저등급 자궁내막 기질육종에 대한 병리 보고서

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 년 5 월 22 일

저등급 자궁내막 간질 육종은 자궁 내막의 지지 조직인 간질 에서 발생하는 암의 일종입니다 . "저등급"이라는 이름은 암세포가 천천히 자라고 자궁 내벽에 흔히 존재하는 정상 자궁내막 간질 세포와 유사하기 때문에 붙여졌습니다. 성장 속도는 느리지만 자궁 근육층(자궁근층)으로 전이될 수 있으며, 때로는 혈관이나 림프관으로 침범하기도 합니다.

저등급 자궁내막 간질육종의 원인은 무엇입니까?

저등급 자궁내막 간질 육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 에스트로겐에 장기간 노출되거나, 타목시펜(유방암 치료에 흔히 사용됨)과 같은 약물을 복용하거나, 이전에 골반 방사선 치료를 받은 경우 등 몇 가지 요인이 위험을 증가시킬 수 있습니다. 많은 사례에서 JAZF1 및 SUZ12 유전자 등을 포함하는 유전자 융합 이라는 유전적 변이가 관련되어 있습니다.

저등급 자궁내막 간질육종의 증상은 무엇입니까?

일반적인 증상으로는 비정상적인 질 출혈, 골반 통증 또는 불편감, 그리고 눈에 띄는 자궁 종괴가 있습니다. 경우에 따라 저등급 자궁내막 간질 육종은 폐나 림프절 과 같은 다른 신체 부위로 전이된 후에야 발견될 수 있으며 , 이로 인해 해당 부위와 관련된 추가적인 증상이 나타날 수 있습니다.

저등급과 고등급 자궁내막 간질육종의 차이점은 무엇입니까?

저등급과 고등급 자궁내막 기질 육종의 주요 차이점은 암세포의 모양과 행동에 있습니다. 저등급 종양은 느리게 성장하며 정상 자궁 기질 세포와 매우 유사한 세포를 가지고 있습니다. 고등급 종양은 더 빠르게 성장하고 현미경으로 관찰 시 매우 비정상적으로 보이며, 일반적으로 더 공격적인 경로를 보이며 신체의 다른 부위로 전이될 위험이 더 높습니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

진단은 일반적으로 현미경으로 조직 샘플을 검사한 후 이루어집니다. 조직 샘플은 대개 수술이나 생검을 통해 얻습니다 . 병리학자는 조직을 검사하여 자궁 근육과 혈관을 침윤하는 종양 세포의 특징적인 패턴을 찾습니다.

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

추가 검사에는 종양 세포에서 특정 단백질을 검출하는 데 사용되는 면역조직화학 검사가 포함될 수 있습니다. 저등급 자궁내막 간질 육종의 일반적인 표지자로는 CD10, 에스트로겐 수용체(ER), 프로게스테론 수용체(PR) 및 사이클린 D1이 있습니다. 또한 JAZF1-SUZ12와 같은 특정 유전자 융합을 확인하기 위한 분자 검사를 통해 진단을 확정할 수 있습니다.

종양 확장

저등급 자궁내막 기질 육종은 종종 자궁벽의 여러 층으로 확장됩니다. 자궁은 내벽(자궁내막), 근육으로 이루어진 중간층(자궁근층), 그리고 외층(장막)의 세 층으로 구성되어 있습니다. 초기에는 종양이 자궁내막 기질 조직에서 발생하여 자궁근층까지 침윤하고, 장막을 통해 주변 골반 조직으로 전이될 수 있습니다. 진행된 경우에는 난소, 나팔관, 방광, 직장 또는 기타 복부 조직과 같은 인접한 골반 장기로 전이될 수 있습니다.

여백

변연부란 수술 중 제거된 조직의 가장자리를 말합니다. 변연부는 암세포 존재 여부에 따라 양성 또는 음성으로 분류됩니다.

• 양의 마진: 암세포가 조직의 가장자리에 존재하는데, 이는 종양 전체가 제거되지 않았음을 나타냅니다.
• 마이너스 여백: 가장자리에 암세포가 없어 완전히 제거되었음을 나타냅니다.

