비강 및 부비동의 비각질화 편평세포암: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 년 12 월 4 일

비각질화 편평세포암(NKSCC)은 다음에서 시작되는 암의 한 유형입니다. 편평 세포, 비강과 부비동의 안쪽 표면에서 발견되는 특수 세포. 비강은 코 안의 빈 공간으로, 우리가 숨쉬는 공기를 따뜻하게 하고, 촉촉하게 하고, 걸러내는 데 도움이 됩니다. 상악동, 전두동, 비강동, 격막동을 포함하는 부비동은 코 주변 뼈에 있는 공기로 채워진 공간으로, 두개골의 무게를 가볍게 하고 점액을 생성하여 비강 통로를 촉촉하게 유지합니다.

비각질화 편평세포암은 고위험 감염을 포함한 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 인간 유두종 바이러스 (HPV)하지만 모든 사례가 바이러스와 관련이 있는 것은 아닙니다.

비각질화 편평세포 암의 증상은 무엇입니까?

비각질화 편평세포 암의 증상은 종양의 크기와 위치에 따라 달라질 수 있지만 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 코막힘이나 코막힘.
• 코피.
• 얼굴이나 부비동 주변에 통증이나 압박감이 있습니다.
• 코를 통한 호흡 곤란.
• 코 부위에 덩어리나 붓기가 있다.
• 후각 감소.

때로는 종양이 더 커지거나 근처 구조물로 퍼질 때까지 눈에 띄는 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

비각질화 편평 세포 암종의 원인은 무엇입니까?

비각질화 편평세포암은 다음과 같은 여러 가지 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

1. 인유두종 바이러스 (HPV): 고위험 HPV 특히 북미와 유럽에서는 많은 사례에 연루되어 있으며, 비각질화 편평세포암의 36~58%가 HPV와 관련이 있습니다. 흔한 고위험 유형인 HPV16은 이러한 사례의 41~82%를 차지합니다.
2. 엡스타인 - 바 바이러스 (EBV): 드물지만 일부 종양은 다음과 관련이 있습니다. EBV, 특히 비강과 부비동에 특정 암을 일으킬 수 있는 바이러스입니다.
3. 유전적 변형: 유전적 변화는 HPV 또는 EBV와 관련이 없는 종양에서 암 발병을 촉진할 수 있습니다. HPV 음성 사례의 거의 절반은 퓨전 종양 성장을 촉진하는 것으로 생각되는 두 유전자인 DEK와 AFF2 사이.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

비각질화 편평세포암의 진단은 일반적으로 다음과 같은 과정을 거쳐 이루어집니다. 생검, 종양에서 조직의 작은 샘플을 채취하는 곳입니다. 병리학 자 현미경으로 조직을 검사하여 암의 특징을 파악합니다. 종양이 HPV 또는 기타 근본 원인과 관련이 있는지 확인하기 위해 추가 검사를 수행할 수 있습니다.

비각질화 편평세포암의 미세한 특징

현미경으로 보면 비각질화 편평세포암은 종양세포의 둥지, 소엽 또는 리본으로 구성되어 있습니다. 편평 세포 암종 신체의 다른 부분에서 비각질화 편평세포암은 전통적인 의미에서 항상 주변 조직을 침습하지는 않지만 여전히 눈에 띄는 덩어리를 형성할 수 있습니다. 이러한 세포 그룹은 종종 주변 조직으로 "밀어넣는" 것처럼 보이는 방식으로 성장하여 최소한의 매끄러운 경계를 만듭니다. 데스모플라스틱 종양이 깊고 파괴적으로 침습하더라도 반응은 나타나지 않습니다. 일부 종양은 유두 구조적으로 표면과 근처의 정상 조직을 따라 확장될 수 있는 손가락 모양의 돌출부를 형성합니다.

종양 세포는 일반적으로 핵과 세포질의 비율이 높습니다. 핵 세포의 나머지 부분에 비해 큽니다. 종양 둥지의 바깥층에는 종종 울타리 모양으로 배열된 원주형 세포가 들어 있으며, 세포는 중앙에서 더 평평해집니다. 이러한 종양에는 각질화 다른 편평세포 암에서도 흔히 볼 수 있다.

