깡패 성충

Katelynn Campbell MD 및 Allison Osmond MD FRCPC
2023 년 3 월 7 일

수 포성 천포창이란 무엇입니까?

수포성 천포창은 액체로 가득 찬 수포를 유발하는 자가면역 질환입니다. 물집은 일반적으로 피부에 발생하지만 입과 눈에도 생길 수 있습니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 신체의 정상적이고 건강한 조직을 부적절하게 손상시킬 때 발생하는 상태입니다. 손상은 면역 세포 또는 면역 세포가 만드는 항체라는 특수 단백질에 의해 직접 발생할 수 있습니다.

수포성 천포창의 원인은 무엇입니까?

피부는 표피, 진피, 피하지방의 XNUMX층으로 구성되어 있습니다. 피부를 볼 때 보이는 표면과 그 부분을 표피라고 합니다. 표피 아래에는 진피라고 하는 결합 조직 층이 있습니다. 표피는 기저막이라고 하는 얇은 조직층에 의해 진피와 연결되어 있습니다.

표피에 있는 대부분의 세포를 편평 세포. 표피의 편평 세포는 데스모솜(desmosome)이라는 특수 단백질을 사용하여 함께 고정됩니다. hemidesmosome이라고 불리는 또 다른 특수 단백질은 편평 세포를 기저막에 부착하는 데 사용됩니다. 피부의 힘과 건강은 정상적으로 기능하는 데스모솜과 헤미데스모솜 모두에 달려 있습니다.

수포성 천포창은 표피 바닥에 있는 반구체(hemidesmosome)에 달라붙는 항체에 의해 발생합니다. 항체로 덮였을 때 반구체세포는 정상적으로 기능할 수 없으며 표피는 기저막에서 분리됩니다. 결과적으로 표피와 진피 사이에 액체로 채워진 물집이 형성됩니다.

병리학자는 수포성 천포창을 어떻게 진단합니까?

의사가 수포성 천포창과 같은 수포성 질환이 있다고 의심하는 경우 다음과 같은 절차를 통해 두 개의 작은 조직 샘플을 제거해야 합니다. 생검. 첫 번째 샘플은 포르말린이라는 방부제에 넣어야 병리학자가 광학 현미경을 사용하여 검사할 수 있습니다. 두 번째 샘플은 면역형광 현미경으로 조직을 검사할 수 있는 특수 보존제에 넣어야 합니다.

수포성 천포창은 현미경으로 어떻게 생겼습니까?

광학 현미경을 사용하여 조직 샘플을 검사하면 수포성 천포창은 아래의 진피에서 표피를 분리하는 액체로 채워진 공간을 보여줍니다. 이 공간은 종종 물집으로 묘사됩니다. 염증 세포 체액이나 주변 조직에서도 볼 수 있습니다.

면역형광이란 무엇이며 수포성 천포창의 진단에 어떻게 사용됩니까?

면역형광법은 병리학자가 조직 샘플에서 다양한 유형의 단백질이 어디에 있는지 확인할 수 있는 특수 검사입니다. 수포성 천포창의 경우 이 검사를 사용하여 항체를 찾고 해당 항체가 조직 내 어디에 있는지 확인할 수 있습니다.

수포성 천포창을 진단하기 위해 병리학자는 편평 세포 표피의 바닥에. 항체가 발견되었지만 표피 바닥의 편평 세포에 달라붙지 않은 경우 다른 진단을 고려해야 합니다.