위장관 기질 종양(GIST)

Ipshita Kak MD FRCPC
2022 년 12 월 16 일

위장관 기질 종양(GIST)이란 무엇입니까?

위장관 기질 종양(GIST)은 위암의 일종입니다. 육종. 그것은에서 개발 Cajal의 간질 세포 (ICC) 일반적으로 위장관에서 발견됩니다. GIST는 위장관의 어느 곳에서나 시작할 수 있지만 위벽에서 가장 흔하게 발견됩니다.

위장관 기질 종양의 증상은 무엇입니까?

GIST는 일반적으로 환자가 복부 덩어리로 알아차릴 수 있을 정도로 커지거나 통증을 유발할 때까지 증상을 나타내지 않습니다. 종양은 관련 없는 이유로 영상 및/또는 내시경 검사에서 우연히 발견되는 경우가 더 많습니다.

병리학자는 위장 기질 종양을 어떻게 진단합니까?

진단은 일반적으로 종양의 작은 검체를 다음과 같은 절차에서 제거한 후 이루어집니다 생검. 일부 종양은 조직 검사를 수행하기에는 근육 깊숙이 있습니다. 이러한 종양은 진단을 내리기 전에 완전히 제거해야 합니다.

진단을 확인하기 위해 어떤 추가 검사를 수행할 수 있습니까?

면역 조직 화학

면역 조직 화학 병리학자가 세포 내부의 단백질을 '볼' 수 있도록 하는 검사입니다. 면역조직화학을 통해 병리학자는 GIST를 현미경으로 보면 유사하게 보일 수 있는 다른 종양과 구별할 수 있습니다.

GIST 진단에 가장 많이 사용되는 면역조직화학적 표지자는 cKIT(CD117)와 DOG-1이다. 단백질을 생산하는 세포는 양성 또는 반응적인. 단백질을 생산하지 않는 것을 음성 또는 무반응. 대부분의 GIST(95%)는 이러한 마커 중 하나에 대해 양성입니다.

분자 테스트

대부분의 GIST는 KIT 또는 PDGFRA(혈소판 유래 성장 인자 수용체 A)의 두 유전자 중 하나에 유전적 돌연변이를 가지고 있습니다. 귀하의 병리학자는 어떤 유형의 돌연변이가 존재하는지 확인하기 위해 테스트를 수행할 수 있습니다. 특정 돌연변이가 있는 환자에게 표적 약물이 제공되기 때문에 이러한 검사 결과가 중요합니다(예: 이마티닙은 KIT 돌연변이가 있는 환자에게 제공됨).

등급은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

등급이라는 용어는 GIST의 종양 세포가 정상 세포와 비교하여 얼마나 비정상인지 설명하는 데 사용됩니다. 등급은 종양이 시간 경과에 따라 어떻게 행동할지 예측하는 데 사용되기 때문에 중요합니다. 병리학자들은 새로운 종양 세포를 생성하기 위해 분열하는 과정에 있는 종양 세포의 비율에 따라 GIST를 낮음과 높음의 두 가지 등급으로 구분합니다. 이 프로세스는 유사 분열 분열 과정에 있는 세포를 a라고 합니다. 유사분열 그림. 병리학자는 5mm x 5mm 크기의 미세한 영역에서 유사분열 수치를 세어 종양의 등급을 결정할 것입니다. 이 측정을 사용하면 저등급 종양은 5개 이하의 유사분열 수치를 갖는 반면 고급 종양은 5개 이상의 유사분열 수치를 갖습니다.

종양의 위치가 중요한 이유는 무엇입니까?

위 GIST는 위장관 GIST의 절반 이상(약 70%)을 구성하며 소장이나 직장에서 시작되는 동일한 크기의 종양에 비해 더 유리한 결과와 관련이 있습니다.

대부분의 GIST는 위장관을 향해 성장할 수 있지만 위장관의 근육벽에서 시작됩니다. 점막 또는 장기의 장막. 점막으로 확장된 종양은 근육벽에서만 발견되는 종양보다 신체의 다른 부분으로 퍼질 가능성이 더 큽니다.

