혈관육종: 병리 보고서 이해하기

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2026 년 4 월 11 일

혈관 육종 희귀하고 공격적인 유형입니다. 육종 혈관육종은 혈관과 림프관 내부를 덮고 있는 특수 세포, 즉 내피세포에서 발생하는 암입니다. 혈관육종은 신체의 거의 모든 부위에서 발생할 수 있지만, 가장 흔하게는 두피와 얼굴 피부, 유방, 간, 그리고 피하 연조직에서 발생합니다. 심장, 비장, 그리고 심부 연조직에서도 발생할 수 있습니다. 혈관육종은 모든 연조직 육종의 약 1~2%를 차지하며, 소아보다 성인에게 더 흔하고 60세 이상에서 발생률이 가장 높습니다. 이와 관련이 있지만 덜 공격적인 혈관 종양으로는 낭성 섬유종이 있습니다. 상피양 혈관내피종.

이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하는 데 도움을 줄 것입니다. 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 설명합니다.

혈관육종의 원인은 무엇입니까?

대부분의 경우 혈관육종은 명확한 원인 없이 발생합니다. 그러나 이 암 발생 가능성을 높이는 몇 가지 위험 요인이 알려져 있습니다.

• 만성 림프부종 — 조직 손상 또는 외과적 제거로 인해 발생하는 장기간의 조직 부종 림프절 이는 해당 사지에 혈관육종이 발생할 위험을 증가시킬 수 있습니다. 유방 절제술 및 겨드랑이 림프절 제거 후 팔에 발생하는 경우 이를 스튜어트-트레브스 증후군이라고도 합니다.
• 이전 방사선 치료 — 혈관육종은 이전에 방사선 치료를 받은 조직에서 발생할 수 있으며, 때로는 최초 치료 후 수년이 지나서 발생하기도 합니다. 유방 방사선 관련 혈관육종은 비교적 흔하게 알려진 형태 중 하나입니다.
• 만성적인 햇빛 노출 — 태양의 자외선(UV)에 장기간 노출되는 것은 두피, 얼굴, 목 피부에 혈관육종이 발생하는 위험 요인입니다.
• 화학 물질 노출 — 염화비닐, 비소 또는 토로트라스트(이전에 사용되었던 조영제)에 노출되면 간 혈관육종이 발생할 수 있습니다.

증상은 무엇입니까?

혈관육종의 증상은 종양이 발생하는 신체 부위에 따라 다릅니다. 두피나 얼굴에 발생하는 피부 종양은 흔히 멍과 같은 변색, 융기된 보라색 또는 붉은색 반점, 또는 빠르게 커지는 덩어리로 나타납니다. 이러한 피부 병변은 쉽게 출혈하거나 만지면 압통이 느껴질 수 있습니다. 유방 혈관육종은 일반적으로 통증이 없거나 약간의 압통이 있는 덩어리로 나타나며, 때때로 그 위에 피부 변색이 동반됩니다. 간이나 심장과 같은 내부 장기에 발생하는 종양은 크기가 커질 때까지 증상이 나타나지 않을 수 있으며, 그 후 통증, 부종, 호흡 곤란 또는 비정상적인 출혈이 발생할 수 있습니다. 신체 어느 부위에든 큰 종양은 혈액 응고 장애를 일으켜 예상보다 많은 출혈을 유발할 수 있습니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

혈관육종 진단은 현미경으로 조직 샘플을 검사하여 이루어집니다. 조직 샘플은 다음을 통해 얻습니다. 생검생검은 바늘이나 작은 절개를 이용하여 종양의 일부를 떼어내는 시술입니다. 피부 병변의 경우, 일반적으로 펀치 생검이나 절개 생검을 시행합니다. 더 깊은 곳에 위치한 종양의 경우, 초음파 또는 CT를 이용한 영상 유도 바늘 생검이 흔히 사용됩니다. 채취한 조직은 조직검사를 위해 전문의에게 보내집니다. 병리학 자현미경으로 그것을 검사하는 사람.