학위 이형, 또는 세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지는 매우 다양할 수 있습니다. 어떤 경우에는 세포가 약간만 비정상적으로 보이는 반면, 다른 경우에는 변화가 더 두드러집니다. 유사분열 수치 (세포 분열)과 괴사 영역(죽은 종양 조직)도 다를 수 있습니다.

비각질화 편평세포암의 특정 하위 유형

1. HPV 관련 편평 세포 암종: 이 하위 유형은 고위험과 관련이 있습니다. HPV 그리고 종종 비각질화 편평세포암의 고전적 특징을 보인다. 대부분의 HPV 관련 종양은 이러한 특징을 공유하지만, 일부는 각질화(각질 생성), 기저세포(작고 어두운 세포), 선편평세포(편평세포와 샘세포의 혼합) 유형과 같이 고유한 모습을 가질 수 있다.
2. DEK::AFF2 편평세포암: 최근에 확인된 이 하위 유형은 DEK 및 AFF2 유전자와 관련된 특정 유전적 변화로 인해 발생합니다. 이러한 종양은 종종 뚜렷한 성장 패턴을 가지고 있으며, 외생의 (바깥쪽으로) 그리고 내생 (내면적) 성장 구조. 그들은 특징이 있을 수 있습니다 유두 잎사귀(손가락 모양의 돌기)와 전이 상피로 둘러싸인 상호 연결된 소엽, 분홍빛 또는 연보라색(양성에서 호산성) 세포층 세포질. 종양세포는 둥글거나 타원형입니다. 핵 균일해 보이고 세포가 덜 단단히 연결되어 있는 불협화 영역을 보일 수 있습니다. 면역 세포는 다음과 같습니다. 호중구 or 림프구 종양 내에서 종종 발견됩니다. 이 하위 유형은 이전에 저등급 유두상 비강암으로 알려진 종양과 유사점을 공유하며, 연구에 따르면 이러한 종양 중 다수도 DEK::AFF2 유전자 융합을 가지고 있습니다.

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

현미경으로 종양을 검사하는 것 외에도 여러 가지 검사를 사용하여 비각질화 편평세포 암의 진단을 확인하고 특정 하위 유형을 식별할 수 있습니다.

1. 면역 조직 화학: 이 검사는 특수 염색을 사용하여 종양 세포의 단백질을 감지합니다. HPV와 관련이 있는 것으로 의심되는 종양의 경우 단백질 p16 종종 검사됩니다. 높은 수준의 p16은 HPV가 종양 발달에 관여할 수 있음을 시사합니다.
2. 현장 하이브리드 화: 이 검사는 종양 세포 내의 고위험 HPV의 DNA 또는 RNA를 찾습니다. 매우 특이적이며 HPV가 종양에 존재하고 활성화되어 있는지 확인하는 데 도움이 됩니다.
3. 차세대 시퀀싱(NGS): 이 고급 검사는 종양 세포의 유전 물질을 분석하여 특정 돌연변이 또는 유전자를 감지합니다. 합병비각질화 편평세포 암의 경우 NGS는 이 종양의 특정 하위 유형의 특징인 DEK::AFF2 유전자 융합의 존재를 식별할 수 있습니다.
4. 형광 제자리 교잡(FISH): 이 검사는 형광 프로브를 사용하여 종양 세포의 특정 유전적 변화를 감지합니다. DEK 유전자를 표적으로 하는 FISH는 DEK::AFF2 유전자의 존재를 확인할 수 있습니다. 합병.

이러한 추가 검사는 종양의 분자적, 유전적 특성을 식별하는 데 도움이 되며, 이를 통해 원인에 대한 보다 정확한 정보를 제공하고 치료 결정을 내릴 수 있습니다.

림프관 침범

림프관 침범은 암세포가 혈관이나 림프관을 침범할 때 발생합니다. 혈관은 혈액 대신 림프라는 액체를 운반하는 림프관과 달리 몸 전체에 혈액을 운반하는 얇은 관입니다. 이 림프관은 다음과 같은 작은 면역 기관과 연결됩니다. 림프절 몸 전체에 흩어져 있습니다. 림프관 침범은 암세포가 혈액이나 림프관을 통해 림프절이나 간을 포함한 다른 신체 부위로 퍼지기 때문에 중요합니다.

