골육종

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2023 년 11 월 10 일

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골육종은 골암의 일종으로 가장 흔한 유형의 육종 뼈에서 발달합니다. 골육종은 XNUMX대에게 더 흔하게 발병하지만 성인에게도 발병할 수 있습니다. 골육종의 가장 흔한 부위는 허벅지의 긴 뼈입니다. 병리학자는 골육종을 현미경으로 검사할 때 종양 세포가 어떻게 보이는지와 종양이 뼈에서 어디에 위치하는지에 따라 조직학적 유형으로 나눕니다. 가장 흔한 조직학적 유형은 기존의 골아세포성 골육종입니다.

골육종의 원인은 무엇입니까?

골육종이 발병하는 대부분의 환자에서 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 일부 유전적 증후군 Li-Fraumeni 증후군, 유전성 망막모세포종 및 Bloom 증후군과 같은 경우 골육종 발병 위험이 높아집니다.

골육종의 증상은 무엇입니까?

골육종의 증상은 빠르게 커지는 종괴와 고통스러운 종괴를 포함합니다. 종양이 자라면서 뼈가 골절 (단절).

골육종에도 종류가 있습니까?

예, 병리학자는 골육종을 현미경으로 검사할 때 세포가 보이는 방식과 뼈에서 종양이 자라는 위치에 따라 조직학적 유형으로 나눕니다. 골육종의 조직학적 유형은 등급을 결정하는 데 사용되기 때문에 중요합니다.

골육종의 조직학적 유형은 다음과 같습니다.

• 조골성 골육종.
• 연골모세포성 골육종.
• 섬유아세포성 골육종.
• 모세혈관확장성 골육종.
• 거대 세포가 풍부한 골육종.
• 저등급 중심 골육종(잘 분화된 골수내 골육종이라고도 함).
• 파제트병 관련 골육종.
• 요골 골육종.
• 골막 골육종.
• 고급 표면 골육종.
• 상피성 골육종.
• 역형성 골육종.
• 소세포 골육종.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

병리학자는 일반적으로 골육종이라고 하는 절차에서 제거된 작은 조직 샘플을 검사한 후 골육종을 진단합니다. 생검. 현미경으로 볼 때 골육종은 미성숙한 뼈라고 하는 가늘거나 두꺼운 가닥처럼 보입니다. 뼈 같은 암세포와 혼합. 진단 후 대부분의 환자는 화학 요법으로 먼저 치료한 다음 수술로 치료합니다. 수술하는 동안 종양은 완전히 제거됩니다. 절제술. 절제 시편 검사를 위해 병리학자에게 보내집니다. 병리학자는 현미경으로 종양을 검사하고 외과의와 종양 전문의가 치료를 안내하는 데 도움이 되는 중요한 정보를 제공할 것입니다.

등급은 무엇을 의미하며 골육종에서 등급이 중요한 이유는 무엇입니까?

병리학자들은 종양 세포가 정상 뼈 세포와 얼마나 유사한지에 따라 골육종을 1, 2, 3 등급으로 나눕니다. 1등급 종양의 세포는 정상 뼈 세포와 가장 비슷하게 보이지만 3등급 종양의 세포는 정상 뼈 세포와 가장 유사하지 않습니다. 숫자 대신 일부 병리학 보고서는 등급을 설명하기 위해 낮음, 중간 및 높음이라는 용어를 사용합니다.

등급은 종양의 행동을 예측하는 데 사용되기 때문에 중요합니다. 예를 들어, 1등급 종양은 같은 위치에 다시 나타날 수 있지만(국소 재발) 신체의 더 먼 부분으로 퍼지는 경우는 드뭅니다. 2등급 및 3등급(고등급) 종양은 신체의 먼 부분으로 퍼질 가능성이 더 높으며 일반적으로 더 나쁜 예지.

대부분의 뼈 종양의 경우 종양의 조직학적 유형에 따라 등급이 결정됩니다(자세한 내용은 위의 섹션 참조). 아래 목록은 골육종의 각 조직학적 유형과 관련된 등급을 보여줍니다.

3등급(고등급) 골육종:

• 조골성 골육종.
• 연골모세포성 골육종.
• 섬유아세포성 골육종.
• 소세포 골육종.
• 모세혈관확장성 골육종.
• 고급 표면 골육종.
• 파제트병 관련 골육종.
• 골격외 골육종(뼈 외부에서 시작되는 종양).
• 방사선 후 골육종.

2등급(중급) 골육종:

• 골막 골육종.

1등급(저등급) 골육종:

• 요골 골육종.
• 골수내 잘 분화된 골육종.

extraosseous extension은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

병리학자는 골외 확장이라는 용어를 사용하여 뼈의 외부 표면을 뚫고 근육, 힘줄 또는 관절 주변 공간과 같은 주변 조직으로 퍼진 뼈 종양을 설명합니다. Extraosseous extension은 더 나쁜 것과 관련이 있기 때문에 중요합니다. 예지.

