Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 년 8 월 10 일
A 악성 엽상종양 는 유방암의 드문 유형입니다. 기질 유관이나 소엽이 아닌 유방의 (결합 조직)에 발생하는 종양입니다. 이는 섬유상피종양이라는 종양군의 일부로, 기질과 상피 (내벽 세포) 구성 요소. 단어 엽상체 "잎 모양"을 의미하며 종양 내부의 상피로 둘러싸인 공간으로 기질 조직이 자라는 방식을 말합니다.
악성 엽상종은 엽상종 스펙트럼에서 가장 공격적인 형태이며 여기에는 다음이 포함됩니다. 양성의 경계선 악성 엽상종양의 경우, 기질 세포는 현미경으로 관찰 시 매우 비정상적으로 보이고 빠르게 성장하며 신체의 다른 부위로 전이될 수 있습니다. 치료를 위해서는 완전한 수술적 제거가 필수적입니다.
대부분의 악성 엽상종양은 한쪽 유방에 단단하고 통증이 없는 덩어리 형태로 나타납니다. 덩어리는 종종 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 빠르게 자라며, 피부가 늘어지거나 휘어질 정도로 커질 수 있습니다. 경우에 따라 덩어리 위 피부가 붉어지거나 얇아지거나 궤양이 생길 수 있습니다. 드물게 유두에서 혈성 분비물이 나올 수 있습니다.
대부분의 엽상종양은 양쪽 유방에서 동시에 발견되지는 않지만, 간혹 어느 한쪽 유방에만 발생할 수 있습니다. 큰 종양은 크기와 무게 때문에 불편함을 유발할 수 있습니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 이 종양은 유방의 유관과 소엽을 둘러싸고 있는 기질 세포에서 발생합니다. 연구에 따르면 일부 악성 엽상종양은 TP53, EGFR, PIK3CA 등과 같은 특정 "암 관련" 유전자에 유전적 변화가 있는 것으로 나타났습니다.
일부 종양은 기존 종양에서 발생합니다. 섬유 선종 또는 이전에 양성의 or 경계선 추가적인 유전적 변화를 겪은 엽상종양. 일부 사례는 리-프라우메니 증후군과 같은 희귀 유전 질환을 가진 사람들에게서 발생하며, 이는 특정 종양의 위험을 증가시킵니다.
진단은 일반적으로 신체 검사나 유방 촬영술, 초음파, MRI 등 유방 영상 검사에서 혹이 발견될 때 시작됩니다. 확실한 진단을 내리는 유일한 방법은 현미경으로 혹의 조직을 검사하는 것입니다. 이는 코어 니들을 사용하여 수행할 수 있습니다. 생검하지만 이러한 특징이 양성 또는 경계성 엽상종양 및 섬유선종과 겹칠 수 있으므로, 덩어리 전체를 제거한 후에 최종 진단을 내리는 경우가 많습니다.

The 병리학 자 종양의 특정 소견을 검사합니다. 예를 들어, 기질 세포의 모양이 얼마나 비정상적인지, 얼마나 많은 세포가 활발하게 분열하는지, 기질 과증식(상피 세포가 없는 기질 영역)이 있는지, 그리고 종양에 주변 유방 조직으로 침윤하는 경계가 있는지 등을 검사합니다. 이러한 소견들이, 특히 복합적으로 나타날 경우 악성 엽상종양 진단을 뒷받침합니다.
엽상종양은 양성, 경계성, 악성으로 분류됩니다. 이러한 분류는 다음을 기준으로 합니다.
기질 세포질 – 기질 세포가 몇 개나 존재하는가.
간질 이형성 – 기질 세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지.
유사분열 활동 – 몇 개의 세포가 분열하고 있는가.
기질 과성장 – 기질만 있고 상피 성분이 없는 영역이 있는지 여부.
종양 경계 – 종양이 주변 조직을 밀어내는지, 아니면 침투하는지.
악성 종양은 높은 기질 세포성, 현저한 이형성, 높은 체세포 분열 활동, 기질 과다 증식 및 침윤성 경계를 보인다.
A 한계 종양과 함께 제거된 조직의 가장자리입니다. 병리학자들은 현미경으로 가장자리를 관찰하여 절단면에 종양 세포가 있는지 확인합니다.
마이너스 여백 이는 가장자리에 종양 세포가 없다는 것을 의미하며, 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.
양의 마진 즉, 종양 세포가 가장자리에 위치하여 종양이 같은 위치에 다시 생길 위험이 커집니다.
악성 엽상종양의 경우 외과의는 일반적으로 넓은 음성 여백을 목표로 삼습니다. 왜냐하면 이를 통해 재발 위험이 크게 줄어들기 때문입니다.

네. 대부분의 엽상종양은 국소적으로 나타나지만, 악성 엽상종양은 원격 부위로 전이될 수 있습니다. 전이는 일반적으로 림프계보다는 혈류를 통해 발생하며, 폐와 뼈가 전이가 가장 흔한 부위입니다. 다른 많은 유방암에 비해 전이 위험은 여전히 비교적 낮지만, 양성 또는 경계성 엽상종양보다는 훨씬 높습니다.
악성 엽상종양의 예후는 종양의 크기, 완전 제거 여부, 그리고 전이 여부에 따라 달라집니다. 재발을 예방하는 가장 중요한 요소는 넓은 절개면을 이용한 완전한 외과적 절제입니다. 재발은 치료 후 처음 몇 년 이내에 흔히 발생하며, 같은 등급 또는 더 높은 등급일 수 있습니다.
액와 림프절 전이는 드물지만, 악성 엽상종양은 다른 장기로 전이될 수 있습니다. 더 큰 종양이나 특이한 조직 유형(이종성 요소라고 함)을 포함하는 종양은 전이될 가능성이 더 높습니다.
미국 암 위원회(AJCC) 병기 분류 체계는 악성 엽상종양을 종양 크기(T 범주), 림프절 전이(N 범주), 원격 전이(M 범주)를 기준으로 분류합니다.
종양이 완전히 제거되었고 여백도 음성이었나요?
현미경으로 관찰한 결과, 어떤 특징이 내 종양이 악성이라는 것을 나타냈나요?
수술 외에 추가 치료가 필요한가요?
종양이 재발하거나 전이될 위험은 얼마입니까?
얼마나 자주 후속 방문과 영상 검사를 받아야 합니까?
리-프라우메니 증후군과 같은 유전적 질환을 확인하기 위해 가족력을 검토해야 합니까?
재발이나 확산을 나타낼 수 있는 어떤 증상을 주의해야 합니까?