신경주위 침범​

병리학자들은 암세포가 신경에 부착되거나 신경을 침범하는 상황을 설명하기 위해 "신경주위 침범"이라는 용어를 사용합니다. '신경내 침윤'은 신경 내부의 암세포를 구체적으로 가리키는 관련 용어이다. 긴 전선과 유사한 신경은 뉴런으로 알려진 세포 그룹으로 구성됩니다. 몸 전체에 존재하는 이 신경은 온도, 압력, 몸과 뇌 사이의 통증과 같은 정보를 전달합니다. 신경주위 침범은 암세포가 신경을 따라 인근 기관 및 조직으로 이동하여 수술 후 종양이 재발할 위험을 높이기 때문에 중요합니다.

여백

병리학에서 마진은 종양 수술 중에 제거된 조직의 가장자리입니다. 병리학 보고서의 경계 상태는 전체 종양이 제거되었는지 또는 일부가 남아 있는지를 나타내므로 중요합니다. 이 정보는 추가 치료의 필요성을 결정하는 데 도움이 됩니다.

병리학자는 일반적으로 다음과 같은 수술 절차 후 마진을 평가합니다. 절단 or 절제술, 이는 종양 전체를 제거하는 것입니다. 여백은 일반적으로 다음 이후에 평가되지 않습니다. 생검, 종양의 일부만 제거합니다. 보고된 여백의 수와 크기(종양과 절단 가장자리 사이에 정상 조직이 얼마나 있는지)는 조직 유형과 종양 위치에 따라 다릅니다.

병리학자들은 종양 세포가 조직의 절단 가장자리에 있는지 확인하기 위해 여백을 검사합니다. 종양 세포가 발견되는 양성 여백은 신체에 일부 암이 남아 있을 수 있음을 시사합니다. 대조적으로, 가장자리에 종양 세포가 없는 음성 마진은 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다. 일부 보고서는 모든 마진이 음성이더라도 가장 가까운 종양 세포와 마진 사이의 거리를 측정하기도 합니다.

림프절

작은 면역 기관으로 알려진 림프절, 몸 전체에 위치합니다. 암세포는 작은 림프관을 통해 종양에서 이러한 림프절로 이동할 수 있습니다. 이러한 이유로 의사들은 종종 암세포를 찾기 위해 림프절을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 암세포가 원래 종양에서 림프절과 같은 다른 신체 부위로 이동하는 이 과정을 가리켜 전이.

암세포는 일반적으로 먼저 종양 근처의 림프절로 이동하지만 먼 림프절도 영향을 받을 수 있습니다. 결과적으로 외과의사는 일반적으로 종양에 가장 가까운 림프절을 먼저 제거합니다. 림프절이 커지고 암세포가 포함되어 있다는 강한 의심이 있는 경우 종양에서 더 멀리 떨어진 림프절을 제거할 수도 있습니다.

병리학자는 현미경으로 제거된 모든 림프절을 검사하고 결과는 귀하의 보고서에 자세히 설명됩니다. "양성" 결과는 림프절에 암세포가 있음을 의미하고, "음성" 결과는 암세포가 발견되지 않았음을 의미합니다. 보고서가 림프절에서 암세포를 발견하면 종종 "초점" 또는 "침전물"이라고 불리는 이러한 세포의 가장 큰 클러스터의 크기를 지정할 수도 있습니다. 노드 외 확장 종양 세포가 림프절의 외부 캡슐을 침투하여 인접한 조직으로 퍼질 때 발생합니다.

림프절 검사는 두 가지 이유로 중요합니다. 첫째, 병리학적 결절 단계(pN)를 결정하는 데 도움이 됩니다. 둘째, 림프절에서 암세포가 발견되면 나중에 다른 신체 부위에서도 암세포가 발견될 위험이 높아진다는 것을 의미합니다. 이 정보는 화학 요법, 방사선 요법 또는 면역 요법과 같은 추가 치료가 필요한지 여부를 결정하는 데 의사를 안내합니다.

비각질화 편평세포암의 병리학적 병기

병기는 신체 내 암의 양과 위치를 설명합니다. 비강 및 부비동의 비각질화 편평세포암의 경우 병기 시스템은 종양의 크기와 범위(T 병기)를 결정하고 암이 다른 곳으로 퍼졌는지 여부를 결정하는 데 도움이 됩니다. 림프절 (N 단계). 이 정보는 치료를 안내하고 결과를 예측하는 데 도움이 됩니다.

