Ashley Flaman MD 및 Bibianna Purgina MD FRCPC 작성
3년 2022월 XNUMX일
갈색세포종은 일종의 신경 내분비 종양 전문화에서 시작하는 신경내분비세포 일반적으로 일부에서 발견 부신 수질이라고. 대부분의 갈색세포종은 비암성 종양처럼 행동하며 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않습니다.
갈색세포종 및 부신경 절종 둘 다 신경내분비종양 현미경으로 관찰하면 비슷해 보입니다. 그러나 부신에서만 시작되는 갈색세포종과 달리 부신경절종은 자율신경절 세포가 정상적으로 발견되는 모든 위치에서 시작할 수 있습니다. 부신경절종은 일반적으로 머리, 목 또는 척추를 따라 뒤쪽에서 발견됩니다. 갈색세포종은 "부신내 부신경절종"으로 간주됩니다.
종양 세포에서 생성되는 호르몬은 두근거림, 두통, 발한 및 고혈압과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 그러나 일부 갈색세포종은 증상을 일으키지 않으며 관련 없는 이유로 CT나 MRI와 같은 영상을 촬영할 때만 발견됩니다.
갈색세포종의 진단은 일반적으로 부신 전체가 절단 or 절제술. 그런 다음 샘은 현미경 검사를 위해 병리학자에게 보내집니다.
현미경으로 검사할 때 갈색 세포종은 서로 비슷하게 보이는 세포로 구성됩니다. 종양은 일반적으로 조직의 얇은 층으로 둘러싸여 있습니다. 종양 캡슐. 종양 세포는 일반적으로 병리학자가 "zellballen"으로 설명하는 원형 그룹으로 배열되며, 이는 독일어에서 "세포 공"을 의미합니다. 세포의 그룹은 지지하는 유지 세포라고 하는 특수 세포로 둘러싸여 있습니다. 신경내분비세포.
갈색세포종의 대부분(약 75-90%)은 비암성 종양입니다. 그러나 일부는 신체의 다른 부분으로 퍼짐으로써 암처럼 행동할 수 있습니다. 불행히도, 병리학자가 현미경으로 볼 수 있는 비암성 종양과 암성 종양을 100% 확실하게 구분할 수 있는 발견은 없습니다. 따라서 갈색 세포종으로 진단되면 의사와 정기적으로 후속 조치를 취하여 종양이 퍼지지 않았는지 확인해야 합니다.
병리학자는 다음과 같은 검사를 수행할 수 있습니다. 면역 조직 화학 진단을 확인합니다. 갈색세포종 세포는 양성 신경내분비 다음과 같은 마커 시냅토피신 및 크로모그라닌. sustentacular 세포는 라는 단백질에 대해 양성입니다. S100.
어떤 사람들은 갈색세포종이 발병할 가능성이 더 높은 유전적 변화를 물려받습니다. 이 변화는 유전성(또는 가족성) 부신경절종-갈색세포종 증후군이라는 상태와 관련이 있습니다.
병리학자는 다음을 수행하여 유전성 부신경절종-갈색세포종 증후군을 검사할 수 있습니다. 면역조직화학 SDHB에 대한 테스트. SDHB를 생산하는 종양 세포는 양성 또는 반응성으로 기술될 것입니다. SDHB를 생성하지 않는 종양 세포는 음성 또는 비반응성으로 기술될 것입니다.
이 검사에서 종양 세포가 SDHB에 대해 음성인 것으로 나타나면 병리학자는 추가 유전자 검사를 권장할 수 있습니다. 부신경절종 및 갈색세포종과 관련된 다른 유전 증후군에는 Von Hippel-Lindau, 다발성 내분비 종양 2형(MEN2A 및 MEN2B) 및 신경섬유종증-1(NF1)이 있습니다.
부신 척도 점수(PASS)의 갈색세포종은 갈색세포종의 행동을 예측하기 위해 의사가 사용하는 도구입니다. 3점 이하의 점수는 종양이 비암성 방식으로 행동할 가능성이 있고 수술만으로 치료된다는 것을 의미합니다. 대조적으로, 4점 이상은 종양이 암처럼 행동하여 신체의 다른 부분으로 퍼질 가능성이 더 높다는 것을 의미합니다.
PASS 점수를 결정하기 위해 병리학자는 특정 현미경적 특징을 찾습니다. 각 기능에는 설정된 점수가 주어지며 이 점수를 합산하여 총 PASS 점수를 제공합니다.