현미경으로 관찰하면 혈관육종은 정상 내피세포와는 매우 다른 종양세포로 둘러싸인 비정상적인 혈관 모양의 통로로 구성되어 있습니다. 종양세포는 정상 세포보다 크고, 색이 더 진하며, 모양이 불규칙합니다. 병리학자들은 이러한 종양세포를 다음과 같이 묘사합니다. 핵 이형성. 활발하게 분열하는 종양 세포를 유사분열상, 일반적으로 존재합니다. 일부 혈관육종, 특히 고등급 종양의 경우 세포가 식별 가능한 혈관 통로를 형성하는 대신 단단한 판 형태로 자랄 수 있어 진단이 더욱 어려워질 수 있습니다. 종양 세포가 내피세포 유래임을 확인하기 위해 병리학자들은 다음과 같은 방법을 사용합니다. 면역 조직 화학 (면역조직화학) 검사는 특수 화학 염색을 이용하여 세포 내 특정 단백질을 검출하는 검사입니다. 혈관육종 세포는 일반적으로 CD31, CD34, ERG 등의 내피세포 표지자에 양성 반응을 보입니다. 생검을 통해 진단이 확정되면, CT, MRI 및/또는 PET-CT와 같은 영상 검사를 통해 종양의 전체 범위와 다른 신체 부위로의 전이 여부를 평가합니다.

조직학적 등급

병리학자는 지정하지 않습니다. FNCLCC 등급 혈관육종으로. 이 종양은 이미 다음과 같은 것으로 알려져 있습니다. 고등급 암 정의상 혈관육종은 현미경적 외형과 관계없이 공격적인 양상을 보이므로 FNCLCC 점수 시스템은 적용되지 않습니다. 모든 혈관육종은 원격 전이 위험이 높습니다. 따라서 병리 보고서에는 수치 등급이 포함되지 않으며, 이는 해당 진단에 있어 예상되는 적절한 사항입니다.

종양의 크기

종양은 3차원으로 측정되지만, 일반적으로 병리 보고서에는 가장 큰 단일 측정값만 종양 크기로 기록됩니다. 예를 들어, 크기가 6.0cm × 4.5cm × 3.0cm인 종양은 6.0cm로 보고됩니다. 종양 크기는 병리학적 종양 병기(pT)를 결정하는 데 사용되는 요소 중 하나입니다. 일반적으로 5cm 이하의 종양은 예후가 더 좋습니다. 예지 더 큰 종양보다 작습니다. 최종 종양 크기는 종양의 일부만을 나타내는 생검 샘플이 아닌 수술로 제거한 검체를 기준으로 측정합니다.

종양 확장

혈관육종은 일반적으로 피부, 연조직 또는 장기에서 시작되지만, 크기가 커지면서 주변 조직으로 퍼져나갈 수 있습니다. 이렇게 원래 발생 부위를 넘어 퍼지는 것을 혈관육종이라고 합니다. 종양 확장. 그만큼 병리학 자 절제된 조직 검체와 함께 제출된 모든 조직을 주의 깊게 검사하여 종양 세포가 주변 근육, 뼈, 신경, 혈관 또는 장기로 침범했는지 여부를 판단합니다. 주변 구조로의 침범은 병리학적 종양 병기(pT)를 증가시키며, 국소 제어를 위해 추가적인 수술, 방사선 치료 또는 두 가지 모두가 필요할 수 있습니다.

치료 효과

혈관육종 환자 중 일부는 수술 전에 항암화학요법 및/또는 방사선 치료를 받습니다. 이러한 접근 방식을 수술 전 보조요법이라고 하며, 그 목적은 종양을 제거하기 전에 종양의 크기를 줄이는 것입니다. 수술 후 병리학자는 제거된 조직을 검사하고 종양 중 잘 보존된 부분의 비율을 추정합니다. 실행 불가능한 (죽은) 대 존립 할 수있는 (여전히 생존해 있음). 종양의 90% 이상이 비생존 상태인 경우 수술 전 치료에 대한 반응이 매우 좋으며 예후가 더 좋습니다. 생존 가능한 종양이 상당 부분 남아 있는 경우 수술 후 추가 치료를 고려할 수 있습니다. 보고서에는 생존 가능한 종양과 비생존 가능한 종양의 예상 비율이 기술될 것입니다.

