작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026년 6월 16일
고형 가성유두종양은 췌장에서 발생하는 드물고 천천히 자라는 암입니다. 주로 사춘기 소녀와 젊은 여성에게 발생하지만, 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 남성에게는 드물게 발생합니다. 췌장의 끝부분(미부)에서 발생하는 경향이 약간 있습니다. 암이기는 하지만, 이 종양은 일반적으로 천천히 자라며 수술에 매우 잘 반응하고, 특히 종양을 완전히 제거한 경우 대부분의 환자가 치료 후 좋은 예후를 보입니다. 이 종양은 고형 가성유두종양 또는 프란츠 종양이라고도 불립니다.
이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하고, 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 파악하는 데 도움을 줄 것입니다.
고형 가성유두상 신생물의 원인은 무엇입니까?
정확한 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 젊은 여성에게서 발생하는 경향이 강한 것은 호르몬 요인이 관련될 가능성을 시사하지만, 종양 자체는 호르몬 관련 증상을 유발하지는 않습니다. 거의 모든 고형 가성유두종양은 CTNNB1 유전자의 후천적 변이를 가지고 있습니다. 유전자 변이, 즉 돌연변이는 세포 내 유전 정보의 핵심인 DNA의 변형입니다. 이 특정 변이는 세포들이 서로 결합하고 성장 신호를 조절하는 데 도움을 주는 베타-카테닌이라는 단백질에 영향을 미칩니다. 이 종양에서는 비정상적인 베타-카테닌이 세포핵에 축적되어 성장 관련 유전자를 활성화시킵니다. 그럼에도 불구하고, 이러한 종양은 대부분 천천히 자라며, 이는 일반적으로 양호한 경과를 보이는 이유를 설명해 줍니다. 이 변이는 후천적으로 발생하는 것이며 유전되지 않으므로 자녀에게 유전되지 않습니다.
고형 가성유두상 신생물의 증상은 무엇입니까?
많은 환자는 증상이 없으며, 종양은 다른 이유로 시행한 영상 검사 중에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 증상이 나타나는 경우, 대개 종양의 크기와 관련이 있으며 복부 불편감, 통증 또는 팽만감 등이 포함될 수 있습니다. 이러한 종양은 크기가 클 수 있으므로 복부 외상으로 인해 종양 내 출혈이 발생하여 갑작스러운 통증을 유발할 수 있습니다. 이 종양은 호르몬을 생성하지 않으며, 일반적인 혈액 종양 표지자 검사 결과는 대개 정상입니다.
이 종양은 얼마나 흔한가요?
고형 가성유두상 종양은 드물며 전체 췌장 종양의 3% 미만을 차지합니다. 그러나 40세 미만에서는 췌장 종양의 상당 부분을 차지합니다. 특정 인종에 대한 발생 경향은 알려져 있지 않습니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
진단은 영상 검사와 현미경을 이용한 종양 조직 검사를 병행하여 이루어집니다. 초음파, CT 또는 MRI 검사에서는 일반적으로 고형 부위와 낭성(액체로 채워진) 부위가 혼합된 경계가 명확한 종괴가 관찰되며, 석회화가 동반될 수도 있습니다. 이러한 영상 소견은 수술 전에 진단을 시사하는 경우가 많습니다. 최종 진단은 일반적으로 종양을 제거한 후 병리학자가 현미경으로 조직을 검사하여 확정합니다.
현미경으로 관찰했을 때, 고형 가성유두종양은 특징적인 모양을 보입니다. 정상 췌장 조직과는 달리, 종양 세포는 정상 췌장 세포와 형태가 다르고, 세포 간 접착력이 약한 특징을 나타냅니다. 종양은 일반적으로 고형 부위와 가성유두라고 불리는 구조물로 구성되어 있는데, 이 가성유두는 종양 세포가 미세한 혈관 중심부에서 떨어져 나와 손가락 모양의 돌출부를 남기면서 형성됩니다. 이러한 고형 성장과 가성유두 구조물의 조합이 종양의 특징이며, 이 때문에 종양에 가성유두종양이라는 이름이 붙었습니다. 진단을 확정하는 데 도움이 되는 다른 일반적인 특징으로는 출혈 부위, 낭종성 공간, 콜레스테롤 결정, 거품형 면역 세포, 석회화 등이 있습니다. 종양 세포의 세포질에는 종종 작은 분홍색 소구체가 있으며 , 핵 은 일반적으로 균일하고 둥글거나 타원형이며, 종종 홈이나 함몰부가 있습니다. 세포 분열상( 유사분열상 )은 일반적으로 관찰되지 않습니다. 대부분의 종양은 경계가 명확하여 주변 췌장 조직과 뚜렷한 구분이 가능하지만, 종양이 인접한 췌장 조직으로 침범한 작은 부위가 관찰될 수도 있습니다.
