갈색세포종: 병리 보고서 이해하기

섹션 편집자: 제이슨 와서먼 의학박사, 철학박사, 왕립공과대학원
2026 년 5 월 29 일

갈색세포종은 신경 내분비 종양 이 질환은 부신 내벽인 부신수질에서 시작됩니다. 인체에는 신장 위에 각각 하나씩, 총 두 개의 부신이 있습니다. 부신수질은 일반적으로 아드레날린(에피네프린)과 노르아드레날린(노르에피네프린)을 포함한 카테콜아민이라는 호르몬을 생성하는데, 이 호르몬들은 혈압, 심박수, 그리고 신체의 스트레스 반응을 조절하는 데 도움을 줍니다. 많은 갈색세포종은 카테콜아민을 계속해서 생성하기 때문에 고혈압, 빠른 심박수 등의 증상을 유발하는 경우가 많습니다.

2022년에 발표된 세계보건기구(WHO)의 내분비 및 신경내분비 종양 분류에서는 갈색세포종을 더 이상 "양성"과 "악성"으로 구분하지 않습니다. 대신 모든 갈색세포종은 신체의 다른 부위로 전이될 위험이 있는 것으로 간주됩니다. 병리학자의 과제는 현미경으로 관찰한 종양의 모양과 추가 검사를 바탕으로 이러한 위험을 예측하는 것입니다. 갈색세포종의 약 5~15%에서 결국 전이가 발생하며, 재발은 최초 수술 후 수년이 지나서 발생할 수 있으므로 이 진단을 받은 모든 환자에게 장기적인 추적 관찰이 권장됩니다.

이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하고, 각 용어의 의미와 이러한 소견이 치료에 중요한 이유를 파악하는 데 도움을 줄 것입니다.

갈색세포종은 어디서부터 시작되나요?

갈색세포종은 부신수질에서 시작됩니다. 모양은 비슷하지만 부신 외부에서 발생하는 종양은 갈색세포종이라고 합니다. 부신경절종갈색세포종과 부신경절종은 밀접한 관련이 있으며, 점수 체계, 위험 평가 및 연구에서 종종 함께 분류됩니다. 때로는 PPGL(갈색세포종 및 부신경절종)로 통칭하기도 합니다. 두 종양은 발생 부위에서만 구분됩니다.

갈색세포종의 원인은 무엇인가요?

갈색세포종은 성인에게 흔히 발생하는 암 중에서 유전적 요인이 가장 강하게 나타나는 질환입니다. 갈색세포종 환자의 약 30~40%는 유전적(생식세포) 변이를 가지고 있습니다. 유전적 원인의 가능성이 매우 높기 때문에, 현재 진료 지침에서는 가족력이 없는 경우에도 모든 갈색세포종 환자에게 유전 상담 및 검사를 권장하고 있습니다.

갈색세포종과 가장 흔하게 연관되는 유전성 증후군은 다음과 같습니다.

  • 다발성 내분비 종양 2형(MEN2A 및 MEN2B) — 유전적 변화로 인해 발생함 RET 유전자. MEN2 환자는 종종 갈색세포종과 함께 갑상선 수질암이 발생하며 (MEN2A의 경우) 부갑상선 종양도 발생합니다.
  • 폰 히펠-린다우(VHL) 증후군 — 유전적 변화로 인해 발생함 VHL VHL 증후군 환자는 갈색세포종, 뇌와 망막의 혈관모세포종, 신장암, 췌장암, 내이암 등의 유전자 관련 질환이 발생할 수 있습니다.
  • 신경섬유종증 1형(NF1) — 유전적 변화로 인해 발생함 NF1 유전자. 갈색세포종은 NF1 환자의 소수에서 발생합니다.
  • 유전성 부신경절종-갈색세포종 증후군 — 숙신산 탈수소효소 유전자 중 하나의 유전적 변화로 인해 발생합니다.SDHA, SDHB, SDHC, SDHD예산 및 SDHAF2이 유전자들은 세포가 에너지를 생산하는 데 도움을 주는 숙신산 탈수소효소라는 효소 복합체의 일부를 만듭니다. 종양은 다음과 관련이 있습니다. SDHB 다른 신체 부위로 퍼질 위험이 가장 높습니다.
  • 그 외 드문 유전적 원인 — 변경 사항을 포함하여 TMEM127, MAX예산 및 FH 유전자.

