미분화 다형성 육종: 병리 보고서 이해하기

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2024 년 8 월 16 일

배경:

미분화 다형성 육종(UPS)은 근육, 힘줄, 지방 및 섬유 조직을 포함한 결합 조직에서 발생하는 희귀하고 공격적인 암입니다. "미분화"라는 용어는 종양 세포가 신체의 정상 세포와 유사하지 않으며 특정 조직 유형에 대한 특정 분화가 부족함을 나타냅니다. "다형성"은 종양 세포의 다양한 모양과 크기를 말하며 현미경으로 보면 비정상적이고 불규칙하게 보일 수 있습니다.

미분화 다형성 육종은 일반적으로 팔, 다리 또는 몸통에 발생하지만 후복막(복강 뒤 부위)과 같은 더 깊은 조직에서도 발견될 수 있습니다. 이는 노인에게 가장 흔하게 발생하지만 모든 연령층에서 발생할 수 있습니다.

미분화 다형성 육종의 증상은 무엇입니까?

대부분의 미분화 다형성 육종은 때때로 통증과 관련하여 빠르게 성장하는 덩어리로 나타납니다.

미분화 다형성 육종의 원인은 무엇입니까?

대부분의 종양의 원인은 현재까지 알려지지 않았습니다. 그러나 이전 방사선과 관련된 종양의 최대 25%는 미분화 다형성 육종으로 진단됩니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

미분화 다형성 육종의 진단은 흔히 다음과 같은 절차를 통해 작은 종양 검체를 제거한 후 처음으로 제안됩니다. 생검. 생검 보고서에서 병리의사는 미분화 다형성 및 역분화 육종을 포함하여 가능한 진단 목록을 담당 의사에게 제공할 것입니다. 종양 전체를 수술로 제거하고 병리의사가 전체 표본을 검사할 수 있을 때까지는 최종 진단을 내릴 수 없는 경우가 많습니다.

이 종양의 현미경적 특징

현미경으로 검사할 때 미분화 다형성 육종은 크고 매우 비정상적으로 보이는 종양 세포로 구성됩니다. 종양 세포는 다음과 같이 설명됩니다. 다형성 세포의 크기와 모양이 상당히 다양하기 때문입니다. 유사분열 수치 (종양세포가 분열하여 새로운 종양세포를 생성하는 것)이 자주 발견됩니다., 및 전형적인 아닌 유사분열 수치도 발견될 수 있습니다.

면역 조직 화학

면역 조직 화학 병리학자가 세포 내부의 특정 유형의 단백질을 찾을 수 있도록 하는 테스트입니다. 병리학자는 이 테스트 결과를 사용하여 세포의 기능과 세포가 신체의 어디에서 유래했는지 확인합니다. 미분화 다형성 육종에 대해 면역조직화학을 시행할 때, 종양 세포는 일반적으로 다음과 같은 비특이적 세포 표지자에 대해서만 양성이거나 반응성입니다. 평활근항원(SMA), p16예산 및 p53. 종양 세포는 일반적으로 다음과 같은 보다 구체적인 표지에 대해 음성입니다. Desmin, ERG, 칼데스몬, S100, SOX-10, 사이토케라틴예산 및 p40.

분자 테스트

현재 이해 수준에서 미분화 다형성 육종에는 알려진 특징적인 분자 변화가 없습니다. 그러나 병리의사는 미분화 다형성 육종처럼 보일 수 있는 다른 육종을 배제하기 위해 종양 샘플에 대한 분자 검사를 수행할 수 있습니다. 분자 검사 음성(예: 전좌나 증폭이 확인되지 않은 경우)은 미분화 다형성 육종과 일치합니다. 병리학자는 다음을 수행하여 이러한 분자 변화를 테스트합니다. 형광 제자리 혼성화(FISH) 또는 차세대 시퀀싱(NGS). 이러한 유형의 테스트는 더 자주 수행됩니다. 생검 표본. 병리의사가 종양이 미분화 다형성 육종이라고 확신하는 경우에는 분자 검사를 실시할 수 없습니다.

프랑스 암센터 연맹 육종 등급 시스템(FNCLCC)

프랑스 암센터 연맹 육종 등급 시스템(FNCLCC)은 병리학자가 등급을 매기는 데 사용하는 시스템입니다. 육종, 미분화 다형성 육종을 포함합니다. 등급은 종양이 얼마나 빨리 자라는지, 다른 신체 부위로 퍼질 수 있는지 여부를 포함하여 종양이 어떻게 행동할지 예측하는 데 도움이 됩니다.

FNCLCC 시스템은 세 가지 구성 요소를 기반으로 종양에 점수를 할당합니다.

