작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC 및 Sarah Strickland MD FRCPC
2026 년 7 월 2 일
아포크린 특징이 있는 침윤성 유관암 이 암은 전체 유방암의 약 1%를 차지하는 드문 유형의 유방암입니다. 크고 분홍색을 띠는 세포들로 구성되어 있으며, 그 특징은 유방암 세포의 특징과 매우 유사합니다. 아포크린 땀샘 피부에 발생하는 암입니다. 이와 같은 암을 다른 이름으로도 부릅니다. 침윤성 아포크린 암종보고서에 나타나는 명칭은 병리학자와 지역에 따라 다를 수 있습니다. 두 명칭 모두 동일한 진단을 나타냅니다.
이 암을 다른 유방암과 구별 짓는 특징은 생체 표지자 프로필입니다. 일반적으로 에스트로겐 수용체와 프로게스테론 수용체는 음성이고 안드로겐 수용체(AR)는 양성입니다. 따라서 대부분의 유방암에 사용되는 표준 호르몬 차단 요법으로는 치료하지 않으며, 다른 치료법을 고려하게 됩니다. 이 글에서는 병리 보고서의 소견, 각 용어의 의미, 그리고 치료에 있어 중요한 이유를 설명합니다.
아포크린 특징이 있는 침윤성 유관암의 원인은 무엇입니까?
정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 다른 유방암과 마찬가지로, 아포크린 특징을 보이는 침윤성 관상암은 유방 세포의 유전적 변이 후에 발생합니다. 그러나 대부분의 유방암과는 달리, 이 종양은 에스트로겐 신호전달보다는 안드로겐 수용체 신호전달에 의해 유발되는데, 이는 안드로겐(남성 호르몬인 테스토스테론과 같이 남녀 모두에게 존재하는 호르몬)이 종양 성장에 관여함을 시사합니다. 고령, 비만, 음주, 유전적 변이(BRCA1 및 BRCA2 포함)와 같은 일반적인 유방암 위험 요인들이 발병에 영향을 미칠 수 있지만, 많은 경우 명확한 원인 없이 발생합니다.
아포크린 특징이 있는 침윤성 유관암의 증상은 무엇입니까?
다른 유형의 침습성 유방암과 마찬가지로, 아포크린 특징을 보이는 침습성 관상암은 유방의 덩어리, 유방 모양이나 질감의 변화, 피부 함몰, 또는 유두 분비물 등의 증상으로 나타날 수 있습니다. 때로는 증상이 나타나기 전에 유방촬영술 검진에서 발견되기도 합니다. 이러한 증상들은 이 종양에만 특이적인 것이 아니며 모든 유형의 유방암에서 발생할 수 있습니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
진단은 일반적으로 종양의 작은 샘플을 채취한 후에 이루어집니다. by 생검또는 수술로 종양을 제거한 후 그리고 현미경으로 검사했습니다. 병리학 자현미경으로 관찰했을 때, 종양은 분홍색이 풍부한 큰 세포들로 구성되어 있습니다. 세포질 (세포체)세포질이 분홍색으로 보이는 이유는 표준 헤마톡실린-에오신(H&E) 염색에 사용되는 두 가지 염료 중 하나인 에오신을 흡수했기 때문입니다. 핵 일반적으로 크고 둥글며, 두드러진 특징을 가지고 있습니다. 핵소체 (핵 안쪽의 어두운 점들).
진단을 확정하고 이 종양을 다른 유방암 및 유방의 양성 아포크린 변화와 구분하기 위해 병리학자는 다음과 같은 검사를 시행합니다. 면역조직화학(IHC)특징적인 패턴은 안드로겐 수용체(AR)에 대한 강한 양성 반응과 에스트로겐 및 프로게스테론 수용체의 음성 반응이 함께 나타나는 것입니다. AR 및 HER2 검사 결과는 치료 방향을 결정하는 데 중요한 역할을 하므로, 아래의 바이오마커 섹션에서 더 자세히 설명합니다. 진단 후에는 유방 영상 검사를 통해 종양의 크기와 범위를 측정하고 치료 계획을 수립합니다.
