작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 년 5 월 21 일
부갑상선 암종 부갑상선암은 드문 부갑상선암입니다. 부갑상선은 목 앞쪽에 위치한 작은 내분비 기관으로, 혈중 칼슘 수치를 조절하는 데 도움을 주는 부갑상선 호르몬을 분비합니다. 부갑상선암은 이러한 부갑상선의 세포가 통제되지 않고 증식하여 주변 조직을 침범하거나 신체의 다른 부위로 전이될 때 발생합니다. 대부분의 부갑상선암은 부갑상선 호르몬을 계속 분비하여 혈중 칼슘 수치를 비정상적으로, 때로는 위험한 수준까지 상승시킵니다.
부갑상선암은 매우 드문 질환입니다. 원발성 부갑상선기능항진증(하나 이상의 부갑상선에서 부갑상선 호르몬이 과다하게 분비되는 질환) 환자의 1% 미만을 차지하며, 전 세계적으로 진단되는 암 10만 건당 1건 미만을 차지합니다. 부갑상선암은 훨씬 더 흔한 다른 암들과 많은 특징을 공유하기 때문입니다. 부갑상선 선종진단은 종양을 외과적으로 제거하고 현미경으로 검사한 후에야 이루어지는 경우가 많습니다.
이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하고, 각 용어의 의미와 이러한 소견이 치료에 중요한 이유를 파악하는 데 도움을 줄 것입니다.
부갑상선암의 원인은 무엇인가요?
대부분의 환자에게 있어 의사들은 부갑상선암의 정확한 원인을 알지 못합니다. 이러한 종양은 다음과 같이 설명됩니다. 때때로 일어나는즉, 알려진 유발 요인 없이 나타나며, 개인의 행동, 음식 섭취 또는 노출과 관련이 없다는 뜻입니다. 하지만 상당수의 경우는 가족력과 관련된 유전적 변화와 연관되어 있습니다.
- 부갑상선기능항진증-턱 종양(HPT-JT) 증후군 — 유전적으로 발생한 유전자 변화로 인해 발생합니다. CDC73이 유전자는 세포 성장을 조절하는 데 도움을 주는 파라피브로민이라는 단백질을 생성합니다. HPT-JT 환자는 부갑상선암을 비롯하여 턱, 신장, 자궁 종양이 발생할 평생 위험이 상당히 높습니다. HPT-JT 외의 경우에도, 이 유전자의 변화는 CDC73 유전자(유전적으로 발생했든 종양에서만 획득했든)는 대부분의 부갑상선암에서 발견됩니다.
- 다발성 내분비 종양 1형(MEN1) — 유전적 변화로 인해 발생함 남자1 유전자. MEN1 환자는 대부분 부갑상선 선종이 발생하지만, 드물게 부갑상선암이 발생할 수도 있습니다.
- 가족성 단독 부갑상선기능항진증(FIHP) — MEN1 또는 HPT-JT의 다른 특징 없이 여러 가족 구성원에게 부갑상선 종양이 발생하는 패턴.
장기간 지속된 신부전(이는 이차성 또는 삼차성 부갑상선기능항진증으로 이어짐)과 목 부위 방사선 치료 병력은 모두 가능한 위험 요인으로 알려져 있지만, 이들과 부갑상선암을 연결하는 증거는 제한적입니다.
부갑상선암의 증상은 무엇인가요?
대부분의 증상은 종양으로 인해 혈중 칼슘 수치가 매우 높아진 데서 비롯됩니다. 이러한 상태를 칼슘 대사 장애라고 합니다. 고칼슘 혈증양성 부갑상선 선종 환자와 비교했을 때, 부갑상선암 환자는 다음과 같은 특징을 보이는 경우가 많습니다.
- 칼슘 수치가 훨씬 더 높습니다.
- 부갑상선 호르몬 수치가 훨씬 높습니다(정상 상한치의 5배 이상인 경우가 많습니다).
- 고칼슘혈증의 더 심각한 증상으로는 피로, 근육 약화, 메스꺼움, 구토, 갈증 및 배뇨량 증가, 변비, 혼란 등이 있습니다.
- 뼈가 약해져서 발생하는 뼈 통증이나 골절.
