용혈성 빈혈

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2023 년 11 월 18 일

용혈성 빈혈은 다음과 같은 상태입니다. 적혈구(RBC) 혈액 속의 독소는 신체의 면역체계에 의해 공격을 받아 손상됩니다. 손상된 적혈구는 비장이나 간에서 제거되거나 혈액에서 파괴됩니다. 이 과정을 면역 용혈이라고 하며 시간이 지남에 따라 혈액 내 적혈구 수치가 낮아지게 됩니다.

용혈성 빈혈의 원인은 무엇입니까?

용혈성 빈혈을 유발할 수 있는 질환에는 루푸스와 같은 자가면역 질환, 다음과 같은 혈액암이 포함됩니다. 비호 지킨 림프종, HIV와 같은 만성 감염 및 결핵.

용혈성 빈혈의 종류

의사들은 용혈성 빈혈을 질병을 유발하는 요인에 따라 자가면역 용혈과 동종면역 용혈이라는 두 그룹으로 구분합니다.

자가면역 용혈

자가면역 용혈은 면역 체계가 적혈구를 신체의 정상적인 부분으로 인식하지 못하고 공격할 때 발생합니다. 이것을 자가면역 반응이라고 합니다. 마찬가지로, 적혈구에 달라붙는 항체를 자가항체라고 합니다. 림프종, 감염(특히 HIV, 마이코 플라스마 폐렴) 및 특정 약물. 전신홍반루푸스와 같은 다른 자가면역 질환도 적혈구에 대한 항체를 생성하여 면역 용혈을 일으킬 수 있습니다.

일부 자가항체는 신체의 정상적인 내부 온도에서 적혈구에 달라붙습니다. 이러한 자가항체는 온열 자가면역 용혈성 빈혈이라고 하는 일종의 빈혈을 유발합니다. 대조적으로, 일부 자가항체는 일반적으로 손과 발에서 발생하는 더 낮은 온도에서 적혈구에만 달라붙을 수 있습니다. 이러한 자가항체는 한랭응집소 매개 자가면역 용혈성 빈혈이라고 하는 일종의 빈혈을 유발합니다.

감염 후 소아에서 주로 발생하는 발작성 한랭 헤모글로빈뇨라는 질병은 사지의 추운 온도에서 적혈구에 달라붙어 신체의 따뜻한 부분으로 돌아올 때 면역 체계를 활성화시키는 특수한 유형의 항체 때문이기도 합니다.

동종면역용혈

면역 용혈은 체내에서 정상적으로 발견되지 않는 단백질이 혈류에 들어갈 때도 발생할 수 있습니다. 일단 신체에 의해 검출되면, 외래 단백질은 동종면역 반응을 촉발합니다("알로"는 다른 것을 의미합니다).

동종면역 반응은 아기가 어머니와 다른 아버지로부터 혈액 단백질(RhD 또는 ABO)을 물려받을 때 발생할 수 있습니다. 동종면역 반응은 개인이 자신의 혈액형과 맞지 않는 수혈을 받을 때 발생할 수도 있습니다. 다행스럽게도 예방적 약물치료와 엄격한 검사 덕분에 이러한 상황은 이제 거의 발생하지 않습니다.

의사는 면역 용혈 검사를 어떻게 하나요?

의사는 혈액에서 자가항체를 찾아 면역 용혈을 검사할 수 있습니다.

자가항체를 찾기 위해 두 가지 종류의 검사를 수행할 수 있습니다.

• 직접항글로불린검사
• 간접항글로불린검사

다른 혈액 검사는 간접 빌리루빈 및 젖산 탈수소효소(LDH)와 같은 손상된 적혈구에서 방출되는 물질을 찾을 수 있습니다. 합토글로빈이라는 특수 단백질도 측정할 수 있습니다. 합토글로빈은 혈액 내 유리 헤모글로빈에 달라붙어 제거합니다. 적혈구가 혈관 내에서 손상되거나 파괴되면 혈액 내 유리 헤모글로빈 양이 증가하기 때문에 혈관 내 용혈로 인해 합토글로빈 수치가 감소합니다.

혈액 검체를 현미경으로 검사할 때 병리의사는 어린(미성숙) 적혈구의 수가 증가한 것을 볼 수 있습니다. 미성숙 적혈구는 더 크고 보라색에 가깝지만, 매우 미성숙한 적혈구에는 여전히 핵이 있습니다. 구형세포(spherocyte)라고 불리는 일종의 적혈구도 볼 수 있는데, 이는 매우 둥글고 일반 적혈구보다 더 어둡습니다.

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