미분화 다형성 육종

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2023 년 3 월 25 일

미분화 다형성 육종이란?

미분화 다형성 육종(UPS)은 희귀하고 공격적인 유형의 암입니다. 노인의 사지(다리 및 팔)에서 발생하는 대부분의 미분화 다형성 육종. 종양은 근육이나 지방과 같은 연조직이나 뼈 내에서 시작할 수 있습니다.

미분화 다형성 육종의 증상은 무엇입니까?

대부분의 미분화 다형성 육종은 때때로 통증과 관련하여 빠르게 성장하는 덩어리로 나타납니다.

미분화 다형성 육종의 원인은 무엇입니까?

대부분의 종양의 원인은 현재까지 알려지지 않았습니다. 그러나 이전 방사선과 관련된 종양의 최대 25%는 미분화 다형성 육종으로 진단됩니다.

병리학자는 미분화 다형성 육종의 진단을 어떻게 내립니까?

미분화 다형성 육종의 진단은 종종 종양의 작은 표본이 다음과 같은 절차에서 제거된 후에 처음 제안됩니다. 생검. 생검 보고서에서 병리학자는 미분화 다형성 육종 및 역분화 육종을 포함하는 가능한 진단 목록을 의사에게 제공합니다. 종종 전체 종양이 외과적으로 제거되고 병리학자가 전체 표본을 검사할 수 있을 때까지 최종 진단을 내릴 수 없습니다.

미분화 다형성 육종은 현미경으로 관찰했을 때 어떻게 생겼습니까?

현미경으로 검사할 때 미분화 다형성 육종은 크고 매우 비정상적으로 보이는 종양 세포로 구성됩니다. 종양 세포는 다음과 같이 설명됩니다. 다형성 세포의 크기와 모양이 상당히 다양하기 때문입니다. 유사분열 수치 (종양 세포가 분열하여 새로운 종양 세포를 생성함)이 자주 발견됩니다. 비정형 유사분열 수치 도 발견될 수 있습니다.

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

면역 조직 화학

면역 조직 화학 병리학자가 세포 내에서 특정 유형의 단백질을 찾을 수 있도록 하는 특수 검사입니다. 병리학자는 이 검사의 결과를 사용하여 세포의 기능과 세포의 기원을 결정합니다. 면역조직화학이 미분화 다형성 육종에 대해 수행될 때, 종양 세포는 일반적으로 평활근 항원(SMA), p16 및 p53과 같은 비특이적 세포 표지자에 대해서만 양성이거나 반응성입니다. 종양 세포는 일반적으로 desmin, ERG, caldesmon, S100, SOX-10, 사이토케라틴 및 p40과 같은 보다 구체적인 마커에 대해 음성입니다.

분자 테스트

우리의 현재 이해 수준에서 미분화 다형성 육종은 알려진 특징적인 분자 변화가 없습니다. 그러나 병리학자는 미분화 다형성 육종처럼 보일 수 있는 다른 육종을 배제하기 위해 종양 샘플에 대한 분자 검사를 수행할 수 있습니다. 음성 분자 검사(예: 확인된 전위 또는 증폭이 없는 분자 검사)는 미분화 다형성 육종과 일치합니다. 병리학자는 다음 중 하나를 수행하여 이러한 분자 변화를 테스트합니다. 형광 제자리 혼성화(FISH) 또는 차세대 시퀀싱(NGS). 이러한 유형의 테스트는 더 자주 수행됩니다. 생검 표본. 병리학자가 종양이 미분화 다형성 육종이라고 확신하는 경우 분자 검사를 수행하지 않을 수 있습니다.

dedifferentiation은 무슨 뜻인가요?

일부 덜 공격적이거나 낮은 등급의 육종은 탈분화라는 과정을 거칩니다. 이런 일이 발생하면 종양 세포가 변하여 더 이상 신체에서 정상적으로 발견되는 세포처럼 보이지 않습니다. 예를 들어, 탈분화가 일어나는 경우 육종 지방 세포로 구성된 종양 세포는 더 이상 지방처럼 보이지 않도록 변합니다.