- 신장 결석 또는 신장 기능 저하.
- 목 앞쪽에서 만져지는 단단한 덩어리. 이는 부갑상선 선종보다 부갑상선암에서 훨씬 더 흔하게 나타납니다.
- 종양이 성대신경(되돌이후두신경)을 압박하거나 침범하면 목소리가 쉬거나 변할 수 있습니다.
심각한 고칼슘혈증, 매우 높은 부갑상선 호르몬 수치, 그리고 촉진 가능한 목의 종괴가 함께 나타나는 경우 수술 전에 부갑상선암을 의심해야 하지만, 최종 진단은 현미경으로 종양을 검사한 후에만 가능합니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
일반적으로 혈액 검사에서 칼슘과 부갑상선 호르몬 수치가 상승한 것이 확인되면 정밀 검사가 시작됩니다. 목 초음파, 세스타미비 신티그래피(과활성 부갑상선 조직을 강조하는 핵의학 검사), 그리고 경우에 따라 4차원 CT 또는 MRI를 포함한 영상 검사를 통해 비정상적인 부갑상선의 위치를 파악하고 주변 조직 침범 징후를 확인합니다.
갑상선 병변과는 달리, 부갑상선 종양은 일반적으로 수술 전에 바늘 생검으로 조직을 채취하지 않습니다. 바늘 생검은 바늘 경로를 따라 부갑상선 세포를 퍼뜨려 이후 수술을 더 어렵게 만들 수 있으므로, 암이 의심되는 경우에는 일반적으로 피합니다. 진단은 수술로 제거한 조직을 현미경으로 검사하여 이루어집니다.
병리학자에게 결정적인 질문은 종양이 침습적 성장의 명확한 증거를 보이는지 여부입니다. 현재 세계보건기구(WHO)의 내분비 및 신경내분비 종양 분류(2022년 발표)에 따르면, 종양은 다음 특징 중 하나 이상이 확인될 때에만 부갑상선암으로 진단됩니다.
- 종양 세포가 혈관으로 침투하는 현상(혈관 침윤).
- 종양 세포가 림프관으로 침윤하는 현상(림프관 침윤).
- 종양 세포가 신경 주변이나 신경 내부로 침범하는 현상(신경주위 침윤).
- 종양 세포가 갑상선, 목 근육, 기관 또는 식도와 같은 인접한 장기나 구조물로 직접 침범하는 경우.
- 종양이 림프절이나 멀리 떨어진 장기로 전이되는 것(전이암).
이러한 특징들이 하나도 나타나지 않으면, 현미경으로 종양이 우려스러워 보이더라도 부갑상선암으로 진단되지 않습니다. 이러한 기준을 충족하지 않는 우려스러운 종양은 대신 다른 질환으로 진단됩니다. 비정형 부갑상선 종양이는 다른 문서에서 자세히 설명하는 별도의 범주입니다. 병리학자는 진단을 뒷받침하기 위해 조직 내 특정 단백질을 염색하는 실험실 검사인 면역조직화학도 사용합니다. 이 경우 가장 유용한 염색은 파라피브로민과 Ki-67이며, 두 가지 모두 아래 바이오마커 섹션에서 더 자세히 설명합니다.
부갑상선암 진단은 미묘한 경우가 많기 때문에 병리학자는 종양의 여러 부위에서 채취한 조직 절편을 검사하여 미세한 침윤 부위를 찾아냅니다. 진단이 어려운 경우에는 부갑상선 종양에 대한 전문 지식을 갖춘 두 번째 병리학자가 슬라이드를 재검토하기도 합니다.
인접 구조물 침입
부갑상선 주변 조직으로의 직접적인 침윤은 병리학자가 찾는 가장 중요한 소견 중 하나입니다. 가장 흔하게 영향을 받는 구조는 다음과 같습니다.
- 갑상선 — 부갑상선은 갑상선 바로 옆에 위치해 있습니다. 종양 세포가 경계를 넘어 갑상선으로 침윤하는 것은 명백한 침윤의 증거입니다. 이는 병리학적 종양 병기에 영향을 미칩니다(아래 병기 분류 부분 참조).
