데스모이드 종양

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2023 년 3 월 9 일

데스모이드 종양이란?

데스모이드 종양 또는 심부 섬유종증은 결합 조직에서 시작되는 비암성 유형의 종양입니다. 주변 조직과 기관으로 자랄 수 있기 때문에 국소적으로 공격적인 것으로 간주됩니다. 종양은 완전히 제거하지 않으면 다시 자랄 수도 있습니다. 그러나 전이 (확산) 신체의 다른 부분.

데스모이드 종양은 암의 일종인가요?

아니요, 데스모이드 종양은 일종의 암이 아닙니다. 그러나 종양은 주변의 정상 조직과 기관으로 자랄 수 있으며 완전히 제거되지 않으면 다시 자랄 수 있습니다.

데스모이드 종양의 종양 세포가 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니까?

아닙니다. 데스모이드 종양의 종양 세포는 전이 (확산) 신체의 다른 부분으로 퍼집니다. 그러나 종양은 완전히 제거하지 않으면 같은 위치에서 다시 자랄 수 있습니다.

데스모이드 종양의 다른 이름은 무엇입니까?

데스모이드 종양의 다른 이름은 데스모이드 섬유종증, 심부 섬유종증, 공격성 섬유종증, 복부 섬유종증, 복부외 섬유종증 및 복부내 섬유종증입니다. 사용된 이름은 종양이 신체의 어디에 위치했는지에 따라 다릅니다.

데스모이드 종양은 일반적으로 어디에서 발견됩니까?

데스모이드 종양은 신체의 거의 모든 곳에서 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 흔한 위치는 사지(팔과 다리), 후복막(복부 뒤쪽의 공간), 복강 및 흉벽입니다.

데스모이드 종양의 원인은 무엇입니까?

데스모이드 종양은 유전적 조건 및 이전의 외상, 임신 및 수술을 포함한 물리적 요인과 관련이 있습니다. 가족성 선종성 용종증(APC) 증후군, 가드너 증후군 및 가족성 데스모이드 증후군이 있는 사람들은 데스모이드 섬유종증이 발생할 위험이 훨씬 더 높습니다.

데스모이드 종양의 유형은 무엇입니까?

일부 유형의 데스모이드 종양에는 종양이 발생하는 신체의 위치에 따라 특별한 이름이 부여됩니다. 데스모이드 종양의 유형은 다음과 같습니다.

• 복부 섬유종증: 이 유형은 일반적으로 임신 중 또는 후에 여성의 복부 벽 근육 내부 또는 근처에서 발생하며 제왕 절개 흉터에서 발생할 수 있습니다.
• 복부 외 섬유종증: 이 유형은 일반적으로 어깨, 가슴, 등 또는 허벅지의 근육 또는 그 부근에서 발생하며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칠 수 있습니다.
• 복강내 섬유종증: 이 유형은 장 주변의 지방이나 골반 또는 복부 뒤쪽(후복막이라고 하는 영역)에 발생합니다.

데스모이드 종양은 어떻게 진단됩니까?

데스모이드 종양의 진단은 일반적으로 종양의 작은 조각이 생검. 그런 다음 조직은 현미경으로 검사하는 병리학자에게 보내집니다. 때때로 다음과 같은 추가 검사 면역 조직 화학 또는 진단을 확인하기 위해 분자 검사를 수행할 수 있습니다.

데스모이드 종양은 현미경으로 어떻게 보입니까?

현미경으로 보았을 때 종양은 길고 얇은 방추세포 정상적인 결합 조직에서 발견되는 세포처럼 보입니다. 이러한 스핀들 세포의 대부분은 특화된 섬유아세포 및 근섬유아세포이며 질량 주변의 정상 조직으로 자라납니다.

데스모이드 종양은 결합 조직에서 발생하는 다른 종양처럼 보일 수 있기 때문에 병리학자가 소량의 조직으로 데스모이드 섬유종증을 명확하게 진단하기 어려울 수 있습니다. 생검. 그러나 병리학자는 병리학 보고서에서 임상의에게 가능성으로 이 진단을 제안할 수 있습니다.

데스모이드 종양의 진단을 확인하기 위해 어떤 다른 검사를 시행할 수 있습니까?

면역 조직 화학

면역 조직 화학 병리학자가 종양 세포에 의해 만들어진 다양한 유형의 단백질을 볼 수 있도록 하는 검사입니다. 이 검사가 수행될 때, 데스모이드 종양의 종양 세포는 종종 평활근 액틴 및 데스민 단백질에 대해 양성 또는 반응성으로 설명됩니다. 또한, 세포는 종종 베타-카테닌이라는 단백질의 비정상적인 발현을 보입니다. 이 단백질은 일반적으로 막이라고 하는 세포의 일부에서 발견됩니다. 이 종양에서 베타-카테닌 단백질은 정상적으로 세포막으로 이동하지 않습니다. 대신 베타 카테닌 단백질은 핵. 병리학자들은 종종 이것을 핵 발현이라고 설명합니다. 베타-카테닌 단백질이 대부분 세포 핵에서 발견되는 경우 이는 비정상으로 간주되며 APC 또는 CTNNB1 유전자의 돌연변이와 관련될 수 있습니다.

분자 테스트

어떤 사람들은 데스모이드 종양 발병 위험이 훨씬 더 높은 특정 유전자를 물려받습니다. 이런 사람들이 있다고 합니다. 증후군 데스모이드 종양과 관련된 가장 흔한 증후군은 가족성 선종증 폴립증 증후군/가드너 증후군 및 가족성 데스모이드 증후군입니다.

가족성 선종증 용종증 증후군/가드너 증후군 환자의 데스모이드 종양은 APC 유전자의 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 유전적 증후군이 없는 환자에게서 발생하는 대부분의 종양은 CTNNB1 유전자(베타-카테닌 유전자라고도 함)에 돌연변이가 있습니다.

병리학자는 종양의 조직 조각에 대해 차세대 염기서열분석(NGS)을 수행하여 이러한 유전적 변화를 테스트할 수 있습니다. 이러한 유형의 테스트는 다음에서 수행할 수 있습니다. 생검 표본 또는 종양이 외과적으로 제거되었을 때.

종양 확장은 무엇을 의미합니까?

데스모이드 종양은 일반적으로 이웃 근육, 뼈 및 혈관 내부 또는 주변에서 자라는 잘 정의되지 않은 종양입니다. 병리학자는 현미경으로 주변 조직 샘플을 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 종양 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.

마진이란 무엇입니까?

종양과 주변 정상 조직 사이의 경계는 종종 쉽게 볼 수 없습니다. 이러한 이유로 대부분의 외과의 사는 전체 종양이 제거되었는지 확인하기 위해 정상적인 조직으로 종양을 제거합니다. 종양과 함께 제거된 정상 조직을 한계.

병리학자는 모든 마진을 현미경으로 면밀히 검사하여 마진 상태를 결정합니다. 절제된 조직의 가장자리에 종양 세포가 없으면 여백은 음성으로 간주됩니다. 절단 조직의 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진은 양성으로 간주됩니다. 긍정적 인 한계 종양이 치료 후 같은 부위에서 재발할 더 높은 위험(국소 재발)과 관련이 있습니다.