진단을 확정하기 위해 병리학자는 일반적으로 종양 세포의 단백질을 검출하는 특정 항체를 사용하는 면역조직화학 검사를 시행합니다. 고형 가성유두종양은 핵과 세포질에서 베타-카테닌 염색의 비정상적인 패턴을 보이는데, 이는 중요한 진단 특징이며, 세포는 종종 사이클린 D1, 비멘틴, 프로게스테론 수용체, CD10 및 알파-1-안티트립신에도 양성 반응을 보입니다. 일반적으로 크로모그라닌 A와 트립신과 같은 췌장 효소 표지자에 대해서는 음성 반응을 보이므로 췌장 신경내분비 종양 및 선방세포암과 감별하는 데 도움이 됩니다. 분자 검사는 일반적으로 불필요하지만, 시행할 경우 거의 모든 종양에서 CTNNB1 유전자 3번 엑손의 변이가 나타나 진단을 뒷받침합니다.
조직학적 등급
고형 가성유두종양은 다른 많은 암에서 사용되는 분화도 등급(양호, 중간, 불량)으로 분류되지 않습니다. 본질적으로 저등급 종양으로 간주되며, 이는 일반적으로 성장 속도가 느리고 전이될 가능성이 낮다는 것을 의미합니다. 따라서 보고서에 등급이 포함되지 않을 수 있으며, 이는 정상적인 현상입니다.
드물게 종양의 일부가 더 빠르게 성장하는 비정상적인 형태로 변형되는 경우가 있는데, 이를 고등급 변형이라고 합니다. 이러한 변형이 발생하면, 영향을 받은 부위에는 더 크고 어두운 핵을 가진 비정상적인 세포들이 판상으로 나타나고, 세포 분열이 활발해지며, 일반적인 가성유두상 구조는 종종 사라집니다. 고등급 변형은 시간이 지남에 따라 추가적인 유전적 변이가 축적되면서 발생하는 것으로 여겨집니다. 고등급 변형이 있는 종양은 전이될 가능성이 더 높고 예후가 좋지 않으므로, 이러한 소견이 발견되면 보고서에 기술합니다.
회음부 침습
신경주위 침윤이란 종양 세포가 신경 주변이나 신경을 따라 존재하는 것을 의미합니다. 신경은 조직 내 작은 통로 역할을 하며, 일부 암은 이러한 신경을 통해 국소적으로 전이될 수 있습니다. 고형 가성유두상 종양에서 신경주위 침윤은 드뭅니다. 신경주위 침윤이 있는 경우, 종양이 더 활발하게 진행되고 있음을 시사할 수 있지만, 그 자체만으로는 암이 반드시 다른 장기로 전이된다는 것을 의미하지는 않습니다.
림프관 침범
림프혈관 침윤 이란 종양 세포가 작은 혈관이나 림프관 내에 존재하는 것을 의미하며, 이는 종양이 전이될 수 있는 경로를 제공합니다. 림프혈관 침윤은 고형 가성유두상 종양에서는 드물게 나타납니다. 림프혈관 침윤이 확인되면, 그렇지 않은 종양보다 전이 위험이 더 높다는 것을 의미하므로 보고서에 그 유무를 기록합니다.
수술 여백
절제 연이란 종양을 제거하는 수술 중에 잘라낸 조직의 가장자리를 말합니다. 병리학자는 현미경으로 이 가장자리를 검사하여 종양 세포가 이 부분까지 도달했는지 확인합니다.
- 마이너스 마진 — 절개면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사하며, 일반적으로 예후가 매우 좋습니다.
- 긍정적인 마진 — 절개선 바로 가장자리에서 종양 세포가 관찰되었습니다. 이는 종양의 일부가 남아 있을 가능성을 시사하며, 치료팀은 추가 수술이나 면밀한 관찰을 고려할 수 있습니다.
수술 종류에 따라 보고서에는 췌장 절제 부위(췌장이 절단된 부위)와 같은 특정 경계 부위가 명시될 수 있으며, 인접한 장기를 제거한 경우에는 해당 장기의 절단면도 명시될 수 있습니다.
림프절
림프절은 면역 체계의 일부인 작고 콩 모양의 기관입니다. 고형 가성유두상 종양은 림프절 로 전이되는 경우가 드물기 때문에 림프절은 일반적으로 크기가 커지거나 의심스러울 때만 제거합니다. 림프절을 검사한 경우, 보고서에는 검사한 림프절의 개수와 종양이 포함된 림프절의 개수(있는 경우)가 기록됩니다. 또한 보고서에는 종양 세포가 림프절의 외피를 뚫고 주변 조직으로 침범한 것을 의미하는 림프절 외 침범 여부 도 기록될 수 있습니다 . 침범된 림프절의 개수는 아래에 설명된 림프절 병기(pN)를 결정하는 데 사용됩니다.
