악성 말초 신경초 종양(MPNST)

Bibianna Purgina MD FRCPC 작성
２０２３년 ６월 ２８일

악성 말초신경초종양이란?

악성 말초신경초종양(MPNST)은 신경에서 발생하는 암이며 일종의 육종. 대부분의 악성 말초 신경초 종양은 성인에서 발생합니다. 일반적인 위치에는 목, 팔, 다리 및 엉덩이가 포함됩니다.

신경이란 무엇입니까?

신경은 뉴런이라는 세포 그룹으로 구성된 긴 와이어와 같습니다. 신경은 뇌와 신체 사이에 정보(예: 온도, 압력 및 통증)를 전송합니다. 신경은 몸 전체에서 발견됩니다. 일부 신경은 매우 작으며(예: 피부 표면 바로 아래) 다른 신경은 매우 큽니다(근육으로 가는 신경).

악성 말초신경초종양과 관련된 증후군

유전자를 가진 사람들 증후군 제1형 신경섬유종증(NF1)은 MPNST가 발생할 위험이 더 높으며 모든 종양의 약 절반이 이 증후군이 있는 사람에게서 발생합니다. 어떤 경우에는 악성 말초 신경초 종양이 기존의 비암성 종양에서 발생합니다. 신경 섬유종.

병리학자들은 어떻게 이 진단을 내리나요?

진단은 조직의 작은 검체를 절제술이라고 하는 절차에서 제거한 후에 내릴 수 있습니다. 생검 또는 종양이 완전히 제거된 후. 대부분의 병리학자는 다음과 같은 추가 검사를 수행합니다. 면역 조직 화학 진단을 확인합니다. 면역조직화학 검사를 시행할 때 일부 종양 세포는 양성이거나 반응적인 S100이라는 단백질의 경우.

이 종양은 신경에서 발생하는 다른 유형의 종양과 매우 유사하게 보일 수 있기 때문에 병리학자가 생검을 수행한 후 최종 진단을 내리는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 이 경우 최종 진단이 내려지기 전에 전체 종양을 제거해야 합니다.

분자 테스트

병리학자는 현미경으로 MPNST와 매우 유사하게 보일 수 있는 다른 유형의 종양을 배제하기 위해 종양 샘플에 대해 형광 인시튜 하이브리드화(FISH) 또는 차세대 시퀀싱(NGS)과 같은 분자 테스트를 수행할 수 있습니다. MPNST는 알려진 유전적 변화가 없기 때문에 음성 결과는 MPNST의 진단을 뒷받침합니다.

조직학적 등급

병리학자들은 용어를 사용합니다. 학년 암세포가 정상 신경 세포와 어떻게 다르게 보이고 행동하는지 설명합니다. 일반적으로 현미경으로 볼 때 등급이 높은 종양은 더 나쁩니다. 예지 현미경으로 보면 낮은 등급으로 보이는 종양보다 그러나 일부 유형의 육종은 등급이 종양의 거동을 정확하게 예측하지 못한다는 연구 결과가 있기 때문에 등급이 매겨지지 않습니다.

현재 MPNST를 등급화해야 하는지 여부에 대한 논쟁이 있으며 많은 병리학자는 병리학 보고서에 종양 등급을 제공하지 않습니다. 보고서에 다음이 포함되는 경우 학년 이는 프랑스 암 센터 육종 그룹 연합(FNCLCC) 등급 시스템을 기반으로 합니다. 이 시스템에 따르면 병리학자는 종양 샘플을 검사할 때 세 가지 미세한 특징을 찾습니다(아래 참조). 각 특징(0~3)에 대해 점수가 주어지며 총 점수에 따라 종양의 최종 등급이 결정됩니다.

• 종양 분화 – 종양 분화는 암세포가 정상 신경 세포와 얼마나 유사하게 보이는지를 설명합니다. 정상 신경 세포와 매우 유사해 보이는 종양에는 1점, 정상 신경 세포와 매우 다르게 보이는 종양에는 2~3점을 부여합니다. 모든 MPNST는 이 범주에 대해 2점 또는 3점을 받습니다.
• 유사분열 수 – 두 개의 새로운 세포를 만들기 위해 분열하는 과정에 있는 세포를 유사분열 그림. 빠르게 성장하는 종양은 천천히 성장하는 종양보다 유사분열 수치가 더 많은 경향이 있습니다. 병리학자는 현미경을 통해 관찰하면서 종양의 1개 영역에서 유사분열 수치의 수를 세어 유사분열 수를 결정할 것입니다. 유사분열 수치가 없거나 매우 적은 종양은 10점, 20~2개 유사분열 수치는 20점, 3개 이상의 유사분열 수치는 XNUMX점을 부여합니다.
• 괴사 - 괴사 일종의 세포사멸이다. 빠르게 자라는 종양은 천천히 자라는 종양보다 괴사가 더 많은 경향이 있습니다. 병리학자가 괴사를 발견하지 못하면 종양에 0점이 부여됩니다. 종양은 괴사가 관찰되지만 종양의 1% 미만을 구성하는 경우 50점을 부여하고, 괴사가 종양의 2% 이상을 구성하는 경우 50점을 부여합니다.