종양의 역분화 영역은 미분화 다형성 육종처럼 보일 수 있습니다. 이러한 이유로 병리학자는 특히 종양의 작은 샘플만 검사할 때 미분화 다형성 육종과 다른 유형의 육종 내에서 역분화의 차이를 구별하는 것이 매우 어려울 수 있습니다. 그러나 역분화 종양과 달리 미분화 다형성 육종은 덜 공격적이거나 더 낮은 등급의 종양에서 발생하지 않습니다.

FNCLCC 등급은 무엇이며 미분화 다형성 육종에 왜 중요합니까?

병리학자는 프랑스 암 센터 육종 그룹 연합(FNCLCC)이 만든 시스템에 따라 미분화 다형성 육종을 XNUMX가지 등급으로 나눕니다. 이 시스템은 종양 등급을 결정하기 위해 분화, 유사분열 수 및 괴사의 세 가지 현미경 기능을 사용합니다. 이러한 기능은 아래에서 더 자세히 설명됩니다. 등급은 종양 샘플을 현미경으로 검사한 후에만 결정할 수 있습니다.

각 현미경적 특징(0~3)에 대해 점수(0~3)가 지정되고 총 점수가 종양의 최종 등급을 결정합니다. 이 시스템에 따르면 미분화 다형성 육종은 저등급 또는 고급 종양일 수 있습니다. 고급 종양(등급 2 및 3)은 더 공격적이고 더 나쁜 것과 연관되기 때문에 종양 등급이 중요합니다. 예지.

각 등급과 관련된 포인트:

• 학년 1 – 2점 또는 3점.
• 학년 2 – 4점 또는 5점.
• 학년 3 - 6~8점.

등급을 결정하는 데 사용되는 미세한 기능:

1. 종양 분화 – 종양 분화 종양 세포가 정상적이고 건강한 세포와 ​​얼마나 가깝게 보이는지 설명합니다. 정상 세포와 매우 유사하게 보이는 종양은 1점, 정상 세포와 매우 다르게 보이는 종양은 2점 또는 3점을 부여합니다. 모든 미분화 다형성 육종은 종양 분화에 대해 3점을 받습니다.
2. 유사분열 수 – 두 개의 새로운 세포를 만들기 위해 분열하는 과정에 있는 세포를 유사분열 그림. 빠르게 성장하는 종양은 느리게 성장하는 종양보다 더 많은 유사분열 수치를 갖는 경향이 있습니다. 병리학자는 현미경을 통해 관찰하면서 종양의 1개 영역에서 유사분열 수치의 수를 세어 유사분열 수를 결정할 것입니다. 유사분열 형태가 없거나 매우 적은 종양은 10점, 유사분열 형태가 20~2개 있는 종양은 20점, 3개 이상인 종양은 XNUMX점을 부여합니다.
3. 괴사 - 괴사 일종의 세포사멸이다. 빠르게 자라는 종양은 천천히 자라는 종양보다 괴사가 더 많은 경향이 있습니다. 병리학자가 괴사를 발견하지 못하면 종양에 0점이 부여됩니다. 종양은 괴사가 관찰되지만 종양의 1% 미만을 구성하는 경우 50점을 부여하고, 괴사가 종양의 2% 이상을 구성하는 경우 50점을 부여합니다.

미분화 다형성 육종에서 종양의 크기가 중요한 이유는 무엇입니까?

종양 크기는 5cm 미만의 종양이 신체의 다른 부위로 퍼질 가능성이 적고 더 나은 종양과 관련이 있기 때문에 중요합니다. 예지. 종양 크기는 또한 병리학적 종양 단계(pT)를 결정하는 데 사용됩니다.

종양 확장은 무엇을 의미하며 왜 중요한가요?

대부분의 미분화 다형성 육종은 대퇴부 근육이나 복부/후복막의 요근과 같은 깊은 부위에서 발생하는 경향이 있습니다. 미분화 다형성 육종은 장기 및 뼈 내부 또는 주변에서 자랄 수 있습니다. 이것을 종양 확장이라고 합니다. 가능한 경우 병리학자는 주변 장기와 조직의 샘플을 현미경으로 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 암 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.

치료 효과는 무엇을 의미합니까?