림프관 침범

혈관육종은 혈관과 림프관을 둘러싸는 세포에서 발생하기 때문에 종양 세포는 본질적으로 혈관 내에 존재합니다. 따라서 림프혈관 침윤은 이 종양의 고유한 특징이며, 다른 대부분의 암에서처럼 별도로 평가하고 보고하는 소견이 아닙니다. 이러한 이유로 병리 보고서에 림프혈관 침윤에 대한 별도의 언급이 포함될 가능성은 낮습니다.

수술 여백

병리학에서는 한계 절제연은 수술 중 제거된 조직의 가장자리를 말합니다. 절제연 상태는 종양이 완전히 제거되었는지, 아니면 일부 암세포가 남아 있는지를 나타냅니다. 깨끗한(음성) 절제연을 확보하는 것은 혈관육종 수술의 가장 중요한 목표 중 하나이며, 국소 재발률을 예측하는 중요한 지표입니다.

• 마이너스 마진 — 제거된 조직의 절단면에는 종양 세포가 존재하지 않습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다. 가장 가까운 종양 세포와 절제연 사이의 거리도 기록할 수 있는데, 절제연이 넓을수록 국소 재발 위험이 낮아지기 때문입니다.
• 마감 차이 — 종양 세포가 절단면 바로 근처에 존재하지만 절단면까지 도달하지는 않습니다. 이는 국소 재발 위험을 증가시킬 수 있으며 방사선 치료와 같은 추가 치료에 대한 논의를 촉발할 수 있습니다.
• 긍정적인 마진 — 조직 절단면 가장자리에 종양 세포가 존재합니다. 이는 암세포 일부가 몸속에 남아 있을 수 있음을 의미합니다. 이러한 경우 추가적인 수술이나 방사선 치료가 일반적으로 권장됩니다.

혈관육종, 특히 두피 및 피부 혈관육종은 경계가 불분명하게 자라는 경우가 많으며, 외과의사가 볼 수 있는 범위를 넘어 조직면을 따라 확장될 수 있습니다. 이로 인해 명확한 절제연을 확보하기 어렵고, 국소 재발이 흔한 이유 중 하나입니다.

림프절

혈관육종에서 림프절 전이는 드물지만, 특히 피부 및 두피 혈관육종에서 발생할 수 있습니다. 림프절 림프절은 미세한 혈관으로 조직과 연결된 작은 면역 기관입니다. 암세포는 이 혈관을 통해 이동하여 인근 림프절에 자리 잡을 수 있습니다. 종양에서 림프절이나 다른 먼 부위로 암세포가 이동하는 것을 전이(림프절 전이)라고 합니다. 전이.

림프절은 크기가 커지거나 영상 검사에서 의심스러운 소견이 보일 때 제거하여 검사합니다. 수술 중에 림프절이 제거된 경우, 병리학자는 현미경으로 림프절을 검사하고 검사한 림프절의 개수, 종양 세포를 포함하는 림프절의 개수, 그리고 종양의 크기를 보고합니다. 종양 세포가 림프절의 외피를 뚫고 주변 조직으로 침투한 경우, 이를 침윤성 림프절 전이(tumor excitation)라고 합니다. 림프절 확장 또한 이는 추가 확산의 위험을 높이는 것과 관련이 있습니다.

바이오마커 및 분자 검사

대부분의 혈관육종 환자에게는 다른 암에서처럼 표적 치료제 선택을 직접적으로 안내하는 확립된 바이오마커 검사가 현재 없습니다. 그러나 분자 검사는 특정 상황에서 점점 더 많이 사용되고 있습니다.