노팅엄 조직학 등급
노팅엄 조직학적 등급은 암세포가 정상 유방 조직과 얼마나 유사한지, 그리고 얼마나 빠르게 성장하는지를 기준으로 종양의 행동 양상을 예측합니다. 병리학자는 세 가지 특징에 각각 1점에서 3점까지 점수를 매깁니다.
- 세관 형성 — 종양이 얼마나 많은 둥근 샘 모양 구조물인 세관을 형성하는지 평가합니다. 세관이 많을수록 점수가 낮아집니다.
- 핵 다형성 — 세포가 얼마나 비정상적이고 다양한가 핵 정상 세포와 비교하여 살펴보십시오. 비정상적인 핵이 많을수록 더 높은 점수를 받습니다.
- 세포 분열 속도 — 활발하게 분열하는 세포의 수는 다음과 같이 나타납니다. 유사분열 수치분열하는 세포가 많을수록 더 높은 점수를 받습니다.
세 가지 점수를 합산하여 (총점 3~9) 1등급(3~5점, 저등급), 2등급(6~7점, 중간등급), 3등급(8~9점, 고등급)으로 분류합니다. 아포크린 세포는 핵이 크고 핵소체가 뚜렷하게 드러나는 특징 때문에 대부분 2등급 또는 3등급에 속합니다. 등급이 높을수록 전이 및 재발 위험이 높아집니다.
종양의 크기
종양의 크기는 병리학적 종양 병기(pT)를 결정하는 데 사용되며 예후를 예측하는 중요한 요소입니다. 종양이 클수록 예후가 좋지 않을 가능성이 높습니다. 전이 (퍼지다 림프절 그리고 신체의 다른 부위에도 발생할 수 있습니다. 최종 크기는 수술로 종양 전체를 제거한 후에만 측정할 수 있으므로 생검 보고서에는 나타나지 않습니다.
종양 확장
아포크린 특징을 보이는 침윤성 유관암은 유방 내부에서 시작되지만, 종양이 위쪽 피부나 흉벽 근육으로 자라날 수 있습니다. 이를 종양 확장이라고 합니다. 종양 확장이 있는 경우 국소 재발 및 원격 전이 위험이 높아지며, 병리학적 병기는 pT4로 상승합니다.
림프관 침범
림프관 침범(LVI) 이는 암세포가 종양 근처의 작은 혈관이나 림프관으로 침투했음을 의미합니다. 일단 이 통로 안으로 들어가면, 세포들은 이동할 수 있습니다. 림프절 또는 혈류를 통해 멀리 떨어진 장기에 도달할 수 있습니다. 병리학자는 림프혈관 침윤 여부를 "존재" 또는 "부재"로 보고합니다. 림프혈관 침윤이 있는 경우 재발 위험이 더 높습니다. 전이이는 화학요법이나 방사선 치료와 같은 추가 치료에 대한 결정에 영향을 미칠 수 있습니다.
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A 한계 절제된 조직의 가장자리를 조직 절제연이라고 합니다. 병리학자는 절제연을 검사하여 종양 전체가 제거되었는지 확인합니다. 절제연 검사는 종양 전체를 제거하는 수술 후에만 시행하며, 생검 후에는 시행하지 않습니다.
- 마이너스 마진 — 절개선에 암세포가 발견되지 않았습니다. 보고서에는 가장 가까운 암세포가 절개선에 얼마나 가까이 있었는지도 명시될 수 있으며, 절제연이 넓을수록 국소 재발 위험이 낮아집니다.
- 긍정적인 마진 — 절개 부위에 암세포가 남아 있는 것으로 보아 암세포가 일부 남아 있을 수 있습니다. 해당 부위에 대한 추가 수술이나 방사선 치료를 고려할 수 있습니다.
림프절
림프절 겨드랑이 림프절은 체액을 여과하고 암세포를 포착할 수 있는 작은 면역 기관입니다. 유방암이 전이될 때, 일반적으로 먼저 겨드랑이 림프절(팔 아래쪽)로 이동합니다. 수술 중에는 겨드랑이 림프절을 채취합니다. 감시 림프절 전이 여부를 확인하기 위해 생검이나 겨드랑이 림프절 전체 제거술을 시행할 수 있습니다. 보고서에는 검사한 림프절의 개수, 암세포가 포함된 림프절의 개수, 가장 큰 암세포의 크기가 포함됩니다. 또한 다른 정보도 언급될 수 있습니다. 림프절 확장이는 암세포가 림프절의 바깥쪽 피막을 뚫고 주변 조직으로 침범했음을 의미합니다.
