소림프구성 림프종(SLL)

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2022 년 3 월 2 일

소림프구성 림프종이란?

소림프구성 림프종(SLL)은 암의 일종으로 B 세포. 이 질병은 종종 다음과 같은 작은 면역 기관을 포함합니다. 림프절 그러나 그것은 몸 전체의 모든 단단한 기관에서 찾을 수 있습니다.

소림프구성 림프종의 증상은?

소림프구성림프종(SLL)의 증상은 경미할 수 있으며 많은 환자는 질병의 후기까지 어떤 증상도 경험하지 않습니다. 많은 사람들에게 이 질병은 일상적인 혈액 검사 중에 발견됩니다.

SLL의 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 부푼 림프절 목, 사타구니 또는 팔 아래에서 느낄 수 있습니다.
• 비장 비대.
• 피로, 체중 감소, 발열 또는 야간 발한.
• 빈번하고 장기간의 감염.
• 멍이나 출혈이 증가합니다.

소림프구성 림프종과 만성 림프구성 백혈병의 차이점은 무엇입니까?

현미경으로 검사할 때 SLL의 종양 세포는 만성 림프 구성 백혈병 (CLL). CLL과 SLL의 유일한 실제 차이점은 종양 세포가 발견되는 위치입니다. 종양 세포가 발견되면 림프절 그리고 혈액이 아닌 다른 고형 장기를 SLL이라고 합니다. 혈액에서 종양 세포가 발견되면 질병을 CLL이라고 합니다. 이러한 차이점 때문에 SLL은 다음 유형으로 분류됩니다. 림프종 CLL은 백혈병의 한 유형으로 분류됩니다.

SLL이 있는 환자는 결국 CLL이 발생하거나 그 반대의 경우도 발생할 수 있으며 환자는 두 가지를 동시에 나타낼 수 있습니다. 이러한 이유로 질병은 종종 CLL/SLL이라는 이름으로 설명됩니다.

소림프구성 림프종의 진단은 어떻게 이루어지나요?

SLL의 진단은 조직의 작은 샘플이 a라고 불리는 절차에서 제거된 후에 이루어질 수 있습니다. 생검 또는 절단. 크게 하는 림프절 SLL을 찾기 위해 종종 샘플링됩니다.

소림프구성 림프종은 현미경으로 어떻게 보입니까?

현미경으로 검사할 때 종양은 일반적으로 작은 세포로 구성됩니다. 종양이 림프절에서 발견되면 일반적으로 종양 세포가 정상 림프절 조직을 대체합니다. 일부 더 큰 종양 세포는 증식 센터라고 하는 원형 그룹에서 볼 수 있습니다.

병리학자는 소림프구성 림프종의 진단을 확인하기 위해 어떤 다른 검사를 수행합니까?

면역 조직 화학

병리학자는 면역 조직 화학 종양에 대해 자세히 알아보고 현미경으로 SLL과 유사하게 보일 수 있는 다른 질병을 제외합니다. 면역조직화학은 병리학자가 조직 샘플의 세포에서 생성되는 다양한 유형의 단백질을 볼 수 있도록 하는 검사입니다. 세포가 단백질을 생산할 때 병리학자는 그 결과를 양성 또는 반응적인. 세포가 단백질을 생산하지 않을 때 결과는 음성 또는 무반응.

SLL의 암세포는 B-림프구라고 하는 특수 면역 세포에서 유래하기 때문에 일반적으로 이러한 유형의 세포에서 생성되는 단백질을 생성합니다. 이러한 단백질에는 CD20, CD19, PAX5 및 CD79a가 포함됩니다. CD20의 발현은 일반적으로 정상적이고 건강한 B-림프구보다 약합니다. 암세포는 또한 일반적으로 CD5, CD23, CD43 및 LEF1을 생성합니다. CD10 및 CyclinD1은 다른 유형의 B 세포 림프종에서 발견되며 CLL/SLL의 암세포에서 생성되지 않습니다.

유세포 분석

유세포 분석 혈액, 골수 또는 조직 샘플의 면역 세포를 검사하는 데 사용되는 특수 검사입니다. 이 검사의 또 다른 이름은 유동 면역표현형입니다. 다른 유형의 실험실 테스트와 달리 유세포 분석은 수백만 개의 개별 세포를 매우 빠르게 검사하고 각 세포에 대한 정보를 수집할 수 있습니다. 수집된 정보에는 세포의 크기와 모양, 그리고 각 세포에서 만들어지는 단백질의 종류가 포함됩니다.

유세포 분석으로 검사할 때 SLL의 종양 세포는 단백질 CD200의 강한 발현을 보일 것입니다. 종양 세포의 38% 이상에서 단백질 CD30의 발현은 보다 공격적인 질병과 관련될 수 있습니다.

분자 테스트

신체의 각 세포에는 세포가 어떻게 행동해야 하는지 알려주는 일련의 지침이 포함되어 있습니다. 이 지침은 DNA라는 언어로 작성되었으며 지침은 각 세포의 46개 염색체에 저장됩니다. 지침이 매우 길기 때문에 유전자라고 하는 부분으로 나뉘고 각 유전자는 세포에 단백질이라는 기계 조각을 생산하는 방법을 알려줍니다.

병리학자는 형광 제자리 교잡(FISH)을 수행하여 염색체와 관련된 변화를 테스트합니다. SLL에서 FISH를 수행하면 비정상적인 수의 염색체가 발견될 수 있습니다. 검사는 염색체의 일부가 손실되었음을 보여줄 수도 있습니다.

SLL에서 볼 수 있는 가장 일반적인 변경 사항은 다음과 같습니다.

• 12번 삼염색체증 – 암세포에는 12번 염색체가 추가로 있습니다.
• 13q 결실 – 13번 염색체의 일부가 손실됩니다.
• 11q23 또는 ATM – 11번 염색체의 일부가 손실됩니다.
• 17p 결실 - 17번 염색체의 일부가 손실됨 손실된 유전 물질에는 TP53이라는 유전자가 포함됩니다.

11번 염색체 또는 17번 염색체의 일부를 상실한 종양과 복잡한 변화(다중 증가 또는 상실)를 보이는 종양은 이러한 변화가 없는 종양보다 더 공격적으로 행동할 수 있습니다.

일부 종양은 면역글로불린 중쇄라고 하는 유전자의 변화(돌연변이)를 보일 것입니다. 이 유전자는 B 세포가 신체의 외부 단백질(예: 바이러스에 있는 단백질)을 인식하는 데 도움이 되는 단백질을 생성합니다. 이 돌연변이가 있는 종양은 돌연변이가 없는 종양에 비해 덜 공격적이며 더 나은 예후를 보일 수 있습니다.

형질전환은 무엇을 의미하며 소림프구성 림프종은 왜 중요한가요?

시간이 지남에 따라 SLL은 보다 공격적인 유형의 림프종으로 변할 수 있습니다. 병리학자들은 이것을 변형이라고 부릅니다. 병리학자는 변형의 증거를 찾기 위해 샘플을 주의 깊게 검사할 것입니다.

SLL은 다음 세 가지 방법 중 하나로 변환할 수 있습니다.

1. 전림프세포양 형질전환.
2. 미만성 거대 B 세포 림프종.
3. 고전적 호지킨 림프종.

이러한 상태는 더 공격적이기 때문에 변형이 없는 CLL/SLL과 다른 치료가 필요합니다.