종양이 다른 뼈로 퍼졌다는 것은 무엇을 의미합니까?

일부 뼈는 여러 부분으로 구성됩니다. 종양이 뼈의 한 부분에서 다른 부분으로 자란 경우 보고서에는 종양이 인접한 뼈를 침범하는 것으로 설명됩니다. 이 두 뼈는 모두 여러 부분으로 구성되어 있기 때문에 이것은 척추 또는 골반의 종양에 특히 중요합니다. 인접한 뼈의 침범은 더 나쁜 것과 관련이 있기 때문에 중요합니다. 예지. 또한 병리학 적 종양 단계를 증가시킵니다.

종양이 치료에 반응했습니까?

수술 전에 화학 요법을 받았다면 병리학자는 병리학으로 보내진 모든 조직을 검사하여 종양이 얼마나 남아 있는지(살아 있는지) 확인할 것입니다. 이를 치료 효과라고 합니다. 병리학자는 종종 현미경으로 검사했을 때 죽은 것처럼 보이는 종양의 백분율로 치료 효과를 측정합니다. 예를 들어, 종양이 치료에 65%의 반응을 보인다면 이는 종양의 65%가 죽었다는 것을 의미합니다. 일반적으로 치료에 90% 이상의 반응을 보이는 골육종(종양의 90%가 사망하고 종양의 10% 이하가 아직 살아 있음을 의미)은 더 나은 치료와 관련이 있습니다. 예지.

회음부 침습은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

신경 주위 침범은 병리학자가 신경에 부착되거나 내부에 부착된 암세포를 설명하기 위해 사용하는 용어입니다. 유사한 용어인 신경내 침윤은 신경 내부의 암세포를 설명하는 데 사용됩니다. 신경은 뉴런이라는 세포 그룹으로 구성된 긴 와이어와 같습니다. 신경은 몸 전체에서 발견되며 신체와 뇌 사이에 정보(예: 온도, 압력 및 통증)를 보내는 역할을 합니다. 암 세포가 신경을 사용하여 주변 장기와 조직으로 퍼질 수 있기 때문에 회음부 침윤이 중요합니다. 이것은 수술 후 종양이 다시 자랄 위험을 증가시킵니다. 회음부 침습이 보이면 보고서에 포함됩니다. 그러나 골육종에서 회음부 침윤이 발견되는 경우는 드뭅니다.

림프관 침범은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

림프관 침윤은 암세포가 혈관이나 림프관 내부에서 관찰되는 것을 의미합니다. 혈관은 몸 전체에 혈액을 운반하는 길고 얇은 관입니다. 림프관은 혈액 대신 림프라는 액체를 운반한다는 점을 제외하고는 작은 혈관과 유사합니다. 림프관은 작은 면역 기관과 연결되어 있습니다. 림프절 몸 전체에서 발견되는 것입니다. 림프관 침범은 암세포가 혈관이나 림프관을 사용하여 림프절이나 폐와 같은 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있기 때문에 중요합니다. 림프관 침범이 보이면 보고서에 포함됩니다. 그러나 골육종에서 림프관 침윤이 발견되는 경우는 드뭅니다.

여백이란 무엇이며 여백이 중요한 이유는 무엇입니까?

병리학에서 여백은 신체에서 종양을 제거할 때 절단되는 조직의 가장자리입니다. 병리학 보고서에 설명된 여백은 전체 종양이 제거되었는지 또는 일부 종양이 남았는지 알려 주기 때문에 매우 중요합니다. 마진 상태는 귀하에게 필요한 추가 치료(있는 경우)를 결정합니다.

대부분의 병리학 보고서에서는 '마진'이라고 하는 외과적 절차 후에만 마진을 설명합니다. 절단 or 절제술 종양 전체를 제거하기 위해 시행되었습니다. 이러한 이유로 여백은 일반적으로 A라는 절차 후에 설명되지 않습니다. 생검 종양의 일부만 제거하기 위해 시행됩니다. 병리학 보고서에 기술된 마진의 수는 제거된 조직의 유형과 종양의 위치에 따라 다릅니다. 경계의 크기(종양과 절단 가장자리 사이의 정상 조직의 양)도 제거되는 종양의 유형과 종양의 위치에 따라 달라집니다.

병리학자는 조직의 절단 가장자리에서 종양 세포를 찾기 위해 가장자리를 주의 깊게 검사합니다. 조직의 절단 가장자리에 종양 세포가 보이면 여백은 양성으로 설명됩니다. 조직의 절단 가장자리에 종양 세포가 보이지 않으면 여백은 음성으로 설명됩니다. 모든 마진이 음성일지라도 일부 병리학 보고서는 조직의 절단 가장자리에 가장 가까운 종양 세포의 측정값도 제공합니다.