KDR(VEGFR2) 및 기타 키나아제 돌연변이

혈관육종의 일부, 특히 이전에 방사선 치료를 받은 부위나 만성 림프부종과 관련된 부위에서 발생하는 혈관육종은 특정 유전자에 돌연변이를 가지고 있습니다. KDR 이 유전자는 혈관 내피 성장 인자 수용체 2(VEGFR2)라는 단백질을 코딩합니다. 이 수용체는 일반적으로 혈관 성장을 조절합니다. VEGFR2를 비정상적으로 활성화시키는 돌연변이는 종양 성장을 촉진할 수 있습니다. 파조파닙과 소라페닙을 포함한 VEGFR을 표적으로 하는 항혈관신생제는 혈관육종에서 효과를 보였으며 임상에서 사용되고 있지만, 혈관육종에 대한 공식적인 바이오마커 기반 승인은 아직 확립되지 않았습니다. KDR 돌연변이 검사는 아직 표준 치료법은 아니지만 전문 센터에서 시행될 수 있습니다.

차세대 시퀀싱(NGS)

진행성, 재발성 또는 전이성 혈관육종 환자에서 포괄적인 분자 프로파일링을 사용하면 차세대 시퀀싱(NGS) 분자 프로파일링은 환자가 임상 시험이나 표적 치료에 참여할 수 있도록 유전적 변이를 확인하기 위해 시행될 수 있습니다. 방사선 치료 후 발생하거나 유방에서 발생하는 혈관육종은 특정 돌연변이가 풍부하게 나타나는 것으로 알려져 있으며, 현재 활발히 연구되고 있습니다. 담당 종양 전문의가 환자분의 상황에 분자 프로파일링이 적합한지 여부를 논의할 것입니다.

암의 바이오마커 및 분자 검사에 대한 자세한 정보는 다음을 참조하십시오. 바이오마커 및 분자 검사 이 웹 사이트의 섹션.

병리학적 단계(pTNM)

혈관육종의 병리학적 병기는 미국암합동위원회(AJCC)에서 개발한 TNM 병기 분류 시스템 8판을 기반으로 합니다. 이 시스템은 원발 종양(T), 림프절(N), 원격 전이(M) 정보를 이용하여 암의 진행 정도를 나타냅니다. M 병기(암이 폐와 같은 원격 장기로 전이되었는지 여부)는 병리 보고서가 아닌 영상 검사를 통해 결정됩니다. 일반적으로 병기가 높을수록 종양이 더 진행되었고 예후가 좋지 않음을 의미합니다.

혈관육종은 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있기 때문에 종양의 병기(pT) 분류 기준은 종양이 시작되는 위치에 따라 다릅니다.

종양 병기(pT)

머리와 목 :

• pT1 — 종양이 2cm 이하입니다.
• pT2 — 종양의 크기가 2cm 초과 4cm 이하입니다.
• pT3 — 종양의 크기가 4cm 이상입니다.
• pT4 — 종양이 얼굴이나 두개골의 뼈, 눈, 목의 주요 혈관 또는 뇌와 같은 주변 구조물로 침범했습니다.

몸통 및 사지(흉벽, 등, 복부, 팔, 다리):

• pT1 — 종양이 5cm 이하입니다.
• pT2 — 종양의 크기가 5cm 초과 10cm 이하입니다.
• pT3 — 종양의 크기가 10cm 초과 15cm 이하입니다.
• pT4 — 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

흉부 내장 기관(가슴 안쪽에 있는 장기):

• pT1 — 종양이 한 장기에 국한되어 있습니다.
• pT2 — 종양이 처음 발생한 장기를 바로 둘러싼 결합 조직으로 자라났습니다.
• pT3 — 종양이 적어도 하나 이상의 인접 장기로 전이되었습니다.
• pT4 — 여러 개의 독립적인 종양이 존재합니다.

후복막강(복강 뒤쪽 공간):

• pT1 — 종양이 5cm 이하입니다.
• pT2 — 종양의 크기가 5cm 초과 10cm 이하입니다.
• pT3 — 종양의 크기가 10cm 초과 15cm 이하입니다.
• pT4 — 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

안와(눈을 둘러싸고 있는 뼈 소켓):

• pT1 — 종양이 2cm 이하입니다.
• pT2 — 종양의 크기는 2cm가 넘지만 눈 주변의 뼈로 침범하지는 않았습니다.
• pT3 — 종양이 눈 주변의 뼈나 두개골의 다른 뼈로 자라났습니다.
• pT4 — 종양이 눈 자체 또는 눈꺼풀, 부비강, 뇌를 포함한 주변 구조물로 자라났습니다.

