고립성 섬유성 종양

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2022 년 8 월 3 일

고립성 섬유성 종양이란 무엇입니까?

고립성 섬유성 종양(SFT)은 결합 조직에서 일반적으로 발견되는 세포에서 발생하는 종양 유형입니다. 대부분은 비암성 종양처럼 행동하지만 일부는 암과 더 유사한 공격적인 방식으로 행동할 수 있습니다. 병리학자는 조직 샘플을 주의 깊게 검사하여 시간이 지남에 따라 종양이 어떻게 작용할지 예측하는 데 도움이 되는 특징을 찾습니다.

고립성 섬유성 종양의 원인은 무엇입니까?

SFT는 NAB2와 STAT6의 두 유전자의 융합(조합)에 의해 발생합니다. 새로운 융합 유전자는 종양 세포가 성장하고 분열할 수 있도록 하는 단백질을 생산합니다. 현재 의사는 NAB2-STAT6 융합 유전자가 형성되는 원인을 모릅니다.

고립성 섬유성 종양의 증상은 무엇입니까?

대부분의 SFT는 종양이 주변의 정상 장기와 조직에 압력을 가할 수 있을 만큼 커질 때까지 증상을 일으키지 않습니다. 이런 일이 발생하면 증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 복부의 종양은 복통, 팽만감 및 변비를 유발할 수 있습니다. 골반에 종양이 있으면 배뇨가 어려울 수 있습니다. 두경부 종양은 두통, 부비동 통증 및 압박감, 코막힘, 시력 변화를 유발할 수 있습니다.

고립성 섬유성 종양은 일반적으로 어디에서 발견됩니까?

이 종양은 일반적으로 성인에서 발생하며 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 일반적인 위치에는 사지(팔과 다리), 복부, 골반, 머리와 목이 있습니다. SFT는 종종 신체 내부 깊숙이 발달하여 CT 스캔이나 MRI와 같은 의료 영상 없이는 보기 어렵습니다.

고립성 섬유성 종양은 암의 일종입니까?

대부분의 SFT는 비암성 종양처럼 행동합니다. 그러나 종양의 10~30%는 원래 위치에서 다시 자라거나 시간이 지남에 따라 신체의 다른 부분으로 퍼짐으로써 암처럼 행동합니다. 현미경으로 종양을 검사한 후 병리학자는 종양이 다시 자라거나 퍼질지 예측하는 데 도움이 되도록 위험 평가 점수를 계산합니다(아래 위험 평가 참조).

고립성 섬유성 종양의 진단은 어떻게 이루어지나요?

진단은 일반적으로 종양의 작은 검체를 다음과 같은 절차에서 제거한 후 이루어집니다 생검. 그런 다음 조직 샘플을 현미경으로 검사하는 병리학자에게 보내집니다. 다음과 같은 추가 테스트 면역 조직 화학 및 다음과 같은 분자 테스트 형광 제자리 혼성화(FISH) 또는 차세대 염기서열분석(NGS)을 수행하여 NAB2-STAT6 융합 유전자를 찾고 진단을 확인할 수도 있습니다. 어떤 상황에서는 전체 종양을 외과적으로 제거한 후에 진단이 내려집니다. 절단 or 절제술.

고립성 섬유성 종양에 대한 위험 계층화는 무엇을 의미합니까?

위험 계층화(위험 평가라고도 함)는 시간이 지남에 따라 SFT가 어떻게 행동할지 예측하는 데 사용되는 방법입니다. 위험 계층화는 병리학자가 현미경으로 종양을 검사한 후에만 수행할 수 있습니다. 위험 계층화는 연령, 종양 크기, 회저 (종양 세포 사멸의 한 유형) 및 유사 분열 (종양 세포가 분열하여 새로운 종양 세포를 생성함). 이 변수들 각각에는 많은 점수(0에서 3까지)가 주어지고 총 점수는 종양이 신체의 다른 부분으로 전이(확산)될 위험을 결정하는 데 사용됩니다. 시스템을 사용하여 위험도는 낮음(0~3점), 중간(4점 또는 5점), 높음(6점 또는 7점)의 세 가지 수준으로 나뉩니다.

악성 단발성 섬유성 종양이란 무엇입니까?

악성 SFT는 최종 악성(암성) 특징을 나타내는 종양을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 이 용어는 이미 신체의 다른 부분으로 전이(확산)된 SFT를 설명하는 데 사용할 수도 있습니다.