양성 절제연은 종양 재발 가능성이 높음을 시사하며, 추가 수술이나 방사선 치료와 같은 추가 치료가 필요할 수 있습니다. 음성 절제연은 종양이 성공적으로 완전히 제거되어 재발 위험이 감소했음을 나타냅니다.

자궁 수술에서 일반적으로 평가되는 여백 유형은 다음과 같습니다.

• 자궁경부 마진: 자궁과 자궁경부를 연결하는 부위입니다.
• 자궁경부 마진: 자궁경부의 바깥쪽 부분을 말합니다.
• P자궁측 가장자리: 여기에는 자궁을 둘러싼 결합 조직이 포함됩니다.
• 질 여백: 이는 질의 일부를 수술적으로 제거한 경우에도 적용됩니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤이란 종양 세포가 혈관이나 림프관 내에 존재하는 것을 말합니다. 림프혈관 침윤이 있는 경우, 종양 세포가 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 높으므로 보다 적극적인 모니터링이나 치료가 필요할 수 있습니다.

AJCC 단계

미국 암 위원회(AJCC) 병기 분류 체계는 종양 확산 정도를 설명하기 위해 다음과 같은 범주를 사용합니다.

• T 카테고리: 자궁과 주변 조직의 종양의 크기와 범위를 설명합니다.
  • T1 : 자궁에 국한된 종양(종양 크기에 따라 더 세분화됨).
  • T2 : 종양이 자궁을 넘어 골반 내부로 확장되었습니다.
  • T3 : 종양이 복부 조직으로 침투합니다.
  • T4 : 종양이 방광이나 직장을 침범합니다.
• N 카테고리: 암이 림프절로 전이되었는지 여부를 나타냅니다.
  • N0 : 림프절 전이 없음.
  • N1 : 지역 림프절로 전이됨.
• M 카테고리: 골반 너머로 멀리 퍼져 있음을 나타냅니다.
  • M0 : 원격 확산 없음.
  • M1 : 암이 먼 장기(예: 폐)로 전이되었습니다.

FIGO 단계

국제산부인과연맹(FIGO) 병기 분류 시스템은 다음과 같은 임상적 병기 분류 접근법을 제공합니다.

• XNUMX 단계 : 종양이 자궁에 국한되어 있습니다.
  • IA : 종양 크기 ≤5cm.
  • IB : 종양 크기 >5cm.
• XNUMX 단계 : 종양이 자궁을 넘어 골반 내부로 확장되었습니다.
  • IIA: 난소 또는 나팔관에 영향을 미칩니다.
  • IIB: 다른 골반 조직에도 영향을 미칩니다.
• III 단계 : 종양이 복부 조직이나 림프절을 침범합니다.
  • IIIA: 한 곳에서의 침략.
  • IIIB: 여러 곳에서 침략이 발생했습니다.
  • IIIC: 림프절로 전이됨.
• XNUMX 단계 : 종양이 방광/직장이나 먼 장기로 침윤합니다.
  • 큰 통: 방광이나 직장을 침범합니다.
  • IVB: 원격 전이.

저등급 자궁내막 간질육종 진단을 받은 사람의 예후는 무엇입니까?

저등급 자궁내막 기질 육종은 일반적으로 예후가 좋으며, 특히 조기에 진단될 경우 더욱 그렇습니다. 초기 질환(90기 및 50기)의 XNUMX년 생존율은 XNUMX% 이상입니다. 그러나 종양이 자궁 외로 전이된 경우(XNUMX기 및 XNUMX기) 생존율은 약 XNUMX%로 감소합니다. 이 암은 천천히 성장하지만, 초기 치료 후 수년이 지나도 재발할 수 있으므로 주의 깊은 관찰과 치료가 중요합니다.

의사에게 물어볼 질문

• 저등급 자궁내막 간질육종은 몇 단계인가요?
• 어떤 치료법이 있나요? 그리고 무엇을 추천하시나요?
• 얼마나 자주 후속 진료나 검사를 받아야 합니까?
• 치료 후에는 어떤 증상에 주의해야 하나요?
• 우리 가족은 유전자 검사를 고려해야 할까요?
• 생활 방식을 바꾸거나 취해야 할 예방 조치가 있나요?