Katherina Baranova MD 및 Matt Cecchini MD PhD FRCPC
2022 년 10 월 3 일
간질성 폐렴은 다음과 같은 질병의 그룹입니다. 염증 섬유증 폐포라고 불리는 폐 내부의 작은 공기로 채워진 공간을 손상시킵니다. 시간이 지남에 따라 손상은 폐가 제대로 작동하지 못하게 하는 흉터로 이어집니다. 폐렴이라는 단어를 사용하지만 폐에 감염이 있다는 뜻이 아니라 폐에 이상이 있는 것을 총칭하는 용어로 사용합니다. 일반적인 간질성 폐렴(UIP)은 질병의 가장 흔한 패턴이며 UIP로 인한 흉터는 CT 스캔 및 현미경과 같은 영상에서 볼 수 있습니다. 사실, UIP의 진단은 종종 영상만으로 이루어질 수 있습니다. UIP에 대한 방사선 보고서는 종종 폐의 바깥쪽(말초) 및 아래쪽(기저부) 부분에서 악화될 수 있는 심각한 흉터(섬유증)를 설명합니다. 방사선 전문의는 UIP에서 일반적으로 나타나는 변화를 설명하기 위해 종종 "벌집 변화"라는 용어를 사용합니다. 이것은 현미경으로 볼 수 있는 것을 반영합니다.

UIP는 폐 및 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있는 결합 조직 장애를 비롯한 여러 상태에서 볼 수 있는 손상 패턴입니다. 손상의 UIP 패턴은 약물 독성 및 가족성 폐 섬유증의 경우에서도 볼 수 있습니다. UIP의 많은 경우에 특정 원인이 확인되지 않고 이러한 경우를 특발성 폐섬유증(IPF)이라고 합니다. IPF를 진단하기 전에 의사는 증상, 병력, 과거에 복용 중이거나 복용한 약물을 고려할 것입니다. IPF에서 보이는 섬유증과 흉터를 늦추는 능력이 있는 새로운 치료법이 있습니다. 불행히도 이러한 치료에도 불구하고 대부분의 환자는 시간이 지남에 따라 진행성 섬유증과 폐 기능 악화를 경험하게 됩니다.
간질성 폐질환의 증상이 있는 일부 환자는 생검 폐에서 조직 조각을 채취하는 곳. 그런 다음 조직 샘플을 병리학자에게 보내 현미경으로 UIP 변화를 찾습니다.
이러한 종류의 생검은 일반적으로 수술실에서 수행되며 수술 쐐기 생검이라고 합니다. 때때로, cryobiopsy라고 하는 다른 유형의 생검이 수행될 수 있습니다. 이 유형의 생검은 특수 기관지경을 사용하여 소량의 조직을 동결시켜 병리학자가 현미경으로 연구할 수 있습니다. 병리학자는 부상의 패턴을 다른 원인으로 설명할 수 있는지 판단하는 데 도움이 되는 특수 검사를 주문할 수 있습니다. 코어 바늘 생검 및 미세 바늘 흡인과 같은 바늘의 더 작은 생검은 UIP를 진단하기에 충분한 재료를 제공하지 않으며 병리학자는 간질성 폐 질환의 증상이 있는 환자에게 이러한 절차를 수행하지 말 것을 권장합니다. 때때로, 다음과 같은 다른 상태의 특징 급성 폐 손상 UIP 변경과 동시에 확인할 수 있습니다. 이것은 최근에 갑자기 증상이 악화된 환자에게서 흔히 볼 수 있습니다.
조직 샘플을 현미경으로 검사할 때 병리학자는 폐의 일부 영역과 관련된 흉터를 찾는 반면 다른 영역은 정상으로 보입니다. 병리학자들은 종종 조직의 전체가 아닌 일부를 포함하는 이러한 종류의 변화를 반점이 있거나 국소적인 것으로 설명합니다. 흉터는 일반적으로 폐의 바깥쪽과 아래쪽 부근과 폐의 바깥쪽 표면을 감싸고 있는 흉막이라고 하는 얇은 조직 아래에서 가장 심합니다.
UIP로 인한 손상은 폐의 정상적인 모습을 바꿉니다. 정상적으로 잘 조직된 폐포(공역)는 벌집과 유사한 패턴을 형성하기 위해 연결되는 큰 열린 공간으로 대체됩니다. 폐구 대신에 넓은 열린 공간은 종종 전문화된 상피 세포 그것은 일반적으로 폐로 이어지는 큰기도에서 발견됩니다. 병리학자들은 이러한 변화를 다음과 같이 설명합니다. 변성 기관지 상피.
UIP가 폐에서 유발하는 손상은 시간이 지남에 따라 천천히 발생합니다. 현미경으로 검사하면 병리학자는 여러 단계의 섬유증 과거에 손상된 폐 부위와 질병으로 인해 이제 막 손상되기 시작한 부위. 병리학자들은 이것을 일시적인 것으로 설명합니다. 이질.

과거에 손상된 폐 부위는 병리학자가 현미경으로 흉터 모양을 설명하는 방식인 고밀도 섬유증을 보일 것입니다. 흉터는 폐 조직이 제대로 작동하지 못하게 합니다.
질병에 의해 손상되기 시작한 폐 부위에는 섬유아세포라고 하는 특수 세포의 작은 그룹이 나타납니다. 병리학자들은 이것을 느슨한 섬유아세포 증식으로 설명합니다. 그 이유는 세포가 성숙한 흉터보다 덜 촘촘하게 채워져 있기 때문입니다. 섬유아세포 그룹은 종종 정상적이고 건강해 보이는 폐 영역 근처에서 발견됩니다. 이러한 섬유아세포 초점(단수: 섬유아세포 초점)은 활성 질병 진행 영역을 나타내는 것으로 생각됩니다.
병리학자들은 정상적인 건강한 폐의 영역과 혼합된 손상된 폐의 모습을 공간적인 것으로 설명합니다. 이질. 공간적 및 시간적 이질성은 모두 UIP의 공통된 특징입니다.