• 유사분열 활동: 이는 종양에서 활발하게 분열하고 있는 세포의 수를 나타냅니다. 병리학자는 다음의 수를 계산합니다. 유사분열 수치 (분열 중인 세포) 현미경으로 10개의 고배율 필드를 측정하는 영역. 유사분열 활동 점수의 범위는 1~3이며, 점수가 높을수록 세포 분열이 더 빈번하고 잠재적으로 더 공격적인 종양이 있음을 나타냅니다.
• 회저: 괴사 세포가 죽은 종양 부위를 말합니다. 괴사 점수의 범위는 1~3이며, 점수가 높을수록 괴사가 더 광범위하다는 것을 나타내며 일반적으로 더 공격적인 종양을 나타냅니다.
• 분화: 분화란 종양세포가 얼마나 정상세포처럼 보이는지를 말합니다. FNCLCC 시스템에서는 종양 세포가 정상 세포와 유사하지 않기 때문에 모든 미분화 다형성 육종에는 분화 점수 3이 부여됩니다.

이 세 가지 구성 요소의 점수를 더해 종양에 1등급(낮은 등급)부터 3등급(높은 등급)까지의 전체 등급을 부여합니다. 등급이 높을수록 더 공격적인 종양을 나타냅니다.

종양 크기

5cm 미만의 종양은 다른 신체 부위로 퍼질 가능성이 적고 더 나은 결과와 연관되어 있으므로 종양 크기가 중요합니다. 예지. 종양 크기는 또한 병리학적 종양 단계(pT)를 결정하는 데 사용됩니다.

종양 확장

대부분의 미분화 다형성 육종은 대퇴부 근육이나 복부/후복막의 요근과 같은 깊은 부위에서 발생하는 경향이 있습니다. 미분화 다형성 육종은 장기 및 뼈 내부 또는 주변에서 자랄 수 있습니다. 이것을 종양 확장이라고 합니다. 가능한 경우 병리학자는 주변 장기와 조직의 샘플을 현미경으로 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 암 세포를 포함하는 모든 주변 장기 또는 조직은 보고서에 설명됩니다.

회음부 침습

신경주위 침범은 종양 세포가 신경에 부착된 것으로 보인다는 것을 의미합니다. 신경은 몸 전체에서 발견되며 몸과 뇌 사이에 정보(온도, 압력, 통증 등)를 보내는 역할을 합니다. 신경에 부착된 종양 세포가 신경을 따라 자라면서 주변 조직으로 퍼질 수 있기 때문에 신경주위 침범이 중요합니다. 이는 치료 후 종양이 다시 자라날 위험을 증가시킵니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤이란 혈관이나 림프관 내부에 종양세포가 보이는 것을 의미한다. 혈관은 몸 전체에 혈액을 운반하는 길고 얇은 관입니다. 림프관은 혈액 대신 림프액이라는 액체를 운반한다는 점을 제외하면 작은 혈관과 유사합니다. 림프혈관 침범은 종양이 발생할 위험을 증가시키기 때문에 중요합니다. 전이 또는 다음과 같은 다른 신체 부위로 퍼집니다. 림프절 또는 폐.

여백

병리학에서 마진은 종양 수술 중에 제거된 조직의 가장자리입니다. 병리학 보고서의 경계 상태는 전체 종양이 제거되었는지 또는 일부가 남아 있는지를 나타내므로 중요합니다. 이 정보는 추가 치료의 필요성을 결정하는 데 도움이 됩니다.

병리학자는 일반적으로 다음과 같은 수술 절차 후 마진을 평가합니다. 절단 or 절제술, 이는 종양 전체를 제거하는 것입니다. 여백은 일반적으로 다음 이후에 평가되지 않습니다. 생검, 종양의 일부만 제거합니다. 보고된 여백의 수와 크기(종양과 절단 가장자리 사이에 정상 조직이 얼마나 있는지)는 조직 유형과 종양 위치에 따라 다릅니다.

병리학자는 조직의 절단 가장자리에 종양 세포가 존재하는지 확인하기 위해 여백을 검사합니다. 종양 세포가 발견되는 양성 마진은 일부 암이 신체에 남아 있을 수 있음을 나타냅니다. 대조적으로, 가장자리에 종양 세포가 없는 음성 마진은 종양이 완전히 제거되었음을 나타냅니다. 일부 보고서에서는 모든 마진이 음성인 경우에도 가장 가까운 종양 세포와 마진 사이의 거리를 측정합니다.

치료 효과

미분화 다형성육종으로 진단받은 경우 생검, 종양 제거 수술 전에 화학 요법 및/또는 방사선 요법이 제공될 수 있습니다. 수술 전에 이러한 치료 중 하나를 받은 경우, 병리의사는 병리학으로 보내진 모든 조직을 검사하여 종양의 얼마나 많은 부분이 아직 살아 있는지 확인합니다.

미분화 다형성 육종에 대한 치료 효과를 설명하기 위해 다양한 시스템이 사용됩니다. 가장 일반적으로 담당 병리의사는 죽은 종양의 비율을 설명합니다. 병리학자들은 이 단어를 사용합니다. 회저 죽은(생존 불가능한) 종양을 기술하기 위해. 90% 이상의 치료 반응을 보이는 종양(종양의 90%가 죽었고 10% 이하의 종양이 아직 살아 있음을 의미)은 치료에 대한 좋은 반응으로 간주되며 더 나은 치료와 관련이 있습니다. 예지.