종양 제거 수술 전에 화학 요법 및/또는 방사선 요법을 받은 경우, 병리학 전문의는 병리학으로 보내진 모든 조직을 검사하여 종양이 신체에서 제거될 당시 얼마나 많은 종양이 살아 있었는지 확인할 것입니다. 병리학자들은 신체에서 제거될 당시에 아직 살아 있었던 조직을 설명하기 위해 생존성이라는 용어를 사용합니다. 대조적으로, 병리학자는 생존 불가능이라는 용어를 사용하여 신체에서 제거될 당시 살아 있지 않은 조직을 설명합니다. 가장 일반적으로 병리학자는 생존할 수 없는 종양의 비율을 설명합니다.

여백이란 무엇이며 여백이 중요한 이유는 무엇입니까?

A 한계 외과의가 신체에서 종양을 제거하기 위해 절단한 조직입니다. 귀하가 받은 수술의 유형에 따라 신체에서 종양을 제거하기 위해 절단된 뼈, 근육, 혈관 및 신경이 여백에 포함될 수 있습니다. 여백은 전체 종양이 제거된 후에만 보고서에 설명됩니다.

음수 마진은 조직의 절단 가장자리에서 종양 세포가 보이지 않았음을 의미합니다. 절단 조직의 가장 가장자리에 종양 세포가 있는 경우 마진을 양성이라고 합니다. 마진이 양성이면 치료 후 종양이 같은 부위에서 재발할 위험이 더 높습니다.

병리학자는 미분화 다형성 육종의 병기(pTNM)를 어떻게 결정합니까?

미분화 다형성 육종의 병리학적 병기는 TNM 병기결정 체계에 기초합니다. 미국 암 합동 위원회. 이 시스템은 원발성 종양(T)에 대한 정보를 사용합니다. 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)은 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 병리학자는 제출된 조직을 검사하고 각 부분에 번호를 부여합니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 질병이 더 진행된 상태를 의미합니다. 예지.

미분화 다형성 육종의 종양 병기(pT)

미분화 다형성 육종의 종양 단계는 관련된 신체 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 머리에서 시작하는 5cm 종양은 복부 뒤쪽(후복막) 깊숙이 시작하는 종양과 다른 종양 단계가 주어집니다. 그러나 대부분의 신체 부위에서 종양 단계에는 종양 크기와 종양이 주변 신체 부위로 성장했는지 여부가 포함됩니다.

머리와 목

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 2~4cm입니다.
• T3 – 종양의 크기가 4cm 이상입니다.
• T4 – 종양이 얼굴이나 두개골의 뼈, 눈, 목의 더 큰 혈관 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

가슴, 등 또는 위 및 팔 또는 다리(체간 및 사지)

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

복부 및 흉부 내부 장기(흉부 내장 장기)

• T1 – 종양은 한 기관에서만 나타납니다.
• T2 – 종양이 시작되는 장기를 둘러싸고 있는 결합 조직으로 성장했습니다.
• T3 – 종양이 하나 이상의 다른 장기로 성장했습니다.
• T4 – 여러 개의 종양이 발견됩니다.

후복막(복강의 맨 뒤쪽에 있는 공간)

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

눈 주위 조직(궤도)

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기가 2cm 이상이지만 눈을 둘러싼 뼈까지 자라지 않은 경우.
• T3 – 종양이 눈 주위의 뼈나 두개골의 다른 뼈로 성장했습니다.
• T4 – 종양이 눈(지구) 또는 눈꺼풀, 부비동 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

미분화 다형성 육종의 결절기(pN)

미분화 다형성 육종은 하나 이상의 암 세포의 유무에 따라 결절 병기를 0 또는 1로 지정합니다. 림프절. 림프절에서 암세포가 보이지 않으면 결절 단계는 N0. 병리학적 검사를 위해 림프절을 보내지 않으면 결절 단계를 결정할 수 없으며 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. NX. 림프절에서 암세포가 발견되면 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. N1.

미분화 다형성 육종의 전이 단계(pM)

미분화 다형성 육종은 신체의 먼 부위(예: 폐)에 암세포가 존재하는지에 따라 0 또는 1의 전이 단계가 부여됩니다. 전이 단계는 먼 부위의 조직이 병리학적 검사를 위해 보내진 경우에만 주어질 수 있습니다. 이 조직은 거의 존재하지 않기 때문에 전이 단계를 결정할 수 없으며 일반적으로 보고서에 포함되지 않습니다.