- 분리된 종양 세포 — 크기가 0.2mm 이하인 군집. 병기 결정 시 양성으로 간주되지 않으며 pN0(i+)로 기록됩니다.
- 미세전이 — 0.2mm보다 크고 2mm보다 크지 않은 침전물은 pN1mi로 보고됩니다.
- 거대 전이 — 크기가 2mm보다 큰 병변은 전이 위험이 높으며, 보다 집중적인 치료가 필요한 경우가 많습니다.
바이오마커 및 분자 검사
아포크린 특징을 보이는 침습성 유관암 치료에서 바이오마커 검사는 매우 중요하며, 이 종양의 바이오마커 프로필은 다른 대부분의 유방암과 구별되는 특징입니다.
안드로겐 수용체(AR)
The 안드로겐 수용체(AR) 안드로겐 수용체(AR)는 세포가 남성 호르몬인 테스토스테론과 같은 호르몬에 반응할 수 있도록 하는 세포 내 단백질입니다. 정상적인 아포크린 세포는 AR을 생성하며, 대부분의 아포크린 종양은 강력하고 광범위한 AR 발현을 유지하므로 AR 양성은 암의 아포크린 특성을 확인하는 특징 중 하나입니다. AR은 면역조직화학법으로 평가하며, 보고서에는 염색된 세포의 비율과 염색 강도가 기록됩니다. AR 양성은 치료에도 중요한 의미를 갖습니다. 비칼루타미드와 엔잘루타미드와 같이 안드로겐 신호 전달을 차단하는 약물은 AR 양성, 에스트로겐 수용체 음성 유방암에 대한 임상 시험에서 연구되고 있습니다. 이러한 약물은 아직 유방암의 표준 치료법은 아니지만, 담당 종양 전문의가 임상 시험 참여 가능성에 대해 논의할 수 있습니다.
에스트로겐 수용체(ER)와 프로게스테론 수용체(PR)
The 에스트로겐 수용체(ER) 프로게스테론 수용체(PR) 에스트로겐 수용체(ER)와 프로게스테론 수용체(PR)는 일부 유방암 세포가 에스트로겐과 프로게스테론 호르몬에 반응하여 성장할 수 있도록 하는 단백질입니다. 아포크린 특징을 보이는 침윤성 관상암은 특징적으로 ER과 PR 모두에 대해 음성 반응을 보입니다. 이는 아포크린 특징을 나타내는 주요 특징 중 하나이며, 종양이 타목시펜이나 아로마타제 억제제와 같은 표준 호르몬 차단 요법에 반응하지 않음을 의미합니다. ER과 PR은 면역조직화학 검사를 통해 평가되며, 양성 세포의 비율과 염색 강도로 보고됩니다. 세포의 1% 이상에서 염색이 나타나면 양성으로 간주됩니다. 만약 검사 결과에서 ER 또는 PR 양성 반응이 일부 나타난다면, 아포크린 특징이 없는 부위도 포함된 혼합형 종양일 가능성이 있습니다.
HER2
HER2 HER2는 세포 성장을 조절하는 데 도움을 주는 단백질입니다. 일부 유방암에서는 HER2 유전자가 증폭되어 세포가 HER2 단백질을 과다하게 생성합니다. HER2 증폭은 다른 유방암보다 아포크린형 유방암에서 더 흔하게 나타나므로, 이 경우 HER2 검사가 특히 중요합니다. HER2 검사는 먼저 면역조직화학 검사(0, 1+, 2+, 또는 3+로 보고)를 통해 시행됩니다. 형광 제자리 혼성화(FISH) 경계선상 2+ 결과를 확정하는 데 사용됩니다. 3+ 또는 FISH 증폭 결과는 HER2 양성으로, 트라스투주맙, 퍼투주맙, 트라스투주맙-데룩스테칸과 같은 HER2 표적 치료제로 치료할 수 있습니다. 1+ 또는 2+/FISH 음성 결과는 HER2 저발현으로, 전이성 유방암의 경우 트라스투주맙-데룩스테칸에 반응할 수 있습니다. 0 결과는 HER2 음성입니다.