병리학적 단계(pTNM)
병리학적 병기는 수술 중 제거된 조직을 기반으로 종양의 성장 및 전이 정도를 설명합니다. 이는 종양의 크기와 침범 정도(pT), 림프절 전이(pN), 그리고 원격 장기 전이(pM)를 종합한 TNM 시스템(미국암합동위원회, AJCC 8판)을 사용합니다. 여기서 M은 일반적으로 병리학자가 아닌 영상 검사를 통해 결정됩니다. 대부분의 고형 가성유두상 종양은 초기 단계에서 발견됩니다.
종양 병기(pT)
- pT1 — 종양의 크기는 2cm 이하입니다.
- pT2 — 종양의 크기는 2cm보다 크지만 4cm보다 크지 않습니다.
- pT3 — 종양이 4cm보다 큽니다.
- pT4 — 종양이 주변의 주요 혈관으로 자라났습니다.
결절 단계(pN)
- pNX — 림프절을 평가할 수 없었거나, 림프절이 제출되지 않았습니다.
- pN0 — 검사한 림프절에서는 종양이 발견되지 않았습니다.
- pN1 — 종양은 1~3개의 주변 림프절에서 발견되었습니다.
- pN2 — 종양이 4개 이상의 주변 림프절에서 발견되었습니다.
예후는 무엇입니까?
일반적으로 예후는 매우 좋으며, 특히 종양이 완전히 제거된 경우에는 더욱 그렇습니다. 장기적인 무병 생존율이 높으며, 수술 후 5년 생존율은 95% 이상입니다. 종양의 크기가 크거나 간과 같은 다른 장기로의 전이가 제한적인 경우에도 이러한 전이 병소를 수술로 제거할 수 있기 때문에 많은 환자들이 좋은 경과를 보입니다. 소수의 환자들은 종양이 고등급 변형을 보일 때 더 심각한 질병으로 진행될 수 있습니다.
다음과 같은 특징들은 질병의 확산 또는 재발 위험 증가와 관련이 있습니다:
- 고품질 변환 — 결과 악화와 가장 밀접하게 관련된 중요한 특징.
- 췌장을 넘어 확산됨 — 다른 장기나 림프절에서 종양이 발견되면 질병이 더 진행된 상태임을 나타냅니다.
- 불완전한 제거 — 수술 절제면에 남아 있는 종양 세포는 종양 재발 위험을 높입니다.
- 신경주위 또는 림프혈관 침범 - 신경을 따라 자라거나 혈관 내부에 발생하는 종양은 전이 위험이 더 높습니다.
재발 가능성이 있으므로 완전 절제 후에도 모든 환자에게 장기적인 추적 관찰이 권장됩니다.
진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?
수술은 주요 치료법이며 대개 완치 효과가 있습니다. 수술 방법은 종양의 위치에 따라 달라지는데, 췌장 꼬리 부분에 있는 종양은 일반적으로 원위 췌장 절제술로 제거하고, 췌장 머리 부분 근처에 있는 종양은 휘플 수술이 필요할 수 있으며, 작은 종양은 때때로 단독으로 제거(핵적출술)하기도 합니다. 수술의 목표는 종양의 경계를 명확히 구분하여 완전히 제거하는 것입니다. 간과 같은 다른 장기로의 전이가 부분적으로만 발생한 경우에도, 전이된 종양을 제거하는 수술을 통해 장기 생존율을 높일 수 있습니다.
이 종양에는 일반적으로 화학요법과 방사선 치료가 효과적이지 않으며, 일상적인 치료 과정에 포함되지 않습니다. 이러한 치료법은 종양을 제거할 수 없거나 고등급 변형이 발생한 드문 경우에만 고려됩니다. 종양이 수년 후에 재발할 수 있으므로 모든 환자에게 영상 검사를 통한 장기적인 추적 관찰이 권장됩니다. 치료에는 외과의, 종양내과 전문의, 영상의학과 전문의, 병리과 전문의 등이 참여하는 팀이 참여하는 경우가 많습니다. 질병이 진행된 경우에는 증상 완화 및 삶의 질 개선에 중점을 둔 지지 요법이 다른 치료와 병행하여 제공됩니다.
의사에게 물어볼 질문
- 제 종양의 크기는 얼마였고, 병리학적 병기(pT 및 pN)는 어떻게 되나요?
- 제 종양이 완전히 제거되었고, 절제연도 음성이었나요?
- 종양이 고등급 변형을 보였습니까?
- 신경 주위 침윤이나 림프혈관 침윤이 있었습니까?
- 림프절을 검사했습니까? 그리고 림프절 중 종양이 있는 림프절이 있었습니까?
- 종양이 췌장 밖으로 전이되었다는 증거가 있습니까?
- 수술 외에 다른 치료가 필요할까요?
- 추가 영상 검사는 어떤 종류가 필요하며, 얼마나 오랫동안 받아야 하나요?
- 제 경우 종양이 재발할 확률은 얼마나 될까요?
- 이 종양이 우리 가족에게 어떤 영향을 미칠까요?
MyPathologyReport.com의 관련 기사
우리는 다음과 같은 파트너와 협력하게 되어 자랑스럽습니다.