나머지 60~70%의 갈색세포종은 다음과 같이 기술됩니다. 때때로 일어나는즉, 알려진 유발 요인 없이 나타난다는 뜻입니다. 산발성 종양도 여전히 다음과 같은 특징을 가질 수 있습니다. 변이 위에서 언급된 유전자 중 일부에서 변이가 발견되지만, 이러한 변이는 종양 세포에서만 나타나고 신체의 다른 부위에서는 나타나지 않으므로 자녀에게 유전되지 않습니다.

갈색 세포종의 증상은 무엇입니까?

증상은 종양이 혈류로 과다하게 분비하는 카테콜아민으로 인해 발생합니다. 전형적인 양상은 갑작스러운 발작(발작이라고 함)입니다. 주문) 의:

  • 고혈압은 증상이 나타났다가 사라지기를 반복할 수 있습니다.
  • 심장이 두근거리거나 빠르게 뛰는 증상(심계항진).
  • 두통.
  • 땀 흘리기.
  • 떨림.
  • 불안감 또는 공황 상태.
  • 창백한 피부.
  • 흉통 또는 숨가쁨.

고혈압 발작은 스트레스, 운동, 특정 음식이나 약물, 또는 수술에 의해 유발될 수 있습니다. 발작 사이에는 증상이 완화되고 혈압이 정상으로 돌아올 수 있습니다. 어떤 환자들은 발작이 아닌 지속적으로 고혈압을 앓기도 합니다.

점점 더 많은 갈색세포종이 관련 없는 이유로 시행된 영상 검사에서 우연히 발견되고 있습니다. 부대 이러한 종양은 호르몬 검사 결과가 비정상인 경우가 많음에도 불구하고 경미한 증상만 나타내거나 전혀 증상이 없을 수도 있습니다. 다른 갈색세포종은 위에 나열된 유전자 중 하나에 유전적 변이가 있는 것으로 알려진 사람들을 대상으로 한 선별 검사 중에 발견됩니다.

드물게 갈색세포종은 카테콜아민 이외의 호르몬을 생성하여 쿠싱 증후군(코르티솔 관련 호르몬으로 인한)이나 심한 설사(혈관활성 장펩티드라는 호르몬으로 인한)와 같은 특이한 증후군을 유발할 수 있습니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

갈색세포종 진단은 임상 병력, 혈액 및 소변 검사, 영상 검사, 병리학적 검사를 종합하여 이루어집니다. 혈액 또는 소변 검사에서는 카테콜아민의 분해 산물을 측정합니다. 메타네프린메타네프린은 종양 자체 내에서 생성되며, 시시각각 변동하는 카테콜아민보다 더 신뢰할 수 있는 지표입니다. 일반적인 검사로는 혈장 유리 메타네프린과 24시간 소변 분획 메타네프린 검사가 있습니다. 경우에 따라 3-메톡시티라민이라는 추가 지표도 측정합니다.

종양의 위치를 ​​파악하고 전이 여부를 확인하기 위해 복부 CT 및 MRI와 같은 영상 검사가 주로 사용됩니다. 소아의 경우 방사선 노출을 피하기 위해 MRI가 선호되는 경우가 많습니다. MIBG 신티그래피나 갈륨-68 도타테이트 PET와 같은 특수 핵의학 검사는 여러 개의 종양을 동시에 발견하거나 전이 여부를 확인하고, 특정 사례에서는 치료 계획을 세우는 데 도움을 줄 수 있습니다.

갈색세포종이 의심될 경우 부신 종괴에 대한 바늘 생검은 일반적으로 피합니다. 갈색세포종 검체를 채취하면 카테콜아민이 혈류로 급증하여 혈압이 위험할 정도로 상승할 수 있기 때문입니다. 따라서 진단은 종양을 외과적으로 제거한 후 현미경으로 검사하여 확정합니다. 병리학 자.