- 목 근육, 기관 또는 식도 — 이러한 구조로의 침윤은 국소 질환이 더욱 진행되었음을 나타내며 병리학적 종양 단계를 더욱 높입니다.
- 되돌이후두신경 — 성대를 조절하는 신경은 갑상선 옆을 따라 지나갑니다. 이 신경이 침범되면 쉰 목소리가 날 수 있으며, 이는 국소 질환이 더 진행된 경우에도 나타나는 증상입니다.
- 주요 혈관 또는 척추 — 드물지만, 지역적으로 가장 발전된 단계를 나타냅니다.
병리학자는 종양 세포가 피막을 뚫고 주변 조직으로 자라 들어가는 진정한 침윤과, 종양이 주변 조직에 붙어 있지만 침윤하지 않는 단순한 부착을 구분합니다. 진정한 침윤만이 암종 진단을 뒷받침합니다.
회음부 침습
회음부 침습 신경주위 침윤이란 종양 세포가 신경 주변이나 신경 속으로 자라나는 것을 의미합니다. 신경은 뇌와 신체의 나머지 부분 사이에서 신호를 전달하는 가느다란 구조물입니다. 부갑상선 종양에서 신경주위 침윤은 WHO 2022 진단 기준에 따라 암종 진단을 확정하는 소견 중 하나입니다. 이는 부갑상선 종양 전체에서 드물게 나타나며, 양성 선종이나 비정형 부갑상선 종양에서는 거의 관찰되지 않습니다. 신경주위 침윤이 있는 경우, 해당 신경이 성대를 관장한다면 쉰 목소리와 같은 증상을 설명할 수 있습니다.
림프관 침범
림프관 침범 이는 종양 세포가 작은 혈관이나 림프관 내부에 존재하는 것을 의미합니다. 이러한 혈관은 종양 세포가 인근 림프절이나 폐, 간, 뼈와 같은 먼 장기로 이동하는 통로 역할을 할 수 있습니다. 부갑상선 종양에서 림프혈관 침윤은 암종 진단을 확정하는 가장 중요한 소견입니다. 혈관 침범 특히 (혈관 내 종양 세포)는 WHO 필수 진단 기준 중 가장 빈번하게 확인되는 소견이며, 병리학자는 이를 확인하기 위해 여러 조직 절편을 검사하는 경우가 많습니다. 또한 병리학자는 실제 혈관 침윤과 인공물(조직 처리 과정에서 종양 세포가 혈관으로 이동한 것)을 신중하게 구분해야 하는데, 인공물은 암 진단을 뒷받침하지 않습니다.
수술 여백
A 한계 절제된 조직의 가장자리를 병리과 의사는 검사하여 종양 세포가 가장자리까지 도달했는지 확인합니다. 부갑상선암에 대한 표준 수술 방법은 다음과 같습니다. 일괄 절제종양의 피막을 손상시키지 않고, 관련된 부갑상선과 인접한 갑상선엽, 그리고 종양에 붙어 있는 다른 조직들을 한 조각으로 제거하는 것입니다. 이는 수술 중 종양 세포가 수술 부위로 새어 나오는 것을 방지하기 위한 것입니다.
- 마이너스 마진 — 검체 절단면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 가장 양호한 결과이며 장기적인 완치를 예측하는 가장 강력한 단일 지표입니다.
- 긍정적인 마진 — 종양 세포가 절제면까지 도달했습니다. 절제면 양성은 목에 종양 세포가 남아 있어 암이 같은 부위에 재발할 위험을 높입니다. 가능한 경우 추가 수술을 고려할 수 있습니다.
- 수술 중 피막 파열 — 수술 중 종양의 피막이 손상되었다면, 절제면이 음성으로 확인되었더라도 종양 세포가 주변 조직으로 퍼져나갔을 가능성이 있습니다. 이는 국소 재발 위험 증가와도 관련이 있습니다.