양성(또는 매우 가까운) 마진은 종양이 수술로 제거되었을 때 종양 세포가 몸에 남아 있을 수 있음을 의미하기 때문에 중요합니다. 이러한 이유로 여백이 양성인 환자는 나머지 종양을 제거하는 다른 수술을 받거나 양성 여백이 있는 신체 부위에 방사선 요법을 제안할 수 있습니다. 추가 치료를 제공하기로 한 결정과 제공되는 치료 옵션의 유형은 제거된 종양의 유형 및 관련된 신체 부위를 포함한 다양한 요인에 따라 달라집니다. 예를 들어, 양성(비암성) 유형의 종양에는 추가 치료가 필요하지 않을 수 있지만 악성(암성) 유형의 종양에는 강력히 권고될 수 있습니다.

골육종의 일반적인 변연은 다음과 같습니다.

• 근위 뼈 마진 – 몸의 중앙에 가장 가까운 뼈 부위입니다.
• 말단 뼈 마진 – 몸의 중앙에서 가장 멀리 떨어진 뼈의 부위입니다.
• 연조직 마진 – 이것은 뼈의 종양과 동시에 제거된 뼈가 없는 조직의 절단 가장자리입니다.
• 혈관 마진 – 종양과 동시에 제거된 큰 혈관의 절단면입니다.
• 신경 경계 – 이것은 종양과 동시에 제거된 큰 신경의 절단 가장자리입니다.

림프절은 무엇이며 왜 중요한가요?

림프절 몸 전체에서 발견되는 작은 면역 기관입니다. 암세포는 림프관이라는 작은 혈관을 통해 종양에서 림프절로 퍼질 수 있습니다. 골육종의 암세포는 일반적으로 림프절로 퍼지지 않기 때문에 림프절이 종양과 항상 동시에 제거되는 것은 아닙니다. 그러나 림프절이 제거되면 현미경으로 검사하고 결과가 보고서에 설명됩니다.

암 세포는 일반적으로 종양에 가까운 림프절로 먼저 퍼집니다. 그러나 종양에서 멀리 떨어진 림프절도 포함될 수 있습니다. 이러한 이유로 제거된 첫 번째 림프절은 일반적으로 종양에 가깝습니다. 종양에서 더 멀리 떨어진 림프절은 일반적으로 종양이 비대해지고 림프절에 암세포가 있을 수 있다는 임상적 의심이 높은 경우에만 제거됩니다. 대부분의 보고서에는 검사된 림프절의 총 수, 신체에서 림프절이 발견된 곳, 암세포가 포함된 수(있는 경우)가 포함됩니다. 암세포가 림프절에서 발견된 경우 가장 큰 암세포 그룹의 크기(종종 "초점" 또는 "침착"으로 설명됨)도 포함됩니다.

림프절 검사는 두 가지 이유로 중요합니다. 첫째, 이 정보는 병리학적 결절 단계(pN)를 결정하는 데 사용됩니다. 둘째, 림프절에서 암세포를 발견하면 향후 신체의 다른 부위에서 암세포가 발견될 위험이 높아집니다. 결과적으로 의사는 화학 요법, 방사선 요법 또는 면역 요법과 같은 추가 치료가 필요한지 결정할 때 이 정보를 사용합니다.

림프절이 양성으로 기술되면 무엇을 의미합니까?

병리학자는 종종 "양성"이라는 용어를 사용하여 암세포가 포함된 림프절을 설명합니다. 예를 들어, 암세포를 포함하는 림프절은 "악성 양성"이라고 할 수 있습니다.

림프절이 음성으로 설명되면 무엇을 의미합니까?

병리학자들은 암세포를 포함하지 않는 림프절을 설명하기 위해 종종 "음성"이라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 암세포를 포함하지 않는 림프절은 "악성 음성"이라고 할 수 있습니다.

병리학적 단계를 결정하기 위해 어떤 정보가 사용됩니까?

골육종의 병리학적 병기는 TNM 병기 시스템이라는 시스템을 기반으로 합니다. 이 시스템은 전 세계적으로 사용되며 미국 암 합동 위원회. 이 시스템은 원발성 종양(T)에 대한 정보를 사용합니다. 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)을 통해 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 병리의사는 현미경으로 조직 샘플을 검사한 후 각 범주에 번호를 부여할 것입니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 질병이 더 진행되고 상태가 더 악화됨을 의미합니다. 예지.

종양 단계(pT)

골육종과 같은 골암의 경우, 원발성 종양(pT) 단계는 종양이 신체 내 어디에 위치하는지에 따라 달라집니다.