현미경으로 관찰했을 때, 갈색세포종은 일반적으로 다음과 같은 특징적인 성장 패턴을 보입니다. 젤발렌종양 세포 덩어리가 미세한 혈관망으로 둘러싸여 있는 형태입니다. 종양 세포는 과립형 구조를 가지고 있습니다. 세포질 핵 미세한 "소금과 후추" 모양을 띤다. 현미경적 외관만으로는 종양의 진행 양상을 확실하게 예측할 수 없으므로 병리학자들은 구조화된 점수 시스템(PASS 및 GAPP, 다음 절에서 설명)과 면역조직화학을 포함한 특수 검사를 적용한다.

면역 조직 화학 항체를 사용하여 조직 내 특정 단백질을 검출합니다. 갈색세포종은 일반적으로 크로모그라닌 A, 시냅토피신, INSM1을 포함한 신경내분비 표지자를 발현하며, 사이토케라틴은 발현하지 않아 부신피질 종양과 구별됩니다. S100 또는 SOX10과 같은 특수 염색은 종양 덩어리 주변의 지지 세포를 강조할 수 있습니다. SDHB 이는 특히 중요하며 아래의 바이오마커 섹션에서 자세히 논의됩니다.

PASS 점수(부신 갈색세포종 척도 점수)

PASS 점수는 병리학자들이 갈색세포종이 신체의 다른 부위로 전이될 위험을 예측하는 데 사용하는 시스템입니다. 갈색세포종은 외형만으로는 "양성" 또는 "악성"으로 확실하게 분류할 수 없기 때문에, PASS 점수는 보다 공격적인 양상을 보일 가능성이 있는 종양을 식별하는 데 도움을 줍니다.

병리학자는 종양에서 다음과 같은 현미경적 특징을 검사합니다. 각 특징은 1점 또는 2점을 부여하며, 이 점수들을 합산하여 총점을 산출합니다.

  • 주변 지방 조직으로의 침윤 — 종양 세포가 부신을 넘어 인근 지방 조직으로 자라났습니다(2점).
  • 혈관 침범 — 종양 세포가 혈관 내부에서 관찰됩니다(1점).
  • 피막 침범 — 종양 세포가 종양을 둘러싼 섬유성 피막 안으로 또는 피막을 뚫고 자라났습니다(1점).
  • 대형 둥지 또는 분산형 성장 — 종양 세포는 전형적인 작고 둥근 덩어리 형태가 아니라 큰 판 모양으로 자란다(2점).
  • 괴사 — 종양 세포 사멸 부위 (2점).
  • 높은 세포 밀도 — 종양 세포들이 빽빽하게 모여 있다(2점).
  • 세포적 단조로움 — 종양 세포들은 모두 서로 매우 비슷하게 생겼습니다 (2점).
  • 방추형 종양 세포 — 세포는 둥근 모양이 아니라 길쭉한 모양입니다(2점).
  • 세포 분열 활동 증가 — 고배율 현미경 시야 10개 중 3개 이상의 분열 세포가 관찰됨(2점).
  • 비정형적인 유사분열상 — 비정상적인 모양이나 패턴으로 분열하는 세포 (2점).
  • 뚜렷한 핵 변이 — 종양 세포 핵은 크기와 모양이 매우 다양합니다(1점).
  • 과염색성 핵 — 종양 세포의 핵은 추가적인 유전 물질을 포함하고 있기 때문에 매우 어둡게 보입니다(1점).

일반적으로 PASS 점수가 3점 이하이면 종양이 공격적이지 않은 양상을 보일 가능성이 높고 수술만으로 완치될 수 있음을 시사합니다. PASS 점수가 4점 이상이면 다른 신체 부위로 전이되는 등 공격적인 양상을 보일 위험이 더 높다는 것을 의미합니다.

PASS 점수는 단독으로 사용되지 않습니다. GAPP 점수, 종양 크기, SDHB 결과, 유전자 검사 결과 및 영상 소견과 함께 해석됩니다. 이러한 종합적인 접근 방식을 통해 보다 정확한 위험 평가가 가능합니다. PASS 점수에는 알려진 한계점도 있습니다. 병리학자마다 동일한 종양에 대해 약간씩 다른 점수를 매길 수 있으며, 일부 유전성 종양(특히 MEN2 관련 종양)은 PASS 점수가 높더라도 비공격적인 양상을 보일 수 있습니다.