림프절
림프절 림프절은 목을 포함한 신체 전체에 분포하는 작은 콩 모양의 구조물로, 체액을 여과하고 면역 세포를 포획하는 역할을 합니다. 병리 보고서에는 검사한 림프절의 개수와 종양 세포가 포함된 림프절의 개수가 명시됩니다. 모든 부갑상선암 환자에게 모든 목 림프절을 제거하는 수술(중심 경부 절제술)이 표준적인 치료법은 아닙니다. 외과의는 암 전이가 우려되거나, 영상 검사 또는 수술 중 림프절에 이상이 발견되거나, 종양이 큰 경우에 주변 림프절을 제거합니다. 진단 당시 림프절 전이율은 다양하지만 일반적으로 5~25% 정도로 낮은 수준입니다.
병리학자는 또한 다음을 살펴봅니다. 림프절 확장이는 종양 세포가 림프절의 외피를 뚫고 주변 조직으로 침범했음을 의미합니다. 림프절 외 침범은 예후가 좋지 않은 소견이며 추가 치료 여부를 결정하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.
바이오마커 및 분자 검사
생체표지자 검사는 부갑상선암 진단 과정에서 중요한 부분입니다. 아래 검사들은 진단을 뒷받침하고, 유전적 요인으로 인한 암 발생 가능성이 있는 환자를 식별하며, 재발 위험을 예측하는 데 사용됩니다.
파라피브로민
파라피브로민은 다음에서 생성되는 단백질입니다. CDC73 정상 부갑상선 세포와 대부분의 양성 선종에서는 파라피브로민이 모든 세포의 핵에 존재합니다. 부갑상선암에서는 약 60~70%의 경우에서 파라피브로민 염색이 소실되는데, 이는 기저에 있는 유전자의 변화를 반영합니다. CDC73 유전자. 검사는 다음을 사용하여 수행됩니다. 면역 조직 화학이 방법은 항체를 사용하여 세포 내 특정 단백질을 검출합니다. 면역조직화학 검사에서 파라피브로민이 소실되는 것은 두 가지 중요한 의미를 갖습니다.
- 이는 현미경만으로는 진단이 어려운 경우, 특히 종양이 우려스러운 특징을 보이지만 침윤이 명확하게 보이지 않는 경우에 부갑상선암 진단을 뒷받침합니다.
- 이 검사는 유전 질환을 보유하고 있을 가능성이 있는 환자를 식별합니다. CDC73 (HPT-JT 증후군과 같은) 유전적 변이를 진단하고, 유전자 검사 및 상담이 필요한 대상을 결정하는 데 도움을 줍니다. 유전적 원인을 파악하는 것은 다른 가족 구성원도 해당 변이를 가지고 있을 수 있으므로 선별 검사를 제공하는 데 중요합니다.
기 67
기 67 Ki-67은 활발하게 분열하는 세포에서만 나타나는 단백질입니다. 병리학자는 종양 세포 중 Ki-67 염색에 양성 반응을 보이는 세포의 비율을 측정하는데, 이 수치를 Ki-67 표지 지수라고 합니다. 부갑상선암에서 Ki-67 표지 지수는 일반적으로 5% 이상이며, 양성 선종보다 훨씬 높은 경우가 많습니다. Ki-67은 단독으로 진단에 사용되지는 않지만, 침윤이 동반될 경우 높은 지수는 종양의 공격성을 시사합니다. 일부 연구에서는 높은 Ki-67 지수가 수술 후 재발 위험 증가와 관련이 있다고 보고했습니다.
CDC73 유전자 검사
면역조직화학 검사에서 파라피브로민이 소실되거나, 진단 당시 환자가 어리거나, 부갑상선 질환, 턱 종양, 신장 또는 자궁 종양의 가족력이 있는 경우, 유전적 변이를 확인하기 위한 혈액 검사가 필요합니다. CDC73 유전자 검사가 권장될 수 있습니다. 이는 일반적으로 유전 상담사를 통해 진행됩니다. 생식세포(유전적) 변이를 확인하는 것은 HPT-JT 증후군 진단을 뒷받침하고 다른 가족 구성원에 대한 검사 여부를 결정하는 데 도움이 됩니다. 부갑상선암 환자 3명 중 1명꼴로 생식세포 변이를 가지고 있습니다. CDC73 변경합니다.
