 유해 요인입니다. 이 요인이 존재할 경우 5년 생존율은 약 30~40%로 떨어집니다.
- 종양 크기가 4cm보다 큰 경우 — 종양이 클수록 전이되거나 재발할 가능성이 더 높습니다.
- 실질외 침범 — 침샘을 넘어 자란 종양은 재발 위험이 더 높습니다.
- 수술 절제면 양성 결과 — 완전히 제거되지 않은 종양은 재발할 가능성이 더 높습니다.
- 림프절 침범 — 림프절로 전이되면 원격 재발 위험이 높아지고 전반적인 예후가 악화됩니다.
- 신경주위 및 림프혈관 침범 — 두 가지 모두 국소 재발 위험 증가와 관련이 있습니다.
진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?
선방세포암 치료는 두경부외과 전문의가 주도하며, 방사선종양내과 전문의, 내과 종양 전문의(고등급 또는 진행성 질환의 경우), 그리고 재활이 필요한 경우 언어치료사와 협력하는 경우가 많습니다. 치료의 핵심은 종양 전체를 제거하는 수술입니다.
- 이하선절제술 — 이하선 일부 또는 전체 제거. 대부분의 선방세포암은 표층 이하선 절제술로 치료하며, 종양이 더 깊은 경우에는 전체 이하선 절제술을 시행합니다. 가능한 한 안면 신경은 보존합니다. 악하선 및 설하선 종양은 병변이 있는 이하선 전체를 제거합니다.
- 경부 절개술 — 목의 한쪽 또는 양쪽 림프절을 제거하는 수술입니다. 림프절 전이의 임상적 또는 영상학적 증거가 있거나, 고등급 변형이 있거나, 종양이 매우 큰 경우에 시행합니다. 크기가 작고 전형적인 선방세포암의 경우에는 경부 림프절 절제술이 필요하지 않은 경우가 많습니다.
- 방사선 요법 - 수술 후 고등급 변형이 있거나, 수술 절제연이 양성이거나 근접한 경우, 신경 주위 또는 림프혈관 침윤이 확인된 경우, 림프절 전이가 있는 경우, 또는 진행성 종양의 경우에 권장됩니다. 방사선 치료는 수주에 걸쳐 매일 시행됩니다.
- 전신 치료 — 일반적으로 표준 항암화학요법은 선방세포암에 효과적이지 않으며, 전이성 또는 절제 불가능한 질환을 가진 일부 환자에게만 사용됩니다. 표적 치료법이 연구되고 있으며, 진성 선방세포암이 아닌 분비세포암으로 판명되는 드문 종양의 경우, NTRK 억제제(라로트렉티닙 및 엔트렉티닙 등)가 매우 효과적입니다.
- 장기 감시 — 치료 후 수년간 정기적인 두경부 임상 검사와 필요에 따른 영상 검사가 시행됩니다. 특히 예후가 좋지 않은 종양의 경우, 최초 수술 후 10년 이상 지난 후에도 재발이 보고된 바 있습니다.
의사에게 물어볼 질문
- 종양은 정확히 어디에서 시작되었으며, 크기는 얼마나 되었습니까?
- 내 암의 병리학적 병기(pT, pN 및 전체 TNM 병기)는 무엇입니까?
- 종양의 어느 부위에서든 고등급 변형이 관찰되었습니까?
- 종양이 완전히 제거되었습니까? 수술 절제연은 어떻게 되었습니까?
- 절제연이 양성이거나 근접한 경우, 추가 수술이나 방사선 치료가 필요할까요?
- 신경 주위 침윤 또는 림프혈관 침윤이 확인되었습니까?
- 종양이 림프절을 침범했습니까? 그리고 림프절 외 전이가 있었습니까?
- NR4A3 면역조직화학 검사를 통해 진단이 확정되었습니까, 아니면 분자 검사를 시행했습니까?
- 만약 제 보고서가 2010년 이전에 작성된 것이라면, 종양이 선방세포암이 아니라 분비세포암일 가능성이 있을까요?
- 수술 후 방사선 치료나 전신 치료가 필요할까요?
- 내 암이 재발할 위험은 어느 정도일까요?
- 추적 검사 및 영상 촬영 일정은 어떻게 되며, 얼마나 오랫동안 진행될 예정인가요?
- 수술 후 얼굴 근육 약화, 감각 저하 또는 구강 건조증과 같은 증상이 영구적으로 남을까요?
- 제가 고려해 볼 만한 임상 시험이 있을까요?
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