혈관주위 상피세포종(PEComa): 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2023 년 9 월 2 일

혈관주위 상피세포종양이란 무엇입니까?

혈관주위 상피 세포 종양(일반적으로 PEComa라고 함)은 일반적으로 혈관 외부에서 발견되는 세포로 구성된 비교적 드문 유형의 종양입니다. 혈관주위상피세포종양의 또 다른 이름은 혈관근지방종(AML).

혈관주위 상피세포 종양은 신체의 어느 곳에서 발견됩니까?

혈관주위 상피세포 종양은 신체의 거의 모든 곳에서 발견될 수 있습니다. 그러나 신장, 자궁, 심부 연조직에서 가장 흔히 발견됩니다.

혈관주위 상피세포종양의 증상은 무엇입니까?

혈관주위 상피세포 종양의 증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 그러나 위치에 관계없이 대부분의 종양은 천천히 자라는 통증 없는 덩어리로 나타납니다. 많은 환자의 경우, 다른 이유로 MRI나 CT 스캔 등의 영상 촬영을 수행할 때만 종양이 발견됩니다.

혈관주위 상피세포종양의 원인은 무엇입니까?

대부분의 혈관주위 상피세포 종양은 산발적입니다. 즉, 알려진 유전적 이상이 없는 사람에게서 발생합니다. 이러한 산발성 종양이 발생하는 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 모든 혈관주위 상피 종양의 약 10%는 유전 증후군 결절성 경화증 환자에게서 발생합니다.

혈관주위 상피세포 종양에서 어떤 유전적 변화가 발견됩니까?

대부분의 산발성 및 모든 결절성 경화증 관련 혈관주위 상피 세포 종양은 TSC2 유전자와 관련된 유전적 변형을 포함합니다. TSC2에 변화가 없는 소수의 산발성 종양에는 TFE3 유전자와 관련된 유전적 변화가 포함됩니다.

혈관주위 상피세포종양은 양성인가요, 악성인가요?

대부분의 혈관주위 상피세포종양은 다음과 같이 행동합니다. 양성의 (비암성) 종양. 이 종양은 제거된 후에도 다시 자라지 않으며 종양의 세포가 신체의 다른 부위로 퍼지지 않습니다. 그러나 소수의 혈관주위 상피종양은 다음과 같이 행동합니다. 악의 있는 (암성) 시간이 지남에 따라 종양이 발생합니다. 특히, 이러한 악성 혈관주위 상피세포종양은 전이 (확산) 다음을 포함한 신체의 다른 부위로 확산됩니다. 림프절, 폐, 간.

혈관주위 상피세포종의 진단은 어떻게 이루어지나요?

혈관주위 상피세포 종양의 진단은 종양의 일부 또는 전부를 제거하고 병리학자가 현미경으로 조직을 검사한 후에만 이루어질 수 있습니다.

혈관주위 상피 세포 종양은 현미경으로 어떻게 보입니까?

대부분의 혈관주위 상피세포 종양은 분홍색 또는 투명해 보이는 둥근 세포 그룹으로 구성됩니다. 이 종양의 세포는 다음과 같습니다. 상피양 왜냐하면 그들은 다음과 같이 생겼기 때문이다 상피 세포 일반적으로 기관의 내부 또는 외부 표면에서 발견됩니다. 그러나 이는 실제 상피 세포가 아닙니다(병리학에서 어미 "oid"는 종종 "유사" 또는 "유사"를 의미하는 데 사용됨). 종양 세포 그룹은 종종 모세혈관이라고 불리는 얇은 벽의 혈관으로 둘러싸여 있습니다. 유사분열 수치 (세포가 분열하여 새로운 세포를 생성함) 회저 (죽거나 죽어가는 종양 세포)은 대부분의 혈관 주위 상피 세포 종양에서는 드뭅니다.

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

귀하의 병리의사는 다음과 같은 테스트를 수행할 것입니다. 면역조직화학(IHC) 혈관주위 상피 세포 종양의 진단을 확인합니다. 이 검사를 통해 병리학자는 종양 내 세포 유형을 확인하고 현미경으로 볼 때 유사하게 보일 수 있는 다른 세포와 종양을 구별할 수 있습니다. IHC가 수행되면 종양 세포는 다음과 같은 멜라닌 세포 표지(일반적으로 멜라닌 세포라고 불리는 특수 세포에 의해 발현되는 단백질)에 대해 양성 반응을 보일 것입니다. 멜란에이, HMB-45, MITF 및 평활근 액틴(SMA), 데스민 및 h-칼데스몬과 같은 근육 표지자. TFE3 유전자와 관련된 유전적 변형을 포함하는 종양도 TFE3 단백질에 대해 양성 반응을 보일 것입니다.

혈관 주위 상피 세포 종양에 대한 더 많은 사진을 보려면 병리학 지도책을 방문하세요.