종양 단계(T 단계)는 종양이 시작된 곳(상악동, 비강 또는 격막동)에 따라 달라지는데, 각 위치와 관련된 구조와 확산 패턴이 다르기 때문입니다. 각 부위에는 고유한 스테이징 기준이 있어 이러한 영역의 고유한 해부학적 특징을 반영합니다.

T 단계(종양 단계)

상악동

• 소유: 암이 "원위암"인 것은 암이 표층에 국한되어 있고 더 깊은 조직으로 침윤되지 않았음을 의미합니다.
• T1: 종양이 상악동 점막에 국한되어 있으며 뼈 손상을 일으키지 않았습니다.
• T2: 종양이 뼈 손상을 일으켰거나 근처 부위(경구개나 중비도)로 확장되었으나 상악동 후벽이나 익돌판까지는 확장되지 않은 경우입니다.
• T3: 종양이 상악동 뒤쪽 벽, 연조직, 안와 바닥이나 안쪽 벽, 익돌기와 격막동 등 더 깊은 부위를 침범하는 경우입니다.
• T4: 진행된 질병으로 다음과 같이 구분됩니다.
  • T4a: 눈구멍 앞부분, 뺨 피부 또는 근처 뼈(체질판, 전두동 또는 비익동)와 같은 부위를 침범하는 중간 정도로 진행된 상태입니다.
  • T4b: 매우 진보되어 뇌, 뇌신경, 두개골 바닥과 같은 중요한 부위를 포함합니다.

비강과 격막동

• 소유: 암은 "원위"에 존재하며 표층에 국한되어 있습니다.
• T1: 종양이 비강이나 격막동의 한 부위에 국한되어 있고 뼈에 영향을 미칠 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
• T2: 종양이 비강 또는 격막동 내의 두 부위에 영향을 미치거나 인접한 부위로 확장되며, 뼈에 영향을 미칠 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
• T3: 종양이 안와 바닥이나 내벽, 상악동, 구개, 체질판과 같은 중요한 구조물을 침범합니다.
• T4: 진행된 질병으로 다음과 같이 구분됩니다.
  • T4a: 눈구멍 앞부분, 뺨 피부, 두개골 바닥이나 근처 뼈까지 최소한으로 확장된 중간 정도의 진행 상태입니다.
  • T4b: 매우 진보되어 뇌, 뇌신경, 두개골의 깊은 부분까지 영향을 미칩니다.

N단계(림프절 단계)

• N0: 근처 림프절에 암이 발견되지 않았습니다.
• N1: 암이 목의 같은 쪽 림프절 하나에 존재하며, 림프절 크기가 3cm 이하이고 림프절 밖으로 전이 징후가 없는 경우(ENE 음성).
• N2: 암이 하나 이상의 림프절로 전이되었지만 6cm보다 크지 않습니다. 다음과 같이 구분됩니다.
  • N2a: 단일 림프절로 크기가 3cm 이하이며 림프절 밖으로 퍼진 징후가 있는 경우(ENE 양성), 또는 크기가 3cm보다 크지만 6cm 이하이며 림프절 밖으로 퍼진 징후가 없는 경우입니다.
  • N2b: 목의 같은 쪽의 여러 림프절에 암이 있고, 크기가 6cm를 넘지 않으며, ENE 음성입니다.
  • N2c: 목의 양쪽 림프절이나 종양 반대쪽 림프절에 암이 있고, 크기가 6cm를 넘지 않으며, ENE 음성입니다.
• N3: 다음을 포함한 더욱 진행된 림프절 전이:
  • N3a: 림프절 밖으로 퍼지지 않고 크기가 6cm 이상인 림프절.
  • N3b: 림프절 밖으로 퍼진 림프절(ENE 양성) 또는 ENE가 있는 여러 개의 림프절에 영향을 받은 림프절.

예지

The 예지 비각질화 편평세포암의 경우 종양의 크기, 위치, 근처 조직이나 먼 장기로 전이되었는지 여부, 환자의 전반적인 건강 상태를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 비강 편평세포암의 60년 생존율은 약 XNUMX%입니다. 일부 연구에 따르면 비강 편평세포암과 관련된 종양은 HPV HPV와 관련이 없는 종양에 비해 예후가 더 좋을 수 있지만, 이러한 이점은 임상에서 일관되게 관찰되지 않습니다. 깊은 침윤이나 괴사와 같은 특징이 있는 종양은 더 나쁜 결과와 관련이 있을 수 있습니다.