맹장 골격의 종양

종양이 맹장골격(팔, 다리, 어깨, 몸통, 두개골 또는 얼굴의 뼈)에 위치하는 경우 종양의 크기와 상태에 따라 1, 2 또는 3의 종양 단계가 지정됩니다. 뼈의 여러 부위에 종양이 보였습니다.

• PT1: 종양이 8cm 이하입니다.
• PT2: 종양이 8cm 이상입니다.
• PT3: 뼈의 여러 부분에서 종양이 관찰되었습니다(불연속 종양 결절).

척추의 종양

종양이 척추에 위치하는 경우 종양이 얼마나 성장했는지에 따라 1, 2, 3 또는 4의 종양 단계가 지정됩니다.

• PT1: 종양이 인접한 하나 또는 두 개의 척추뼈(척추의 뼈와 그 사이의 공간)에서만 나타납니다.
• PT2: 인접한 XNUMX개의 척추뼈에서 종양이 보인다.
• PT3: 인접한 XNUMX개 이상의 척추뼈 또는 인접하지 않은 척추뼈에 종양이 보입니다.
• PT4: 종양이 척추관이나 대혈관을 침범합니다.

골반의 종양

종양이 골반에 위치하는 경우 종양의 크기와 성장 정도에 따라 1, 2, 3, 4단계의 종양 단계가 부여됩니다.

• PT1: 종양이 하나의 골반 뼈에 있고 골외 확장이 없습니다(종양이 뼈 외부에서 자라지 않음).
  • pT1a: 종양이 8cm 이하입니다.
  • pT1b: 종양이 8cm 이상입니다.
• PT2: 종양이 골외 확장이 있는 하나의 골반 뼈(종양이 뼈 외부에서 자라고 있음) 또는 골외 확장이 없는 두 뼈(종양이 뼈 외부에서 자라지 않음)에 종양이 있습니다.
  • pT2a: 종양이 8cm 이하입니다.
  • pT2b: 종양이 8cm보다 큽니다.
• PT3: 종양이 XNUMX개의 골반 뼈에 골외로 확장되어 있습니다(종양이 뼈 외부에서 자라고 있음).
  • pT3a: 종양이 8cm 이하입니다.
  • pT3b: 종양이 8cm 이상입니다.
• PT4: 종양이 세 개의 골반 뼈에 있거나 천장관절을 가로지르는 경우.
  • pT4a: 종양은 천골관절을 침범하고 천골 신경공(신경이 통과하는 공간)으로 확장됩니다.
  • pT4b: 종양이 외부 장골 혈관을 둘러싸거나 주요 골반 혈관으로 확장됩니다.

기타 종양 단계

• PT0: 조직 전체를 현미경으로 관찰한 결과 종양세포는 보이지 않았다. 이것은 원발성 종양의 증거가 없음을 의미합니다.
• pTX (원발성 종양은 평가할 수 없음): 병리학자는 종양 크기 또는 종양이 성장한 거리를 결정할 수 없습니다. 이것은 병리학자가 종양을 여러 개의 작은 조각으로 받는 경우 발생할 수 있습니다.

결절 단계(pN)

원발성 골암은 하나 이상의 림프절에 암세포가 있는지 여부에 따라 0 또는 1의 결절 단계가 지정됩니다.

• 피엔엑스: 병리학자는 검사할 림프절을 보내지 않습니다.
• pN0: 모든 림프절에서 종양 세포가 보이지 않습니다.
• pN1: 종양 세포는 하나 이상의 림프절에서 발견됩니다.

전이 단계(pM) 
원발성 골암은 병리학자가 종양 세포가 신체의 다른 부분으로 이동했음을 확인한 경우에만 전이 단계(pM)가 주어집니다. 그들은 신체의 해당 부분에서 조직을 검사하여 그렇게 합니다.

원발성 골암에는 두 가지 전이 단계가 있습니다.

• M1a: 종양 세포가 폐로 이동했습니다.
• M1b: 종양 세포가 다른 뼈나 다른 장기로 이동했습니다.

이 조직은 일반적으로 실험실로 보내지지 않기 때문에 전이 단계를 결정할 수 없으며 보고서에 포함되지 않습니다.

이 기사에 대하여

이 기사는 골육종에 대한 병리 보고서를 읽고 이해하는 데 도움을 주기 위해 의사가 작성했습니다. 위 섹션에서는 대부분의 병리학 보고서에서 발견된 결과를 설명합니다. 그러나 모든 보고서는 서로 다르며 결과도 다를 수 있습니다. 중요한 것은 이 정보 중 일부는 전체 종양을 외과적으로 제거하고 병리의사가 검사한 후에만 보고서에 설명된다는 것입니다. 문의하기 이 기사나 병리학 보고서에 대해 질문이 있는 경우. 읽다 이 문서 일반적인 병리학 보고서의 일부에 대한 보다 일반적인 소개입니다.