GAPP 점수(부신 갈색세포종 및 부신외신경절종 등급 분류)

GAPP 점수는 일부 병리팀에서 PASS와 함께 또는 PASS 대신 사용하는 새로운 시스템입니다. 이 시스템은 미세 현미경적 특징과 종양에서 생성되는 호르몬 유형, 그리고 Ki-67 증식 지수(활발하게 분열하는 종양 세포의 수를 측정하는 지표)를 결합합니다.

GAPP 점수는 6가지 특징을 기반으로 하며, 총점은 최대 10점입니다.

  • 성장 패턴 — 세포 덩어리(일반적인 중첩 구조) 패턴 = 0점; 크거나 불규칙한 세포 덩어리 = 1점; 유사 로제트(작은 고리 모양의 세포 구조) = 1점.
  • 세포성 — 낮음 = 0점; 보통 = 1점; 높음 = 2점.
  • 면포형 괴사 — 종양 세포 사멸 부위가 살아있는 종양 세포로 둘러싸여 있는 모습. 없음 = 0점; 있음 = 2점.
  • 피막 또는 혈관 침범 — 결석 시 0점, 출석 시 1점.
  • Ki-67 표지 지수 — 1% 미만 = 0점; 1%~3% = 1점; 3% 초과 = 2점.
  • 카테콜아민 유형 — 아드레날린성(아드레날린 생성) 또는 비기능성 = 0점; 노르아드레날린성(노르아드레날린 생성) = 1점.

총점을 기준으로 종양은 다음 세 가지 범주 중 하나로 분류됩니다.

  • 잘 구분됨 (0~2점) — 전이 위험이 가장 낮으며, 최초 연구에서는 5년 생존율이 거의 100%에 달하는 것으로 보고되었습니다.
  • 중간 정도의 차이 (3~6점) — 중등도 위험군; 보고된 5년 생존율은 약 65~70%입니다.
  • 차별화가 미흡함 (7~10점) — 가장 위험도가 높음; 보고된 5년 생존율은 약 20~25%입니다.

PASS 점수와 마찬가지로 GAPP 점수도 단독으로 사용되지 않습니다. 치료팀은 병리 보고서의 다른 소견 및 유전자 검사 결과와 함께 GAPP 점수를 고려합니다. SDHB 염색 소실(생체 표지자 섹션 참조)은 때때로 GAPP 점수에 추가되어 새로운 지표를 생성합니다. 수정된 GAPP 점수이는 유전성 종양 환자의 위험도 예측 정확도를 향상시킵니다.

피막 및 혈관 침윤

피막 침윤이란 종양 세포가 종양을 둘러싸고 있는 섬유성 피막 안으로 또는 피막을 뚫고 자라나는 것을 의미합니다. 혈관 침범 이는 종양 세포가 혈관 내에서 관찰되었음을 의미합니다. 두 소견 모두 PASS 및 GAPP 점수 시스템의 일부이며 병리 보고서에 별도로 기록됩니다.

혈관 침윤은 종양 세포를 혈관을 통해 폐, 간, 뼈와 같은 먼 장기로 운반할 수 있기 때문에 두 가지 중 더 중요합니다. 병리학자는 종양 세포가 혈관 내부에 고정되어 벽에 부착되거나 혈전 물질과 섞이는 진정한 혈관 침윤과, 조직 처리 과정에서 종양 세포가 이동하여 혈관 내부에 있는 것처럼 보이는 인공물을 신중하게 구분해야 합니다.

수술 여백

A 한계 절제된 조직의 가장자리를 조직절편이라고 합니다. 병리학자는 절제된 가장자리를 검사하여 종양이 완전히 제거되었는지 확인합니다. 갈색세포종의 경우, 표준적인 수술 방법은 관련된 부신을 주변 피막 및 ​​지방과 함께 한 조각으로 제거하는 것입니다.

  • 마이너스 마진 — 절단면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.
  • 긍정적인 마진 — 종양 세포가 절제면까지 도달했습니다. 절제면 양성은 종양 세포가 일부 남아 있을 가능성을 나타내며 국소 재발 위험 증가와 관련이 있습니다. 가능한 경우 추가 수술을 고려할 수 있습니다.
  • 수술 중 피막 파열 — 수술 중 종양 표면이 손상되면, 절제연이 음성으로 확인되었더라도 종양 세포가 수술 부위로 퍼져나갔을 가능성이 있습니다. 이는 국소 재발 위험 증가와 관련이 있습니다.