PD-L1
종양이 삼중 음성(ER 음성, PR 음성, HER2 음성)인 경우, PD-L1 면역조직화학 검사(종합 양성 점수로 보고되며, 일반적으로 10점 이상)는 면역항암제 펨브롤리주맙 투여 적합성을 판단하는 데 도움이 됩니다. 자세한 내용은 저희 개요에서 확인하실 수 있습니다. 암에서의 PD-L1 검사.
21개 유전자 재발 점수(Oncotype DX)와 같은 유전체 검사는 주로 호르몬 수용체 양성, HER2 음성 유방암에 대해 검증되었으므로, 일반적으로 ER/PR 음성 종양에는 적용할 수 없습니다. 더 자세한 정보는 당사 웹사이트를 방문하십시오. 바이오마커 및 유전자 검사 안내
치료 효과
수술 전에 항암화학요법이나 표적 치료(선행항암요법)를 받으셨다면, 병리과 의사가 제거된 조직과 림프절을 검사하여 얼마나 많은 종양 세포가 아직 살아 있는지(생존 가능한지) 확인합니다. 치료 효과가 클수록, 즉 생존 가능한 종양 세포가 거의 없거나 전혀 없을수록 예후가 좋습니다. 많은 의료기관에서는 이를 다음과 같이 요약합니다. 잔존 암 부담(RCB) 지수이 점수 체계는 종양 부위 크기, 잔존 암 부피 및 림프절 침범을 결합하여 RCB-0(잔존 침습성 암 없음, 가장 양호한 결과)부터 RCB-III(광범위한 잔존 암)까지의 단일 점수로 나타냅니다.
병리학적 단계(pTNM)
아포크린 특징을 동반한 침습성 유관암은 다음을 사용하여 병기를 분류합니다. TNM 시스템 미국암합동위원회(AJCC) 8판에 따른 종양 병기 분류는 종양(T), 림프절(N), 원격 전이(M)를 기준으로 합니다. 병리학자는 절제된 조직을 통해 pT 및 pN 병기를 판정하고, M 병기는 영상 검사를 통해 판정합니다.
종양 병기(pT)
- pT1 — 종양 크기는 2cm(20mm) 이하이며, pT1mi(1mm 이하), pT1a(1mm 초과 5mm 이하), pT1b(5mm 초과 10mm 이하), pT1c(10mm 초과 20mm 이하)로 세분화됩니다.
- pT2 — 종양의 크기가 2cm보다 크고 5cm 이하인 경우.
- pT3 — 종양 크기가 5cm 이상.
- pT4 — 크기에 관계없이 흉벽이나 피부로 침범한 종양. pT4a는 흉벽 침범, pT4b는 피부 침범으로 궤양이나 부종을 유발하는 경우, pT4c는 흉벽과 피부 침범 모두, pT4d는 염증성 유방암을 의미합니다.
결절 단계(pN)
- pN0 — 림프절에 암세포는 발견되지 않았습니다. 분리된 종양 세포만 pN0(i+)로 기록되었습니다.
- pN1 — 겨드랑이 림프절 1~3개에 암이 있거나 미세 전이만 있는 경우(pN1mi), 또는 내유방 감시 림프절로 전이된 경우.
- pN2 — 겨드랑이 림프절 4~9개 또는 겨드랑이 전이 없이 내유방 림프절에 암이 발생한 경우.
- pN3 — 겨드랑이 림프절 10개 이상, 쇄골 위 또는 아래의 림프절, 또는 내유방 림프절과 겨드랑이 림프절이 모두에서 암이 발견된 경우.
아포크린 특징을 보이는 침습성 유관암의 예후는 어떻습니까?