마지막 학년 종양에 부여된 총 점수를 기반으로 합니다. 저등급 육종은 등급 1입니다. 고급 육종은 등급이 2 또는 3입니다.

• 학년 1 – 2점 또는 3점.
• 학년 2 – 4점 또는 5점.
• 학년 3 - 6~8점.

종양 크기

종양은 5.0차원으로 측정되지만 일반적으로 가장 큰 차원만 보고서에 포함됩니다. 예를 들어, 종양의 크기가 3.2cm x 1.1cm x 5.0cm인 경우 보고서는 종양 크기를 최대 치수로 5cm로 설명할 수 있습니다. 종양 크기는 XNUMXcm 미만의 종양이 신체의 다른 부분으로 퍼질 가능성이 적고 더 나은 종양과 관련이 있기 때문에 중요합니다. 예지.

트리톤 종양

일부 악성 말초 신경초 종양은 골격근 조직에서 일반적으로 발견되는 세포처럼 보이기 시작하는 영역을 가질 수 있습니다. 골격근이 있는 악성 말초 신경초 종양은 때때로 악성 트리톤 종양이라고 하며 제1형 신경섬유종증(NF1) 환자에서 더 흔합니다.

종양 확장

악성 말초 신경초 종양은 장기 및 뼈 내부 또는 주변에서 자랄 수 있습니다. 병리학자는 주변 장기와 조직의 샘플을 현미경으로 검사하여 암세포를 찾습니다. 암 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.

치료 효과

종양 제거 수술 전에 화학 요법 및/또는 방사선 요법을 받은 경우, 병리학자는 병리학으로 보내진 모든 조직을 검사하여 종양이 얼마나 남아 있는지(생존) 확인할 것입니다. 가장 일반적으로 병리학자는 죽은 종양의 비율을 설명합니다.

회음부 침습

신경은 뉴런이라는 세포 그룹으로 구성된 긴 와이어와 같습니다. 신경은 뇌와 신체 사이에 정보(예: 온도, 압력 및 통증)를 전송합니다. 회음부 침습 병리학자가 신경에 부착된 암세포를 설명하는 데 사용하는 용어입니다.

신경에 부착된 암세포가 신경을 사용하여 원래 종양 외부의 조직으로 이동할 수 있기 때문에 신경 주위 침범이 중요합니다. 이러한 이유로 회음부 침윤은 치료 후 종양이 신체의 동일한 부위(국소 재발)에 다시 나타날 위험이 더 높은 것과 관련이 있습니다.

림프관 침범

혈액은 혈관이라고 하는 가늘고 긴 관을 통해 몸을 돌고 있습니다. 노폐물과 면역 세포를 포함하는 림프라고 하는 또 다른 유형의 액체는 림프관을 통해 몸 전체를 이동합니다. 암세포는 혈관과 림프관을 사용하여 종양에서 신체의 다른 부분으로 이동할 수 있습니다. 암 세포가 종양에서 신체의 다른 부분으로 이동하는 것을 전이.

암세포가 전이되기 전에 혈관이나 림프관으로 들어가야 합니다. 이것은 ... 불리운다 림프관 침범. 림프관 침범은 암세포가 발견될 위험을 증가시키기 때문에 중요합니다. 림프절 또는 폐와 같은 신체의 먼 부분.

여백

A 한계 신체에서 종양을 제거하기 위해 외과의가 절단한 조직입니다. 보고서에 설명된 여백의 유형은 관련된 장기와 수행되는 수술 유형에 따라 다릅니다. 여백은 전체 종양이 제거된 후에만 보고서에 설명됩니다.

절단 조직의 가장 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진을 양성이라고 합니다. 마진이 양성이면 치료 후 종양이 같은 부위에서 재발할 위험이 더 높습니다. 음수 마진은 조직의 절단 가장자리에서 종양 세포가 보이지 않았음을 의미합니다.