림프절

림프절 림프절은 신체 전체에 분포하는 작은 콩 모양의 구조물로, 체액을 여과하고 면역 세포를 보관하는 역할을 합니다. 부신에서 체액을 배출하는 림프절은 복부 장기 뒤쪽의 주요 혈관 주변에 위치합니다. 갈색세포종 환자 모두에게 주변 림프절을 모두 제거하는 것이 일반적인 절차는 아니지만, 종양이 크거나 영상 검사에서 침범이 의심되는 경우 외과의는 의심스러운 림프절을 제거할 수 있습니다. 병리 보고서에는 검사한 림프절의 개수와 종양 세포가 포함된 림프절의 개수가 명시됩니다. 림프절 침범은 진단 당시에는 드물지만, 병리학적 병기가 높고 추가 전이 위험이 더 크다는 것을 의미합니다.

바이오마커 및 분자 검사

바이오마커 검사는 갈색세포종 진단 과정에서 중요한 부분입니다. 아래 검사들은 진단을 확정하고, 유전적 원인을 규명하며, 재발 위험을 예측하는 데 도움이 됩니다.

SDHB 면역조직화학

숙신산 탈수소효소(SDH)는 세포 내에서 에너지를 생성하는 데 도움을 주는 효소 복합체입니다. SDH는 SDHA, SDHB, SDHC, SDHD의 네 부분으로 구성됩니다. 병리학자는 면역조직화학을 이용하여 종양 세포에서 SDHB 단백질을 검출합니다. 결과는 다음 두 가지 방법 중 하나로 설명됩니다.

  • SDHB 발현이 유지됨 — 종양 세포는 주변 비종양 세포와 유사하게 과립형 갈색 염색을 나타냅니다. 이러한 패턴은 유전성 SDH 관련 종양일 가능성을 낮춥니다.
  • SDHB 발현 소실 — 종양 세포는 SDHB에 대한 염색 반응을 보이지 않는 반면, 배경의 정상 세포는 여전히 염색 반응을 보인다. 이러한 양상은 SDH 결핍 종양임을 강력하게 시사한다.

SDHB 염색 소실은 다음과 같은 이유로 중요합니다.

  • SDH 유전자 중 하나(대부분의 경우)의 유전적 변이에 대한 우려를 제기합니다. SDHB뿐만 아니라, SDHA, SDHC, SDHD및 SDHAF2가족력이 전혀 없는 경우에도 마찬가지입니다.
  • 이는 특히 다음과 관련된 종양에서 평생 전이 위험 증가와 연관됩니다. SDHB.
  • 환자와 (해당되는 경우) 가족 구성원에 대한 유전 상담, 생식세포(혈액) 검사 및 장기 추적 관찰을 권장합니다.

Ki-67 증식지수

기 67 Ki-67은 활발하게 분열하는 세포에서만 발견되는 단백질입니다. 병리학자는 가장 활발한 분열 부위(핫스팟)에서 Ki-67 양성 반응을 보이는 종양 세포의 비율을 측정합니다. 결과는 백분율로 보고됩니다. 대부분의 갈색세포종은 Ki-67 지수가 3% 미만입니다. Ki-67 지수가 높을수록 GAPP 점수의 구성 요소이며 재발 및 전이 위험이 높아집니다.

유전 테스트

갈색세포종 환자에게는 유전자 검사가 권장됩니다. 검사는 일반적으로 유전 상담사를 통해 진행되며, 갈색세포종과 가장 흔하게 연관된 유전자를 평가하는 혈액 검사가 포함됩니다.RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, TMEM127, MAX, FH(및 기타). 검사 결과는 유전적 변화, 종양에서만 나타나는 변화 또는 감지할 수 없는 변화를 보여줄 수 있습니다. 유전적 변화가 확인되면 유전성 증후군이 확진되며 다음과 같은 조치가 필요합니다.