단일 섬유성 종양은 현미경으로 어떻게 보입니까?

현미경으로 보면 SFT의 종양 세포는 정상적인 섬유 결합 조직을 구성하는 세포와 유사하게 보입니다. 이러한 세포를 섬유아세포라고 합니다. 고립성 섬유성 종양의 섬유아세포는 병리학자가 "패턴이 없는 패턴"으로 설명하는 방식으로 배열됩니다. 종양에서 많은 작은 분지형 작은 혈관이 보입니다. 병리학자는 때때로 이러한 작은 혈관이 "혈관 주위 세포종과 유사한" 또는 "수사슴뿔" 혈관 패턴을 갖는 것으로 설명합니다.

종양의 크기는 어떻게 측정되며 왜 중요한가요?

종양의 크기는 전체 종양을 외과적으로 제거한 후에만 측정할 수 있습니다. 종양은 일반적으로 5.0차원으로 측정되지만 가장 큰 차원만 보고서에 포함됩니다. 예를 들어, 종양의 크기가 3.2cm x 1.1cm x 5.0cm인 경우 보고서는 종양 크기를 최대 치수로 XNUMXcm로 설명할 수 있습니다. 종양의 크기는 위험 평가 점수를 결정하는 데 사용되기 때문에 중요합니다(위 참조).

종양 확장은 무엇을 의미합니까?

대부분의 SFT는 일반적으로 잘 정의된 종양으로 정상적인 주변 조직과 분리되어 있습니다. 그러나 암성 특징이 있는 종양은 이웃 근육, 뼈 및 혈관으로 또는 주변에서 자랄 수 있습니다. 이것을 종양 확장이라고 합니다. 병리학자는 현미경으로 주변 조직 샘플을 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 종양 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.

마진이란 무엇입니까?

A 한계 외과의가 신체에서 종양을 제거하기 위해 절단한 조직입니다. 귀하가 받은 수술의 유형에 따라 신체에서 종양을 제거하기 위해 절단된 뼈, 근육, 혈관 및 신경이 여백에 포함될 수 있습니다. 병리학자는 모든 마진을 현미경으로 면밀히 검사하여 마진 상태를 결정합니다.

절제된 조직의 가장자리에 종양 세포가 없을 때 마진을 음성이라고 합니다. 절제된 조직의 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진을 양성이라고 합니다. 마진이 양성이면 치료 후 종양이 같은 부위에서 재발할 위험이 더 높습니다(국소 재발).

치료 효과는 무엇을 의미합니까?

종양 제거 수술 전에 화학 요법 및/또는 방사선 요법을 받은 경우, 병리학 전문의는 병리학으로 보내진 모든 조직을 검사하여 종양이 신체에서 제거될 당시 얼마나 많은 종양이 살아 있었는지 확인할 것입니다. 병리학자들은 신체에서 제거될 당시에 아직 살아 있었던 조직을 설명하기 위해 생존성이라는 용어를 사용합니다. 대조적으로, 병리학자는 생존 불가능이라는 용어를 사용하여 신체에서 제거될 당시 살아 있지 않은 조직을 설명합니다. 가장 일반적으로 병리학자는 생존할 수 없는 종양의 비율을 설명합니다.

회음부 침습이란 무엇입니까?

신경 주위 침범은 종양 세포가 신경에 부착된 것으로 나타났음을 의미합니다. 신경은 몸 전체에서 발견되며 신체와 뇌 사이에 정보(예: 온도, 압력, 통증)를 보내는 역할을 합니다. 신경에 붙은 종양 세포는 신경을 따라 자라면서 주변 조직으로 퍼질 수 있기 때문에 신경 주위 침범이 중요합니다. 이것은 치료 후 종양이 다시 자랄 위험을 증가시킵니다.

림프관 침범이란 무엇입니까?

림프관 침윤은 종양 세포가 혈관 또는 림프관 내부에서 관찰되었음을 의미합니다. 혈관은 몸 전체에 혈액을 운반하는 길고 얇은 관입니다. 림프관은 혈액 대신 림프라는 액체를 운반한다는 점을 제외하고는 작은 혈관과 유사합니다. 림프관 침범은 종양 세포가 혈관이나 림프관을 사용하여 림프절이나 폐와 같은 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있기 때문에 중요합니다. SFT는 매우 드물게 림프혈관 침범을 보여줍니다. 그러나 발견되면 종양 세포가 다음으로 퍼질 위험이 더 높습니다. 림프절.