림프절

림프절 몸 전체에 위치한 작은 면역 기관입니다. 암세포는 종양 내부와 종양 주변에 위치한 림프관을 통해 종양에서 림프절로 이동할 수 있습니다(위의 림프관 침습 참조). 암세포가 종양에서 림프절로 이동하는 것을 전이.

많은 암이 다음으로 퍼질 수 있습니다. 림프절, 그러나 악성 말초 신경초 종양은 이것을 아주 드물게 합니다. 림프절이 종양 제거 수술의 일부인 경우 병리학자는 현미경으로 림프절을 평가하고 종양과 관련이 있는지 여부를 보고합니다.

병리학적 단계

악성 말초 신경초 종양의 병리학적 병기는 국제적으로 인정된 TNM 병기 시스템을 기반으로 합니다. 미국 암 합동 위원회. 이 시스템은 기본 정보를 사용합니다. 종양 (티), 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)은 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 병리학자는 제출된 조직을 검사하고 각 부분에 번호를 부여합니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 질병이 더 진행된 상태를 의미합니다. 예지.

악성 말초 신경초 종양의 종양 병기(pT)

악성 말초 신경초 종양의 종양 단계는 관련된 신체 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 머리에서 시작하는 5센티미터 크기의 종양은 복부 뒤쪽(후복막) 깊숙이 시작되는 종양과 다른 종양 단계가 주어집니다. 그러나 대부분의 신체 부위에서 종양 단계에는 종양 크기와 종양이 주변 신체 부위로 성장했는지 여부가 포함됩니다.

머리와 목에서 시작하는 종양의 종양 단계

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 2~4cm입니다.
• T3 – 종양의 크기가 4cm 이상입니다.
• T4 – 종양이 얼굴이나 두개골의 뼈, 눈, 목의 더 큰 혈관 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

흉부, 등 또는 위의 외부 및 팔 또는 다리(체간 및 사지)의 외부에서 시작하는 종양의 종양 단계

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

복부 및 흉부 내부 장기(흉부 내장 기관)에서 시작하는 종양의 종양 병기

• T1 – 종양은 한 기관에서만 나타납니다.
• T2 – 종양이 시작되는 장기를 둘러싸고 있는 결합 조직으로 성장했습니다.
• T3 – 종양이 하나 이상의 다른 장기로 성장했습니다.
• T4 – 여러 개의 종양이 발견됩니다.

복강(후복막)의 맨 뒤쪽 공간에서 시작하는 종양의 종양 병기

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

눈 주위 공간(궤도)에서 시작하는 종양의 종양 단계

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기가 2cm 이상이지만 눈을 둘러싼 뼈까지 자라지 않은 경우.
• T3 – 종양이 눈 주위의 뼈나 두개골의 다른 뼈로 성장했습니다.
• T4 – 종양이 눈(지구) 또는 눈꺼풀, 부비동 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

현미경 검사 후 검사를 위해 병리학으로 보내진 절제 표본에서 종양이 보이지 않으면 종양 단계를 부여합니다. PT0 이는 원발성 종양의 증거가 없음을 의미합니다.

병리학자가 종양 크기나 성장 정도를 확실하게 평가할 수 없는 경우 종양 단계가 지정됩니다. pTX (원발성 종양은 평가할 수 없음). 이것은 종양이 여러 개의 작은 조각으로 수용되는 경우 발생할 수 있습니다.

악성 말초 신경초 종양의 결절기(pN)

악성 말초 신경초 종양은 하나 이상의 암 세포의 유무에 따라 0에서 1 사이의 결절 단계가 부여됩니다. 림프절. 림프절에서 암세포가 보이지 않으면 결절 단계는 N0입니다. 병리학적 검사를 위해 림프절을 보내지 않으면 결절 단계를 결정할 수 없으며 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. NX. 림프절에서 암세포가 발견되면 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. N1.

악성 말초 신경초 종양의 전이 단계(pM)

악성 말초 신경초 종양은 신체의 먼 부위(예: 폐)에 암세포가 존재하는지에 따라 0 또는 1의 전이 단계가 부여됩니다. 전이 단계는 먼 부위의 조직이 병리학적 검사를 위해 제출된 경우에만 지정될 수 있습니다. 이 조직은 거의 존재하지 않기 때문에 전이 단계를 결정할 수 없으며 MX로 나열됩니다.

전이 단계는 먼 부위의 조직이 병리학적 검사를 위해 보내진 경우에만 주어질 수 있습니다. 이 조직은 거의 존재하지 않기 때문에 전이 단계를 결정할 수 없으며 일반적으로 보고서에 포함되지 않습니다.