  • 동일한 변이를 보유했을 가능성이 있는 다른 가족 구성원에 대한 검사.
  • 이 증후군과 관련된 다른 종양에 대한 장기적인 감시.
  • 새로운 갈색세포종, 부신경절종 또는 원격 전이 발생 여부를 확인하기 위해 환자를 더욱 집중적으로 추적 관찰해야 합니다.

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병리학적 단계(pTNM)

갈색세포종은 미국암합동위원회(AJCC) 암 병기 분류 매뉴얼(현재 8판)을 사용하여 병기를 분류합니다. 이 시스템은 종양(pT), 림프절(pN), 전이(pM)의 세 부분으로 구성됩니다. M 범주(암이 원격 장기로 전이되었는지 여부)는 병리학적 검사보다는 영상 검사를 통해 결정됩니다.

종양 병기(pT)

  • pT1 — 최대 직경이 5cm 미만이고 부신 외부로 전이되지 않은 갈색세포종.
  • pT2 — 크기가 5cm 이상이고 부신 외부로 전이되지 않은 갈색세포종.
  • pT3 — 크기에 관계없이 주변 조직이나 장기(예: 신장, 간, 췌장, 비장 또는 부신 주변의 지방 조직)를 침범한 종양.

결절 단계(pN)

  • pN0 — 검사한 주변 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
  • pN1 — 종양 세포는 하나 이상의 국소 림프절(대동맥 주변 및 복부 장기 뒤쪽)에 존재합니다.

스테이지 그룹화

  • 1단계 — pT1, pN0, M0. 종양 크기가 5cm 미만이고 부신에 국한되어 있으며 림프절이나 원격 전이가 없음.
  • 2단계 — pT2, pN0, M0. 종양 크기가 5cm 이상이고 부신에 국한되어 있으며 림프절이나 원격 전이가 없음.
  • 3단계 — 종양의 크기에 관계없이 국소 침범(pT3) 또는 주변 림프절 전이(pN1)가 있으나 원격 전이는 없는 경우.
  • 4단계 — pT 또는 pN 범주와 관계없이 원거리 확산(M1).

갈색세포종은 전이될 수 있나요?

네. 현미경으로 종양을 관찰하는 것만으로는 어떤 종양이 전이될지 확실하게 알 수 없지만, 모든 갈색세포종은 어느 정도 전이 위험이 있는 것으로 간주됩니다. 이러한 인식의 변화는 2022년 WHO 분류에 반영되어 있으며, 기존의 "양성 갈색세포종"과 "악성 갈색세포종"이라는 명칭에서 벗어났습니다.

종양 세포가 부신수질 조직이 정상적으로 존재하지 않는 부위, 예를 들어 복부 외부의 림프절, 뼈, 간, 폐 또는 기타 장기에서 발견될 때 전이(전이)로 진단됩니다. 보고된 전이율은 연구마다 차이가 있지만 일반적으로 5~15% 범위입니다. 전이는 최초 수술 후 수년(때로는 수십 년)이 지나서 발생할 수 있으므로 장기적인 추적 관찰이 필수적입니다.

예후는 무엇입니까?

대부분의 환자는 종양을 완전히 외과적으로 제거한 후 양호한 경과를 보입니다. 종양이 전이되지 않은 경우 전체 5년 생존율은 약 90%이며, 진단 당시 원격 전이가 있는 경우 약 40~50%이지만, 개별 환자의 예후는 매우 다양합니다.

재발 또는 전이 위험 증가와 관련된 병리학적 및 유전적 특징은 다음과 같습니다.

  • SDHB 염색 소실 또는 유전성 SDHB 돌연변이 — 갈색세포종에서 전이성 질환을 예측하는 가장 강력한 단일 인자.
  • 종양 크기가 큰 경우(5cm 이상) — 재발률 및 확산률 증가와 관련이 있습니다.
  • PASS 점수가 높을수록 (4점 이상) — 위에서 설명한 제한 사항과 함께 더 공격적인 행동과 연관됩니다.
  • GAPP 점수가 높을수록 (중등도 또는 불량 분화 범주) — 전이 위험 증가 및 생존율 저하와 관련이 있습니다.
  • 높은 Ki-67 증식 지수 — 재발 위험 증가와 관련이 있습니다.
  • 주변 지방, 혈관 또는 인접 장기로의 침범 — 보다 공격적인 지역적 행동을 나타내는 지표.
  • 진단 시 림프절 침범 또는 원격 전이 — 질병이 더 진행되었고 생존율이 낮다는 것을 나타냅니다.
  • 수술 중 양성 수술 절제연 또는 피막 파열 — 국소 재발 위험 증가와 관련이 있습니다.

