흉선암: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 년 9 월 20 일

흉선암은 흉부에 위치한 작은 장기인 흉선에서 발생하는 드문 암의 일종입니다. 흉선은 T세포를 생성 하고 면역 체계에서 중요한 역할을 합니다. 흉선종 과는 달리 흉선암은 더 공격적이며 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 높습니다.

흉선암과 흉선종의 차이점은 무엇인가요?

흉선종과 흉선암 의 가장 큰 차이점은 흉선종은 성장 속도가 느리고 다른 신체 부위로 전이될 가능성이 낮다는 것입니다. 반면 흉선암은 악성 도가 높은 종양 으로 , 주변 조직을 침범 하고 신체의 먼 부위로 전이되는 등 다른 암과 유사한 양상을 보입니다 . 또한 흉선암은 흉선종보다 현미경으로 관찰했을 때 비정상 세포가 더 많이 나타나는 특징이 있습니다.

흉선암의 증상은 무엇인가요?

흉선암의 증상에는 흉통, 기침, 호흡곤란, 삼키기 어려움 등이 있으며, 이는 종종 종양이 근처 구조물을 눌러서 발생합니다. 일부 환자는 자가면역 질환과 관련된 증상을 경험할 수 있지만, 이는 흉선종보다 흔하지 않습니다.

흉선암의 원인은 무엇입니까?

흉선암의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 유전적 돌연변이와 다른 요인들이 역할을 할 수 있지만, 구체적인 원인은 확인되지 않았습니다.

흉선암과 관련된 질병은 무엇입니까?

흉선종 과는 달리 흉선암은 중증근무력증과 같은 자가면역 질환과 관련될 가능성이 낮습니다. 그러나 일부 환자에게서는 종양에 대한 면역 체계의 반응으로 발생하는 증상인 종양 관련 증후군이 나타날 수 있습니다.

흉선암은 어떻게 진단하나요?

흉선암은 현미경으로 종양 샘플을 검사하여 진단합니다. 흉선암의 종양 세포는 일반적으로 흉선종의 세포보다 비정상적인 양상을 보이며, 세포 분열 활동 증가 및 괴사 (조직 괴사)와 같은 특징을 나타냅니다. CT 스캔이나 MRI와 같은 영상 검사는 종양의 크기와 범위를 평가하는 데 사용됩니다.

침략은 무슨 뜻인가요?

침윤이란 종양이 흉선을 넘어 폐나 심막(심장 표면을 덮는 조직)과 같은 주변 조직으로 퍼지는 것을 말합니다. 침윤성 종양은 치료가 더 어렵고 재발 위험이 높기 때문에 중요하게 다뤄야 합니다. 또한 침윤성 종양은 수술과 방사선 치료 또는 화학 요법을 병행하는 등 보다 적극적인 치료가 필요한 경우가 많습니다.

흉선암의 조직학적 하위 유형

조직학적 하위 유형은 종양 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지에 따라 암을 분류하는 방법입니다. 흉선 암에는 여러 하위 유형이 있으며, 각각 다른 특징과 행동을 보입니다. 이러한 하위 유형의 대부분은 드물지만, 이를 이해하면 의사가 암이 어떻게 작용할지와 가장 효과적인 치료법을 예측하는 데 도움이 됩니다. 아래에서 흉선 암의 가장 흔한 하위 유형을 설명하고, 각각을 독특하게 만드는 요소와 건강에 어떤 영향을 미칠 수 있는지 강조합니다.

흉선 편평세포암

흉선 편평세포암은 흉선암의 가장 흔한 아형입니다. 이 종양은 편평세포로 구성되어 있는데, 이 세포들은 피부와 유사한 납작한 세포이며 케라틴을 생성할 수 있습니다. 현미경으로 관찰했을 때, 이 세포들은 종종 비정상적인 형태를 보이며 크고 뚜렷한 핵소체를 가질 수 있습니다 . 면역조직화학 염색 결과, 종양 세포는 CD5 , CK5 , p40 및 p63 에 양성 반응을 보입니다 . 임상적으로 흉선 편평세포암은 다른 아형에 비해 성장 속도가 느린 경향이 있으며, 조기에 진단받은 환자는 일반적으로 예후가 좋습니다 . 특히 수술로 종양을 완전히 제거할 수 있는 경우 더욱 그렇습니다.

흉선 기저세포암

기저세포양 흉선암은 다른 아형에 비해 드물고 공격적인 유형입니다. 현미경적으로, 종양은 둥근 핵과 적은 세포질을 가진 작고 어두운 세포들이 덩어리 또는 끈 모양으로 배열되어 있는 것이 특징 입니다. 이러한 특징으로 인해 종양은 기저세포양 모양을 띠게 됩니다. 기저세포양 암은 면역조직화학 검사 에서 p63을 발현하는 경우가 많지만, 다른 아형에 비해 공격성이 훨씬 높다는 점에서 구별됩니다. 임상적으로, 이러한 종양은 주변 조직을 침범하고 전이 될 가능성이 높아 , 특히 진행된 경우 예후가 좋지 않습니다 .

흉선 림프상피암

흉선 림프상피암은 비인두암과 매우 유사한 드문 아형입니다. 이 종양은 악성 상피세포층 을 둘러싼 림프구 의 조밀한 침윤이 특징입니다 . 때때로 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염과 관련이 있을 수 있으며 , EBER 검사를 통해 진단을 확진할 수 있습니다. 면역조직화학 염색에서 다른 흉선암과 마찬가지로 p63 양성 반응이 흔히 나타납니다 . 림프상피암은 공격적인 종양으로 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 높아 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

흉선의 투명세포암

흉선 투명세포암은 종양 세포의 세포질 에 글리코겐이 축적되어 투명한 모양을 띠는 데서 이름이 유래되었습니다 . 이러한 세포들은 덩어리 또는 판 모양으로 배열되어 있으며, 투명한 세포질 덕분에 현미경으로 관찰했을 때 뚜렷하게 나타납니다. 면역조직화학적 검사에서 투명세포암은 흉선암의 전형적인 표지자인 CD5 및 CD117을 발현할 수 있습니다 . 투명세포암은 공격적인 경향을 보이며, 특히 진행된 단계에서 진단될 경우 예후가 좋지 않은 경우가 많습니다.