때때로 GIST는 장간막, 장막, 후복막 및 골반의 위장관 외부에서도 발생할 수 있습니다. 종양의 위치는 위험 평가 점수에 사용되기 때문에 중요합니다(아래 참조).

위장관 간질 종양의 위험 평가 점수는 무엇이며 왜 중요한가요?

GIST 위험 평가 점수는 시간 경과에 따른 전이성 질환(종양 세포가 신체의 다른 부위로 확산)의 위험을 예측하기 위해 고안되었습니다. 병리학자들은 세 가지 기준을 사용하여 점수를 결정합니다: 유사분열률(새로운 종양 세포를 생성하기 위해 분열하는 종양 세포의 수), 위장관 내 종양의 위치 및 종양 크기. 세 가지 기준이 결합되어 전체 점수를 결정합니다.

• 유사분열율: 고배율 필드 5개당 유사분열 수치가 5개 이상이면 원격전이성 질환의 위험이 높아진다.
• 장소: 위에 위치한 종양은 전이성 질환의 위험이 가장 낮습니다. 전이성 질환의 위험은 소장(십이지장, 공장, 회장) 및 직장에 위치한 종양의 경우 더 높습니다.
• 종양 크기: 이 점수에 따르면 2cm, 5cm, 10cm의 종양 크기 간격에서 원격 전이의 가능성이 증가합니다. 예를 들어, 5cm 종양은 2cm 종양보다 전이 위험이 더 높고 10cm 종양은 5cm 종양보다 전이 위험이 더 높습니다.

마진이란 무엇입니까?​

A 한계 신체에서 종양을 제거하기 위해 외과의가 절단한 조직입니다. 보고서에 설명된 여백의 유형은 관련된 장기와 수행되는 수술 유형에 따라 다릅니다. 여백은 전체 종양이 제거된 후에만 보고서에 설명됩니다.

음수 마진은 조직의 절단 가장자리에서 종양 세포가 보이지 않았음을 의미합니다. 절단 조직의 가장 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진을 양성이라고 합니다. 마진이 양성이면 치료 후 종양이 같은 부위에서 재발할 위험이 더 높습니다.

병리학자는 위장 기질 종양의 병기(pTNM)를 어떻게 결정합니까?

위장관 기질 종양(GIST)의 병리학적 병기는 TNM 병기 결정 시스템에 기반을 두고 있습니다. 미국 암 합동 위원회 (AJCC). 이 병기 시스템은 GIST와 관련된 유전 증후군이 있는 것으로 알려진 어린이나 성인에게는 사용되지 않습니다.

AJCC 시스템은 원발성 종양(T)에 대한 정보를 사용합니다. 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)은 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 병리학자는 제출된 조직을 검사하고 각 부분에 번호를 부여합니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 더 진행된 질병을 의미합니다.

종양 단계(pT)

GIST는 종양의 크기만을 기준으로 1단계에서 4단계 사이의 종양 단계가 지정됩니다.

• T1 – 종양의 최대 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 2cm 이상 5cm 이하입니다.
• T3 – 종양의 크기는 5cm 이상 10cm 이하입니다.
• T4 – 종양의 최대 크기가 10cm 이상입니다.

결절 단계(pN)

GIST는 종양 세포의 유무에 따라 0 또는 1의 결절 단계가 부여됩니다. 림프절.

• N0 – 검사한 모든 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
• N1 – 종양 세포가 하나 이상의 림프절에서 발견되었습니다.
• NX – 병리학적 검사를 위해 림프절을 보내지 않았습니다.

전이 단계(pM)

GIST는 신체의 먼 부위(예: 간, 복막 표면 등)에 종양 세포의 존재를 기준으로 0에서 1 사이의 전이 단계가 부여됩니다. 전이 단계는 먼 부위의 조직이 병리학적 검사를 위해 보내진 경우에만 결정할 수 있습니다. 이 조직은 거의 존재하지 않기 때문에 전이 단계를 결정할 수 없으며 X로 나열됩니다.