아포크린 특징을 보이는 침습성 유관암의 병기별 예후는 일반적으로 동일한 크기와 등급의 다른 침습성 유방암과 유사합니다. 예후는 종양 크기, 림프절 전이, 절제연 상태, 등급, 그리고 암이 원격 장기로 전이되었는지 여부와 같은 주요 요인에 의해 결정됩니다. 그러나 이 종양에 특정한 몇 가지 특징을 염두에 두는 것이 중요합니다.
- 등급 - 이러한 종양의 대부분은 아포크린 세포의 핵이 본래 크고 불규칙적이기 때문에 2등급 또는 3등급에 속합니다. 등급이 높을수록 재발 위험이 높아집니다.
- ER/PR 음성 — 종양이 호르몬 수용체 음성이기 때문에 내분비 요법은 선택 사항이 아니며, 이는 다른 유방암에 사용되는 가장 효과적이고 내약성이 좋은 치료법 중 하나를 배제하는 것입니다.
- HER2 상태 — HER2 양성인 경우, 다른 HER2 양성 유방암에 사용되는 것과 동일한 효과적인 HER2 표적 치료법으로 종양을 치료할 수 있습니다.
- AR 긍정성 — 높은 안드로겐 수용체 발현율은 현재 임상 시험에서 연구되고 있는 안드로겐 차단 요법을 통해 치료의 길을 열어줄 수 있습니다.
이 진단 후에는 어떻게 됩니까?
이러한 진단 후에는 일반적으로 유방외과 전문의, 종양내과 전문의, 방사선종양내과 전문의, 병리학자 등으로 구성된 팀이 치료를 조율합니다. 병리학적 소견은 단일 치료 경로를 결정하는 것이 아니라, 팀이 고려할 수 있는 치료 옵션을 안내하는 역할을 합니다. 수술은 유방 보존 수술(부분 절제술) 또는 유방 전체 절제술(유방 절제술)을 통해 종양을 제거하며, 일반적으로 림프절도 동시에 채취합니다. 방사선 치료는 유방 보존 수술 후, 그리고 경우에 따라 유방 절제술 후에도 고려됩니다.
전신 치료는 생체 표지자 검사 결과에 따라 결정됩니다. 종양이 에스트로겐 수용체(ER)/프로게스테론 수용체(PR) 음성이므로 호르몬 차단 요법은 일반적으로 사용하지 않습니다. 암이 HER2 양성인 경우 HER2 표적 치료를 고려하며, 일반적으로 항암 화학 요법과 병용합니다. 항암 화학 요법은 병기, 등급 및 림프절 전이 상태를 고려하여 결정됩니다. 안드로겐 수용체(AR) 양성 종양의 경우 임상 시험을 통해 안드로겐 차단 요법을 받을 수 있으며, 삼중 음성 종양의 경우 PD-L1 양성일 때 면역 요법을 고려할 수 있습니다. 치료 후에는 재발 여부를 확인하기 위해 정기적인 검진과 영상 검사를 시행합니다.
의사에게 물어볼 질문
- 종양의 크기와 노팅엄 등급은 어떻게 되었습니까?
- 내 암의 병리학적 병기(pT 및 pN)는 무엇입니까?
- 림프절이 침범되었습니까? 그렇다면 림프절의 개수와 크기는 어떠했습니까?
- 수술 절제면이 음성이었습니까? 그리고 종양이 완전히 제거되었습니까?
- 림프혈관 침범이 있었습니까?
- 제 ER 및 PR 검사 결과는 무엇이었으며, 제 종양은 호르몬 수용체 음성인가요?
- 제 HER2 상태는 무엇인가요? HER2 음성, HER2 저발현, 또는 HER2 양성인가요?
- 안드로겐 수용체(AR) 검사 결과는 어떠했으며, 종양의 양성 반응 강도는 어느 정도입니까?
- 제 종양이 삼중 음성인가요? 그렇다면 치료 방법이 달라지나요?
- AR 양성, ER 음성 유방암 환자를 대상으로 제가 고려해 볼 만한 임상 시험이 있을까요?
- PD-L1 검사를 받았나요? 면역 요법을 통해 이점을 얻을 수 있나요?
- 검사 결과에 따라 어떤 전신 치료가 적절하며, 다음 단계는 무엇인가요?
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