Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 년 12 월 5 일
줄무늬관선종은 침샘, 특히 귀 앞쪽 아래에 위치한 이하선에서 발생하는 드문 양성 종양입니다. 이 종양은 침샘에서 정상적으로 발견되는 것과 유사한 작은 관 모양의 구조물로 구성되어 있습니다 . 줄무늬관선종은 일반적으로 성장 속도가 느리고 다른 신체 부위로 전이되지 않습니다.

횡문관 선종은 종종 영향을 받은 타액선에 통증이 없는 덩어리나 부기를 유발합니다. 일부 사람들은 해당 부위에 가벼운 불편함이나 압통을 경험할 수 있지만 이러한 증상은 흔하지 않습니다. 많은 사례가 다른 질환에 대한 정기 검진이나 영상 검사 중에 발견됩니다.
횡문관 선종의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 침샘 내 관의 비정상적인 성장으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 알려진 위험 요인이나 특정 생활 방식이나 환경 요인과의 연관성은 없습니다.
줄무늬관선종은 생검 또는 종양의 외과적 제거 후 진단됩니다 . 병리학자는 현미경으로 조직을 검사하여 진단을 확정하고 다른 유형의 타액선 종양을 배제합니다. 진단을 뒷받침하기 위해 면역 조직화학 검사 와 같은 추가 검사가 시행될 수도 있습니다.
현미경으로 관찰했을 때, 줄무늬관선종은 경계가 명확하고 피막으로 둘러싸여 있습니다. 이 종양은 촘촘하게 배열된 작은 관들 로 이루어져 있으며, 관들 사이에는 기질 (결합 조직) 이 거의 없습니다 . 작은 낭종 또는 액체로 채워진 공간이 관찰될 수도 있습니다. 일부 종양에는 가지처럼 뻗어 나가는 "사슴뿔" 모양을 포함하여 많은 혈관이 포함되어 있습니다.
줄무늬관 선종의 도관은 분홍색(호산성) 세포질을 가진 키가 크고 직사각형 모양의 원주형 세포가 한 겹으로 덮여 있습니다 . 이러한 특징은 다른 유형의 침샘 도관인 사이 도관 병변과 구별되는 특징입니다. 때때로 도관 내부 공간(내강)에는 콜로이드처럼 보이는 분홍색 물질과 적혈구가 존재할 수 있습니다.
어떤 경우에는 유리화(흉터) 영역으로 인해 종양이 다른 유형의 타액선 종양인 종양세포종과 유사해 보일 수 있습니다. 드물게 주변 타액선 조직에 줄무늬관의 크기와 수가 증가할 수 있습니다(줄무늬관 과형성이라고 함). 지방 세포도 종양 내에 소량 또는 다량으로 존재할 수 있습니다.
면역 조직화학 검사는 항체를 이용하여 종양 세포의 특정 단백질을 검출하는 특수 검사입니다. 이 검사는 병리학자들이 줄무늬관선종을 진단하는 데 도움을 줍니다. 줄무늬관선종의 종양 세포는 케라틴 단백질, 특히 타액선 도관 세포에서 흔히 발견되는 CK7 및 CK5/6 에 강하게 양성 반응을 보입니다.
종양 세포는 핵과 세포질 모두에 존재하는 S100 이라는 단백질에 대해 강한 염색 반응을 보입니다. 이는 줄무늬관 선종을 다른 유형의 타액선 종양인 온코 사이토마 와 구별하는 데 중요한 특징입니다 .
칼포닌, SMA, SMMHC, p63과 같이 일반적으로 관의 바깥쪽(내강 반대쪽) 층에서 발견되는 단백질들이 종양 내에서는 일부 세포에만 존재하며 연속적인 층을 형성하지 않습니다. 이는 종양에 진정한 기저층이나 근상피층이 없음을 나타내며 , 이는 또 다른 특징적인 소견입니다.
갑상선 전사 인자 1(TTF1) 및 티로글로불린 과 같은 갑상선 조직을 나타내는 표지자는 횡문관 선종에서 음성으로 나타납니다. 이는 갑상선 조직에서 유래한 종양을 배제하는 데 도움이 됩니다.
대부분의 경우, 횡문선관 선종은 수술을 통해 제거됩니다. 이 종양은 비암성이며 신체의 다른 부위로 퍼지지 않지만, 진단을 확인하고 비슷하게 보일 수 있는 다른 유형의 타액선 종양을 배제하기 위해 제거하는 것이 좋습니다. 수술은 또한 종양이 커져서 불편함을 유발하거나 근처 구조물에 영향을 미칠 가능성을 제거합니다.
제거 후, 횡문관 선종은 일반적으로 재발하지 않으며, 일반적으로 추가 치료가 필요하지 않습니다. 수술이나 제거 필요성에 대한 우려가 있는 경우, 의사가 귀하의 특정 상황에 따라 이 권장 사항에 대한 이유를 설명할 수 있습니다.
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