림프절

림프절 몸 전체에서 발견되는 작은 면역 기관입니다. 암세포는 작은 림프관을 통해 종양에서 림프절로 퍼질 수 있습니다. 이러한 이유로 암세포를 찾기 위해 일반적으로 림프절을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 암세포가 종양에서 림프절과 같은 신체의 다른 부위로 이동하는 것을 전이.

암세포는 일반적으로 종양에 가까운 림프절로 먼저 퍼지지만, 종양에서 멀리 떨어진 림프절에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 이유로 제거되는 첫 번째 림프절은 일반적으로 종양에 가깝습니다. 종양에서 멀리 떨어진 림프절은 일반적으로 림프절이 커지고 림프절에 암세포가 있을 수 있다는 임상적 의심이 높은 경우에만 제거됩니다.

귀하의 몸에서 림프절이 제거된 경우, 병리학자가 현미경으로 이를 검사할 것이며, 이 검사 결과는 귀하의 보고서에 기술될 것입니다. 림프절 검사는 두 가지 이유로 중요합니다. 첫째, 이 정보는 병리학적 결절 단계(pN)를 결정합니다. 둘째, 림프절에서 암세포가 발견되면 나중에 암세포가 신체의 다른 부위에서 발견될 위험이 높아집니다. 결과적으로 담당 의사는 화학요법, 방사선 요법, 면역요법 등 추가 치료가 필요한지 여부를 결정할 때 이 정보를 사용할 것입니다.

몇 가지 유용한 정의:

• 긍정적인: 양성은 검사 중인 림프절에서 암세포가 발견된 것을 의미합니다.
• 부정: 음성은 검사 중인 림프절에서 암세포가 발견되지 않았음을 의미합니다.
• 입금: 침전물이라는 용어는 림프절 내부의 암세포 그룹을 나타냅니다. 일부 보고서에는 가장 큰 예금 규모가 포함됩니다. 비슷한 용어로 '집중'이 있습니다.
• 노드 외 확장: 노드 외 확장 이는 종양 세포가 림프절 외부의 피막을 뚫고 주변 조직으로 퍼졌다는 것을 의미합니다.

병리학적 단계(pTNM)

​미분화 다형성 육종의 병리학적 단계는 국제적으로 인정받는 TNM 병기 결정 시스템을 기반으로 합니다. 미국 암 합동 위원회. 이 시스템은 원발성 종양(T)에 대한 정보를 사용합니다. 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)은 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 병리학자는 제출된 조직을 검사하고 각 부분에 번호를 부여합니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 질병이 더 진행된 상태를 의미합니다. 예지.

미분화 다형성 육종의 종양 병기(pT)

미분화 다형성 육종의 종양 단계는 관련된 신체 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 머리에서 시작되는 5cm 크기의 종양은 복부 뒤쪽(후복막) 깊은 곳에서 시작되는 종양과 다른 단계를 받게 됩니다. 그러나 대부분의 신체 부위에서 종양 단계에는 종양 크기와 종양이 주변 신체 부위로 성장했는지 여부가 포함됩니다.

머리와 목

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 2~4cm입니다.
• T3 – 종양의 크기가 4cm 이상입니다.
• T4 – 종양이 얼굴이나 두개골의 뼈, 눈, 목의 더 큰 혈관 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

가슴, 등 또는 위 및 팔 또는 다리(체간 및 사지)

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

복부 및 흉부 내부 장기(흉부 내장 장기)

• T1 – 종양은 한 기관에서만 나타납니다.
• T2 – 종양이 시작된 기관을 둘러싸는 결합 조직으로 성장했습니다.
• T3 – 종양이 하나 이상의 다른 장기로 성장했습니다.
• T4 – 여러 개의 종양이 발견됩니다.

후복막(복강의 맨 뒤쪽에 있는 공간)

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
• T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
• T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
• T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

눈 주위 조직(궤도)

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
• T2 – 종양이 2cm보다 크지만 눈 주변 뼈까지 자라지 않았습니다.
• T3 – 종양이 눈 주위의 뼈나 두개골의 다른 뼈로 성장했습니다.
• T4 – 종양이 눈(지구) 또는 눈꺼풀, 부비동 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

미분화 다형성 육종의 결절기(pN)

미분화 다형성 육종은 하나 이상의 암 세포의 유무에 따라 결절 병기를 0 또는 1로 지정합니다. 림프절. 림프절에서 암세포가 보이지 않으면 결절 단계는 N0. 병리학적 검사를 위해 림프절을 보내지 않으면 결절 단계를 결정할 수 없으며 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. NX. 암세포가 림프절에서 발견되면 림프절 단계는 다음과 같습니다. N1.