• pT0 — 절제된 검체에서 생존 가능한 종양이 발견되지 않았습니다. 이는 선행 항암 치료에 완전 관해를 보인 후에 발생할 수 있습니다.
• pTX — 예를 들어, 검체가 여러 개의 작은 조각으로 접수되었기 때문에 종양을 정확하게 평가할 수 없습니다.

결절 단계(pN)

• pN0 — 검사한 림프절에서 암세포는 발견되지 않았습니다.
• pN1 — 암이 하나 이상의 국소 림프절에서 발견되었습니다.
• pNX — 림프절은 평가하지 않았습니다.

예후는 무엇입니까?

혈관육종은 가장 공격적인 육종 아형 중 하나이며, 종양의 위치, 진단 시 병기, 그리고 완전한 외과적 절제 가능 여부에 따라 예후가 크게 달라집니다. 모든 병기와 위치를 고려했을 때 전체 5년 생존율은 약 30~40% 정도이지만, 세부 유형별로 예후는 상당한 차이를 보입니다.

수술적 절제연이 확보되어 완전히 제거 가능한 국소 질환은 진행성 또는 전이성 질환보다 예후가 좋습니다. 그러나 혈관육종은 겉보기에 국소화된 경우에도 국소 재발이 흔하며, 특히 두피 및 피부 종양은 경계가 불분명하고 조직면을 따라 퍼지는 경향이 있어 재발률이 높습니다. 두피와 얼굴에 발생하는 혈관육종은 다른 부위에 발생하는 혈관육종보다 예후가 좋지 않은 경향이 있습니다. 유방 혈관육종은 드문 원발성 형태와 비교적 흔한 방사선 관련 형태 모두 5년 생존율이 약 30~40%이며, 방사선 관련 사례는 더 공격적인 양상을 보이는 경우가 많습니다.

다음과 같은 특징들은 더 나쁜 결과와 관련이 있습니다:

• 수술 절제면 양성 결과 — 제거된 조직의 절단면에 존재하는 종양 세포는 국소 재발 위험을 크게 증가시키며, 가장 강력한 불량 예후 인자 중 하나입니다.
• 더 큰 종양 크기 — 종양 크기가 5cm를 초과하는 경우 질병의 전이 및 사망 위험이 더 높습니다.
• 진단 당시 전이성 질환 — 폐, 간, 뼈, 림프절은 원격 전이가 가장 흔하게 발생하는 부위입니다. 현재 치료법을 사용하는 경우, 진단 당시 전이성 질환을 가진 환자의 평균 생존 기간은 12개월 미만입니다.
• 심층 위치 — 심부 연조직이나 내부 장기에서 발생하는 혈관육종은 피부 종양에 비해 크기가 더 큰 상태로 진단되는 경향이 있으며, 완전히 제거하기가 더 어렵습니다.
• 방사선 관련 혈관육종 — 이전에 방사선 조사를 받은 조직에서 발생하는 종양, 특히 유방암 방사선 치료 후 발생하는 유방 혈관육종은 원발성 혈관육종보다 더 공격적인 양상을 보이는 경우가 많습니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

진단이 확정되면 외과 종양 전문의 또는 정형외과 종양 전문의, 육종 치료 경험이 있는 내과 종양 전문의, 방사선 종양 전문의를 포함하는 다학제 팀을 통해 치료를 진행하는 것이 가장 좋습니다. 이 유형의 암은 전문적인 관리가 필요하므로 희귀 연조직 종양에 대한 전문성을 갖춘 육종 센터 또는 암 센터로의 의뢰를 강력히 권장합니다.

수술실 국소 혈관육종의 주요 치료법은 절제술입니다. 목표는 종양 전체를 깨끗한 절제연을 확보하여 제거하는 것입니다. 혈관육종, 특히 두피 및 피부 혈관육종은 눈에 보이는 병변을 넘어 퍼져 있는 경우가 많기 때문에 넓은 절제연이 일반적으로 필요합니다. 경우에 따라 깨끗한 절제연을 확보하기 위해 여러 차례 재절제가 필요할 수 있습니다.

