고등급 B세포 림프종 NOS에 대한 병리 보고서

작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC 및 Phil Berardi MD PhD FRCPC
2024년 ２월 23일

고등급 B세포 림프종 NOS(HGBL NOS)는 백혈구에서 시작되는 암의 일종입니다. B 세포. 이 세포는 면역 체계의 일부이며 감염과 질병으로부터 신체를 보호하는 데 도움이 됩니다. "높은 등급"은 이러한 유형의 암이 신속하고 공격적인 치료가 필요한 빠르게 성장하고 퍼질 가능성이 있음을 의미합니다. "NOS"는 "달리 지정되지 않음"을 의미합니다. 이 지정은 암이 고등급 B 세포 림프종으로 식별되었지만 이 그룹 내에서 보다 구체적인 범주로 분류할 수 있는 고유한 특징이 충분하지 않음을 나타냅니다. 림프종.

고등급 B세포 림프종 NOS의 일반적인 증상은 무엇입니까?

고등급 B세포 림프종 NOS의 증상은 다양할 수 있지만 흔히 다음과 같습니다.

• 목, 겨드랑이, 사타구니의 림프절이 부어오르는 증상으로 일반적으로 통증이 없습니다.
• 발열, 오한, 밤에 땀이 납니다.
• 설명 할 수없는 체중 감소.
• 피로.
• 식욕 부진.
• 가슴의 림프절이 영향을 받은 경우 숨가쁨이나 기침이 발생합니다.

고등급 B세포 림프종 NOS의 원인은 무엇입니까?

고등급 B세포 림프종 NOS의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 그러나 이는 유전적 돌연변이와 관련이 있는 것으로 여겨진다. B 세포 이는 통제할 수 없는 성장으로 이어집니다. 위험을 증가시킬 수 있는 요인으로는 특정 감염, 면역체계 질환, 특정 화학물질에 대한 노출 등이 있습니다.

고등급 B세포 림프종 NOS에서는 어떤 유전적 변화가 발견됩니까?

이 유형의 림프종에는 다양한 유전적 변화가 있을 수 있습니다. 일반적인 변화에는 전좌(염색체 일부가 재배열된 경우), 세포 성장과 사멸을 제어하는 ​​유전자의 돌연변이, 특정 유전자의 복사본 수 변화 등이 포함됩니다. 이러한 유전적 변화는 암세포가 통제할 수 없게 성장하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 현재까지 확인된 유전적 변화 중 이 유형의 림프종에 완전히 특이적인 것은 없습니다.

고등급 B세포 림프종 NOS로 진단받은 사람의 예후는 어떻습니까?

The 예지 고등급 B세포 림프종의 경우 NOS는 질병의 단계, 환자의 연령, 전반적인 건강 상태, 암이 치료에 얼마나 잘 반응하는지 등 여러 요인에 따라 달라집니다. 적절하고 시의적절한 치료를 통해 많은 환자가 관해를 얻을 수 있지만, 질병의 공격성으로 인해 다른 유형의 림프종에 비해 예후가 더욱 까다로워질 수 있습니다.

이 종양의 현미경적 특징

현미경으로 관찰할 때, 고등급 B세포 림프종 NOS는 크고 비정상적인 종양이 존재하는 것이 특징입니다. B 세포 빠르게 분열되고 있는 것입니다. 이 세포는 크기와 모양이 다양할 수 있지만 일반적으로 일반 B 세포와 다르게 보입니다. 병리학자들은 종양 세포를 설명하기 위해 종종 “블라스토이드(blastoid)”라는 용어를 사용합니다. 왜냐하면 종양 세포는 폭발이라고 불리는 미성숙 면역 세포와 유사하기 때문입니다.

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

면역 조직 화학

면역조직화학(IHC) 세포 내부의 특정 마커(일반적으로 단백질)를 확인하는 데 사용되는 테스트입니다. 결과는 종종 양성(세포가 마커를 만들고 있음) 또는 음성(세포가 마커를 만들지 않음)으로 보고됩니다. 고등급 B 세포 림프종 NOS의 종양 세포는 다음을 포함한 정상 B 세포에 의해 발현되는 마커에 대해 흔히 양성입니다. CD19, CD20및 CD22. 종양 세포는 BCL2, BCL6 및 CD10에 대해서도 양성일 수 있습니다. 종양 세포는 일반적으로 음성입니다. CD34 그리고 TdT.

형광 제자리 교잡(FISH)

형광 제자리 교잡(FISH) 병리학자가 세포 내부의 유전적 변화를 볼 수 있도록 하는 검사입니다. 병리학자는 이러한 변화를 설명하기 위해 전위, 융합 또는 재배열을 포함한 다양한 이름을 사용하지만 본질적으로 모두 동일한 것을 의미합니다. 이러한 변화에는 염색체의 정상 위치에서 염색체의 다른 부분이나 완전히 다른 염색체로 이동하는 유전 물질 또는 DNA 조각이 포함됩니다. 그 결과, 세포의 행동을 변화시키는 새로운 유전자가 형성됩니다.

다른 유형의 고등급 림프종과 달리 고등급 B 세포 림프종 NOS는 일반적으로 특정 전좌, 융합 또는 재배열을 나타내지 않으며 FISH는 일반적으로 다른 유형의 림프종을 배제하기 위해 수행됩니다.

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