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병리학적 단계(pTNM)
병리학적 병기는 암이 얼마나 퍼졌는지를 나타냅니다. 부갑상선암은 현재 8판인 미국암합동위원회(AJCC) 암 병기 분류 매뉴얼을 사용하여 병기를 분류합니다. 이 시스템은 종양(pT), 림프절(pN), 전이(pM)의 세 부분으로 구성됩니다. 부갑상선암의 경우, AJCC는 pT와 pN 범주만 발표하며, 사례 수가 적어 공식적인 병기 분류(1기, 2기, 3기, 4기)는 없습니다. M 범주(암이 원격 장기로 전이되었는지 여부)는 병리학적 검사가 아닌 영상 검사를 통해 결정됩니다.
종양 병기(pT)
- pT1 — 종양은 부갑상선에 국한되어 있으며, 주변 연조직으로 전이되었을 가능성이 있습니다.
- pT2 — 종양이 갑상선으로 직접 침범했습니다.
- pT3 — 종양이 되돌이후두신경, 식도, 기관, 목 근육, 인접 림프절 또는 흉선으로 침범합니다.
- pT4 — 종양이 주요 혈관이나 척추를 침범합니다.
결절 단계(pN)
- pN0 — 검사한 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
- pN1a — 중앙 목 림프절(6단계) 또는 상부 종격동 림프절(7단계)에 종양 세포가 발견되었습니다.
- pN1b — 목 중앙 부위를 제외한 목의 한쪽 또는 양쪽 림프절, 또는 목구멍 뒤쪽의 림프절에 종양 세포가 있는 경우.
예후는 무엇입니까?
부갑상선암의 예후는 매우 다양합니다. 많은 환자들이 진단 후 수십 년을 생존하며, 질병은 대개 서서히 진행됩니다. 그러나 재발이 흔하며, 환자들은 평생 추적 관찰이 필요합니다. 발표된 생존율 데이터는 연구마다 차이가 있지만, 가장 일반적으로 인용되는 수치는 다음과 같습니다.
- 5년 전체 생존율은 약 75~85%입니다.
- 10년 전체 생존율은 약 50~75%입니다.
- 평생 재발률은 약 40~60%입니다.
- 진단 당시 폐, 간 또는 뼈로의 원격 전이가 발생한 환자는 5% 미만입니다.
가장 흔한 사망 원인은 종양 자체의 크기보다는 재발 또는 전이로 인한 조절되지 않는 고칼슘혈증입니다. 이러한 이유로 칼슘과 부갑상선 호르몬 수치는 평생 동안 면밀히 추적 관찰되며, 암이 재발했을 가능성을 나타내는 가장 초기 징후입니다.
재발 위험 증가 또는 예후 악화와 관련된 병리학적 특징은 다음과 같습니다.
- 수술 중 양성 수술 절제연 또는 피막 파열 — 목 부위에 종양 세포가 남아 있을 수 있습니다.
- 혈관 침범 — 특히 규모가 크거나 대형 선박이 관련된 경우.
- 진단 시 림프절 침범 여부 — 전반적인 생존율 저하와 관련이 있습니다.
- 진단 시 원격 전이 발생 — 생존 기간이 짧아지는 것과 관련이 있지만, 질병이 잘 조절되면 환자는 여전히 수년 동안 살 수 있습니다.
- 종양 크기가 4cm 이상인 경우 — 등록 연구에서 재발률 증가 및 생존율 감소와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.
- 면역조직화학 검사에서 파라피브로민의 소실 — 근본적인 것을 암시합니다 CDC73 이러한 변화는 일부 연구에서 더 공격적인 행동과 관련이 있는 것으로 나타났습니다.
- 첫 수술 후 36개월 이내 재발 — 재발이 늦을수록 전체 생존 기간이 짧아지는 것과 관련이 있습니다.
이 진단 후에는 어떻게 됩니까?
병리 검사 결과는 향후 치료 방향을 결정하는 데 중요한 지침이 됩니다. 치료팀은 일반적으로 보고서를 바탕으로 다음 사항들을 고려합니다.
- 절제술의 완전성 — 절제연이 음성이고 피막이 파열되지 않았다면 현재로서는 추가 수술이 필요하지 않습니다. 절제연이 양성이거나 피막이 파열된 경우, 수술팀은 가능한 경우 재수술을 고려할 수 있습니다.