이 진단 후에는 어떻게 됩니까?

병리학적 소견은 특정 치료법을 결정하는 것이 아니라 향후 치료 방향을 제시합니다. 병기 결정이 완료되고 수술 후 회복이 이루어지면 치료팀은 일반적으로 다음 사항들을 고려합니다.

  • 혈압 및 호르몬 모니터링 — 수술 후 카테콜아민과 메타네프린 수치를 검사하여 종양이 제거되었는지, 호르몬 수치가 정상화되었는지 확인합니다. 이후 이러한 검사는 장기적인 추적 관찰의 일환으로 정기적으로 반복됩니다.
  • 영상 감시 — 반복적인 CT, MRI 또는 ​​특수 핵의학 검사를 통해 새로운 종양이나 재발 징후를 확인합니다. 검사 간격은 종양 크기, 점수 시스템 결과, SDHB 상태 및 유전적 소견에 따라 달라집니다.
  • 유전 상담 및 검사 — 갈색세포종 환자 모두에게 권장됩니다. 검사 결과는 다른 가족 구성원에 대한 선별검사 및 유전성 증후군과 관련된 다른 종양에 대한 장기 추적 관찰에 도움이 됩니다.
  • 재발성 또는 전이성 질환의 치료 — 종양이 재발하거나 전이된 경우, 추가 수술(병변을 안전하게 제거할 수 있는 경우), 표적 방사성 핵종 치료(예: 131I-MIBG 또는 루테튬-177 DOTATATE), 증상 조절을 위한 외부 방사선 치료, 전신 항암 화학 요법 등의 치료 옵션을 고려할 수 있습니다. 치료 방법 선택은 질병의 위치, 환자의 증상, 유전적 검사 결과에 따라 결정됩니다.
  • 수술 전 알파 차단제 투여 — 새로운 종양이 발생하거나 다른 이유로 수술이 필요한 경우, 카테콜아민 생성이 활발한 환자는 위험한 혈압 변동을 예방하기 위해 수술 전 며칠 동안 알파 차단제(때로는 베타 차단제)라는 약물로 치료를 받는 것이 일반적입니다.
  • 다학제적 진료 — 내분비외과, 내분비내과, 종양내과, 핵의학과, 유전학과가 협력하여 후속 치료 계획을 수립합니다. 치료는 대개 갈색세포종 및 부신경절종 치료 경험이 풍부한 전문 센터를 통해 조정됩니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 제 종양의 크기는 어느 정도였으며, 부신에만 국한된 것이었나요?
  • 내 합격 점수는 몇 점이었고, 그 점수는 무엇을 의미하나요?
  • GAPP 점수가 보고되었나요? 그리고 제 종양은 어떤 범주에 속했나요?
  • SDHB 면역조직화학 검사 결과는 무엇이었습니까?
  • 피막 침윤 또는 혈관 침윤이 확인되었습니까?
  • 종양이 완전히 제거되었고 여백이 깨끗했나요?
  • 검사한 림프절은 총 몇 개였으며, 종양이 침범한 림프절이 있었습니까?
  • 제 병리학적 병기(pT, pN, pM)는 무엇인가요?
  • Ki-67 증식 지수는 무엇이었습니까?
  • 유전자 검사를 받아야 할까요? 어떤 유전자를 검사해야 할까요?
  • 유전적인 원인이 있다면, 다른 어떤 종양에 걸릴 위험이 있으며, 어떻게 검진을 받게 되나요?
  • 내 가족 구성원들에게 유전 상담 및 검사를 제공해야 할까요?
  • 추적 혈액 검사와 영상 검사는 얼마나 자주, 그리고 얼마나 오랫동안 받아야 하나요?
  • 갈색세포종 및 부신경절종 치료 경험이 풍부한 전문 센터로 의뢰하는 것이 제 치료 방향 설정에 도움이 될까요?

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