선양낭포암과 유사한 특징을 지닌 흉선암

선양낭성암 유사 특징을 보이는 흉선암은 침샘에서 더 흔하게 발생하는 종양인 선양낭성암 과 조직학적 유사성을 공유하는 드문 아형입니다. 현미경적으로 이 아형은 체 모양의 구조를 보이며, 균일한 원형 종양 세포들이 원형 또는 관형 구조로 배열되어 있습니다. 면역조직화학 염색에서 CD117 양성 반응이 흔히 나타납니다. 임상적으로 이 아형은 공격적인 경향을 보이며, 국소 재발 및 원격 전이 위험이 높아 일반적인 흉선암 아형보다 예후가 좋지 않습니다.

신경내분비 분화를 동반한 흉선암

신경내분비 분화를 동반한 흉선암은 크로모그라닌 및 시냅토피신과 같은 표지자에 양성 반응을 보이는 등 신경내분비 종양 의 특징을 나타내는 드문 변종입니다 . 이러한 종양은 흔히 소포 또는 장미꽃 모양으로 배열된 작거나 중간 크기의 세포들로 구성됩니다. 신경내분비 분화는 더욱 공격적인 임상 경과와 관련이 있으며, 이러한 종양은 전이되기 쉬워 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

흉선의 저등급 유두상선암

저등급 유두상 선암은 드물고 성장 속도가 느린 종양 아형입니다. 현미경 소견상 입방형 또는 원주형 상피세포 로 둘러싸인 유두상 구조를 보이며, 이형성은 비교적 경미합니다 . 면역조직 화학 염색에서 CD117과 같은 표지자에 양성 반응을 보일 수 있습니다. 이 아형은 성장 속도가 느리고 침윤 가능성이 제한적이기 때문에 일반적으로 더 공격적인 형태의 흉선암보다 예후가 좋습니다.

흉선의 선암 NOS (다른 지정 없음)

흉선 선암종 NOS(달리 명시되지 않은 선암종)는 드문 아형으로, 샘 분화가 특징입니다. 종양은 비정형 상피세포 로 둘러싸인 불규칙한 샘 구조를 형성합니다 . CD117과 같은 면역조직화학적 표지자에 양성 반응을 보일 수 있지만, 진단은 주로 조직학적 특징에 기반합니다. 예후는 진단 시 종양의 병기에 따라 다르며, 초기 병기일수록 예후가 좋습니다.

흉선선편평세포암

흉선 선편평세포암은 선상 조직 과 편평상 조직으로 구성되며, 각 조직은 뚜렷한 조직학적 특징을 나타냅니다. 현미경적으로 종양은 편평상피 분화( 편평세포암 과 유사 )와 샘 모양 구조( 선암 과 유사 )를 형성하는 부위를 보입니다. 선편평세포암은 공격적인 진행 양상과 전이 가능성 때문에 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

흉선의 육종암

흉선 육종양 암종은 드물고 공격적인 아형으로, 암종 과 육종 (결합 조직에서 발생하는 암의 일종)의 특징을 모두 나타냅니다. 현미경적으로는 방추형 세포를 포함하며 육종과 유사한 부위가 관찰될 수 있습니다. 사이토케라틴 과 같은 상피 표지자 에 대한 면역 조직화학 염색은 육종양 암종 진단을 확진하는 데 도움이 됩니다. 육종양 암종은 매우 공격적인 양상을 보이며 예후가 좋지 않습니다.

흉선의 미분화 암종

미분화 흉선암은 특정 세포 유형으로 명확하게 분화되지 않은 고등급 종양을 말합니다. 현미경적으로 종양 세포는 다형성을 보이는데 , 이는 크기와 모양이 다양하고 종종 높은 세포 분열 속도를 나타낸다는 것을 의미합니다 . 면역조직 화학 염색에서 CD117 또는 p63 에 양성 반응을 보일 수 있지만, 분화가 불분명하여 분류가 어렵습니다. 미분화 암은 공격적인 양상과 높은 전이 가능성으로 인해 예후가 좋지 않습니다.

마사오카-코가 시스템이란 무엇이고 흉선암에 어떻게 적용되나요?

마사오카-코가 시스템은 종양이 얼마나 퍼졌는지에 따라 흉선 암의 병기를 결정하는 데 사용됩니다.

• 1 단계: 종양이 흉선에 국한되어 있습니다.
• 2 단계: 종양이 근처 조직으로 자랐습니다.
• 3 단계: 종양이 근처 장기를 침범합니다.
• IV 기: 종양이 먼 장기로 퍼졌습니다.

흉선 암은 종종 훨씬 더 진행된 단계에서 진단되므로 치료가 더욱 어렵습니다.

흉선암 환자의 예후는 무엇입니까?

흉선암 환자의 예후 는 진단 시 병기에 따라 다릅니다. 수술로 종양을 완전히 제거한 초기 단계의 흉선암은 예후가 좋습니다. 그러나 주변 조직을 침범했거나 다른 장기로 전이된 진행성 종양은 예후가 좋지 않습니다. 치료는 일반적으로 수술, 방사선 치료, 화학 요법을 병행합니다.