- 칼슘 및 부갑상선 호르몬의 장기 모니터링 — 혈액 검사는 재발의 초기 징후를 찾기 위해 정기적으로, 종종 평생 동안 실시됩니다. 부갑상선 호르몬 수치의 상승이 일반적으로 첫 번째 단서입니다.
- 영상 감시 — 칼슘 또는 부갑상선 호르몬 수치가 상승하거나 원격 전이가 의심되는 경우 흉부 및 복부를 평가하기 위해 목 초음파, 세스타미비 스캔, CT 또는 MRI를 사용할 수 있습니다.
- 유전 상담 및 CDC73 검사 — 면역조직화학 검사에서 파라피브로민이 소실된 경우, 환자가 어린 경우, 다른 내분비 종양이나 턱 종양이 있는 경우, 또는 가족력이 HPT-JT 또는 MEN1을 시사하는 경우에 고려됩니다.
- 고칼슘혈증 관리 — 수술 후에도 칼슘 수치가 높게 유지되거나 나중에 재발하는 경우, 내분비내과 의료진은 칼슘 수치를 낮추기 위해 시나칼세트, 비스포스포네이트 또는 데노수맙과 같은 약물 투여를 고려할 수 있습니다.
- 재발 치료 — 암이 재발했을 때, 재발한 종양을 안전하게 절제할 수 있다면 재수술이 일반적으로 선호되는 방법입니다.
- 방사선 요법 - 완전 절제 후 표준적인 수술 후 관리에는 포함되지 않습니다. 재수술이 불가능한 부위에서 절제연이 양성인 경우 또는 증상이 있는 원격 전이가 있는 경우와 같이 특정 사례에서 고려될 수 있으며, 일반적으로 방사선 종양학과 팀에서 논의합니다.
- 전신 치료 — 화학요법과 표적 치료는 부갑상선암의 표준 치료법이 아닙니다. 이러한 치료법은 일반적으로 수술로 조절할 수 없는 진행성 질환에 한해 사용되며, 전문 치료 센터 의뢰 또는 임상 시험 참여 시 고려하는 것이 가장 좋습니다.
- 다학제적 진료 — 내분비외과, 내분비내과, 종양내과, 방사선종양학과, 그리고 (필요한 경우) 유전학과가 협력하여 후속 치료 계획을 세웁니다. 골통증이나 심각한 고칼슘혈증과 같은 증상을 관리하기 위해 다른 치료와 함께 완화 치료가 시행되기도 합니다.
의사에게 물어볼 질문
- 어느 부갑상선이 침범되었으며, 종양의 크기는 얼마였습니까?
- 부갑상선암 진단을 확정짓는 데 사용된 특징은 무엇이었습니까(혈관 침범, 신경 주위 침범, 인접 장기 침범, 림프절 전이 또는 원격 전이)?
- 수술 결과 절제면이 음성이었습니까? 그리고 피막은 손상되지 않았습니까?
- 종양이 갑상선이나 다른 목 조직을 침범했습니까?
- 검사한 림프절은 총 몇 개였으며, 종양이 침범한 림프절이 있었습니까?
- 파라피브로민과 Ki-67 염색 결과는 무엇이었습니까?
- HPT-JT나 MEN1과 같은 유전성 질환에 대한 유전 상담 및 검사를 받아야 할까요?
- 나의 병리학적 단계(pT와 pN)는 무엇입니까?
- 칼슘과 부갑상선 호르몬 수치는 얼마나 자주, 그리고 얼마나 오랫동안 검사받게 되나요?
- 혈중 칼슘이나 부갑상선 호르몬 수치가 다시 상승하면 어떤 영상 검사가 사용될까요?
- 암이 재발할 위험은 얼마나 되나요?
- 제 병리 검사 결과에 따라 추가 수술이나 방사선 치료와 같은 추가 치료가 고려되고 있습니까?
- 가족 구성원들이 부갑상선 질환 또는 관련 질환에 대한 검사를 받아야 할까요?
- 부갑상선암 치료 경험이 있는 센터로의 진료 의뢰가 제 지속적인 치료에 도움이 될까요?
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