Jason Wasserman MD PhD FRCPC 및 Aleksandra Paliga MD FRCPC 작성
2023 년 7 월 19 일
ALK 양성 역형성 대세포 림프종(ALCL)은 T 세포. 그것은 일반적으로 림프절, 그러나 다른 부위 중에서 피부와 폐에서도 발견될 수 있습니다.
ALK 양성 역형성 대세포 림프종은 면역계 암이며 일종의 비호지킨 림프종(NHL).
ALK 양성 역형성 대세포 림프종은 ALK 유전자를 다른 유전자(일반적으로 NPM1)와 결합하는 재배열이라는 유전적 변화에 의해 발생합니다. 그 결과, ALK 유전자가 '켜져' 역형성 림프종 키나아제(ALK) 단백질의 증가 및 비정상 생산을 초래합니다. ALK 단백질 생산이 증가한 세포는 더 빠르게 성장하고 분열할 수 있으며 비정상적인 세포를 제거하도록 설계된 면역 체크포인트를 피할 수 있습니다. 현재 의사들은 일부 사람들에게 이러한 유전적 변화가 발생하는 이유를 알지 못합니다.
ALK 양성 역형성 대세포 림프종의 증상에는 설명할 수 없는 발열, 식은땀, 체중 감소, 비대 등이 있습니다. 림프절.
ALK 양성 역형성 대세포 림프종의 진단은 병리학자가 종양의 조직 샘플을 현미경으로 검사한 후에만 가능합니다. 조직은 일반적으로 다음과 같은 절차에서 제거됩니다. 생검. 다음과 같은 추가 테스트 면역 조직 화학 및 유세포 분석 진단을 확인하고 현미경으로 유사하게 보일 수 있는 다른 질병을 배제하기 위해 수행될 수 있습니다.
현미경으로 검사할 때 ALK 양성 역형성 대세포 림프종은 크고 비정상적으로 보이는 림프종으로 구성됩니다. T 세포. 종양 세포는 단일 세포, 작은 그룹 또는 큰 시트로 배열될 수 있습니다. 종양 세포는 혈관 내부에서도 볼 수 있습니다. '특징 세포'라고 불리는 독특한 종양 세포도 볼 수 있습니다. 홀마크 세포는 비정상적인 '편자' 모양이 특징입니다. 핵 셀 옆으로 밀려나는 것입니다. 유사분열 수치 (종양 세포가 분열하여 새로운 종양 세포를 생성) 및 회저 (죽은 세포)도 흔합니다.
인셀덤 공식 판매점인 면역 조직 화학 수행되고, 종양 세포는 다음에 대해 양성입니다. CD30 및 ALK 단백질. 다음과 같은 정상 T 세포의 마커 CD3, CD5, 및 CD8은 종종 음성인 반면 다른 T 세포 CD2 및 CD4와 같은 마커는 종종 양성입니다. 다음과 같은 다른 유형의 면역 세포의 마커 CD20, CD15 및 PAX5 부정적입니다.