방사선 요법 혈관육종 치료에서 방사선 치료는 일반적으로 수술과 병행하여 사용되며, 종양 크기를 줄이기 위해 수술 전(선행 항암화학요법) 또는 국소 재발 위험을 줄이기 위해 수술 후(보조 항암화학요법)에 시행됩니다. 두피 및 두경부 혈관육종의 경우, 수술 단독 치료 시 국소 재발률이 높기 때문에 방사선 치료는 일반적으로 표준 치료법의 일부로 간주됩니다.

화학 요법 국소적으로 진행되었거나 절제 불가능하거나 전이성 질환에 사용됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 요법에는 독소루비신(단독 또는 이포스파미드와의 병용)과 파클리탁셀이 포함됩니다. 파클리탁셀은 탁산 계열 항암제로, 피부 및 두피 혈관육종에 특히 효과적인 것으로 나타났으며, 일부 연구에서는 약 60~70%의 반응률을 보였습니다. 젬시타빈과 도세탁셀 병용 요법은 후기 치료 단계에서 사용되는 또 다른 선택지입니다.

항혈관신생 표적 치료 파조파닙, 소라페닙, 수니티닙과 같은 약물은 임상 연구에서 혈관육종에 대한 효과를 보였으며, 특히 화학요법을 받을 수 없거나 화학요법 후 질병이 진행된 환자에게 임상적으로 사용되고 있습니다. 이 약물들은 혈관 성장을 촉진하는 신호를 차단함으로써 작용하는데, 이는 혈관육종의 생물학적 기전에서 핵심적인 부분입니다.

임상시험 등록 진행성, 재발성 또는 전이성 혈관육종 환자, 그리고 표준 치료에 반응하지 않는 종양을 가진 모든 환자에게 적극적으로 권장됩니다. 새로운 표적 치료법, 면역 요법 및 병용 요법에 대한 연구가 진행 중입니다. 담당 종양 전문의와 상담하여 임상 시험 참여 가능 여부 및 환자 상황에 적합한지 알아보십시오.

감시 치료 후에는 정기적인 신체검사, 단면 영상 검사(CT 또는 MRI), 그리고 원발 종양 부위 모니터링이 포함됩니다. 폐는 원격 전이가 가장 흔하게 발생하는 부위이며, 흉부 CT 촬영을 통해 모니터링합니다. 모니터링 일정과 기간은 담당 의료진이 환자 개개인의 상황에 맞춰 결정합니다.

의사에게 물어볼 질문

• 혈관육종이 정확히 어디에서 발생했으며, 림프절이나 다른 장기로 전이되었습니까?
• 내 종양의 병리학적 병기는 무엇인가요?
• 수술 절제면은 깨끗했습니까? 그리고 종양은 제거된 조직 가장자리에 얼마나 가까웠습니까?
• 이것은 원발성 혈관육종입니까, 아니면 이전 방사선 치료나 림프부종과 관련된 것입니까?
• 이 검사 결과에 따라 추가적인 수술, 방사선 치료 또는 화학 요법이 필요할까요?
• 종양의 진단을 확정하기 위해 면역조직화학 검사를 시행했습니까? 그리고 특이하거나 예상치 못한 소견이 있었습니까?
• 치료와 관련된 돌연변이를 찾기 위해 종양에 대한 분자 프로파일링(차세대 염기서열 분석)을 시행해야 할까요?
• 국소 재발 위험은 어느 정도이며, 어떻게 모니터링할 예정인가요?
• 이러한 유형의 육종에 대해 고려해 볼 만한 임상 시험이 있을까요?
• 육종 전문 센터에서 진료를 받아야 할까요? 그리고 제 병리 결과에 대해 두 번째 의견을 구하는 것이 도움이 될까요?
• 폐나 다른 장기로의 전이 여부를 확인하기 위해 어떤 영상 검사가 사용될 것이며, 검사는 얼마나 자주 진행될까요?
• 제 병리 보고서에 있는 요소들, 예를 들어 종양 크기, 절제연 상태, 분자생물학적 검사 결과 등이 제 예후에 특히 영향을 미치는 요인이 있나요?