분화도가 좋은 지방육종: 병리 보고서 이해하기

Bibianna Purgina, MD FRCPC
2025 년 12 월 7 일

잘 분화된 지방육종 육종의 한 유형으로, 지방, 근육, 뼈와 같은 결합 조직에서 발생하는 암입니다. 이 종양에서 암세포는 지방 세포(지방세포)에서 유래합니다. 현미경으로 관찰하면 세포는 여전히 지방 세포와 유사하지만, 정상적인 지방 세포보다 크기와 모양이 더 비정상적으로 보입니다.

고분화 지방육종은 일반적으로 느리게 성장하며 다른 육종에 비해 신체의 먼 부위로 전이될 가능성이 낮습니다. 그러나 매우 크게 자랄 수 있으며, 특히 복부 장기 뒤쪽 공간인 복막후와 같이 완전히 제거하기 어려운 부위에서는 재발할 수 있습니다.

이 종양은 다음에서 가장 자주 발생합니다.

• 팔이나 다리(사지)의 깊은 연조직.

• 몸통의 깊은 연조직.

• 복부 또는 복막후부.

증상은 무엇입니까?

증상은 종양의 위치와 크기에 따라 다릅니다. 분화도가 높은 지방육종의 경우, 많은 경우 천천히 자라며 처음에는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 크기가 커짐에 따라 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 통증이 없는 덩어리. 종종 첫 징후는 피부 아래 또는 몸 깊은 곳에 덩어리나 덩어리가 생겨 천천히 크기가 커지는 것입니다.

• 종양 부위 주변이 부어오름.

• 종양이 근처 장기, 신경 또는 근육을 누르면 압력이나 불편함이 발생합니다.

• 특히 덩어리가 크거나 신경을 침범할 경우 통증이나 쑤심이 느껴집니다.

• 종양이 사지에 있는 경우, 영향을 받은 팔이나 다리를 움직이는 데 어려움이 있습니다.

복부나 복막후부의 깊은 곳에 생긴 종양은 매우 커지면 복부 팽만감, 배변 습관의 변화 또는 체중 감소를 유발할 수 있습니다.

잘 분화된 지방육종의 원인은 무엇입니까?

고분화 지방육종은 지방세포의 유전적 변화로 인해 지방세포가 정상보다 더 많이 성장하고 분열하여 발생합니다. 가장 흔한 유전적 변화는 MDM2 유전자는 종양 세포에 해당 유전자의 사본이 많이 존재한다는 것을 의미합니다. MDM2는 일반적으로 세포 성장을 조절하는 데 도움이 되는 단백질을 조절합니다. MDM2가 증폭되면 이러한 조절 기능이 상실되어 세포가 통제 불능으로 성장하게 됩니다.

이 종양은 일반적으로 유전되지 않습니다. 다시 말해, 일반적으로 가족력이 없으며 부모로부터 유전된 돌연변이로 인해 발생하지 않습니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

영상

대부분의 환자는 신체 검사에서 종양이 발견되거나 우연히 발견될 때 초음파, CT 스캔, MRI와 같은 영상 검사를 먼저 받습니다. 고분화 지방육종은 종종 두꺼워진 내부 격막(가닥)이나 정상 지방보다 더 단단해 보이는 결절을 가진 큰 지방 덩어리로 나타납니다.

영상 검사에서 지방육종이 강력하게 나타날 수 있는데, 특히 종양이 깊고 클 경우 더욱 그렇습니다. 하지만 확실한 진단을 내리고 하위 유형을 판별하려면 조직 샘플이 필요합니다.

생체 검사

진단은 다음 후에 확인됩니다. 생검 또는 종양을 수술적으로 제거합니다. 생검은 작은 원통형 조직을 제거하는 코어 바늘을 사용하거나, 덜 흔하게는 개복 수술 생검을 통해 수행할 수 있습니다. 가능한 경우, 수술은 종양 전체를 제거하기 위해 시행됩니다(절단 or 절제술).

A 병리학 자 현미경으로 조직을 검사하여 종양이 잘 분화된 지방육종인지 확인하고 이를 지방종이라고 하는 양성(암이 아닌) 지방종과 구별합니다.

미세한 특징

현미경으로 관찰했을 때, 잘 분화된 지방육종은 정상 지방과 유사하지만 중요한 차이점을 보이는 비정상적인 지방 세포로 구성됩니다. 이 종양은 종종 다음과 같은 증상을 보입니다.

• 불규칙한 모양의 확대된 지방 세포.

• 비정형 기질 세포는 배경 조직에 있는 비지방 세포로, 확대되고 불규칙한 핵(세포의 "제어 센터")을 가지고 있습니다.

• 지방모세포 미성숙 지방 세포로, 더 뚜렷하고 때로는 오목하게 들어간 핵과 핵을 오목하게 넣은 작은 액포(지방 방울)를 가지고 있습니다. 지방모세포는 진단을 뒷받침하는 핵심 소견입니다.

• 섬유증 부위는 종양 내의 결합 조직이 두꺼워지고 흉터가 생기는 것을 의미합니다.

이러한 특징은 성숙한 지방 세포로 구성되어 비정형성(비정상성)이나 지방모세포가 나타나지 않는 지방종과 잘 분화된 지방육종을 구별하는 데 도움이 됩니다.

MDM2용 FISH

잘 분화된 지방육종은 현미경으로 볼 때 양성 지방종과 유사해 보일 수 있으므로 병리학자들은 종종 다음과 같은 특수 검사를 사용합니다. FISH(형광 현장 혼성화) 진단을 확인합니다.

FISH는 종양 세포의 특정 유전자에 부착되는 형광 프로브를 사용합니다. 고분화 지방육종의 경우, FISH를 사용하여 MDM2 유전자의 증폭을 확인합니다. MDM2가 증폭되면 각 종양 세포에 밝은 신호가 많이 나타나 이 유전자의 추가 복제가 있음을 확인합니다. 이 결과는 고분화 지방육종의 진단을 강력하게 뒷받침하며, 이러한 유전적 변화가 없는 다른 종양과 구별하는 데 도움이 됩니다.

FNCLCC 등급

프랑스 암센터연합 육종 등급 체계(FNCLCC)는 육종의 현미경적 외관을 기준으로 육종을 분류하는 데 사용됩니다. 이 등급은 종양의 성장 속도와 전이 가능성을 예측하는 데 도움이 됩니다.

FNCLCC 등급은 다음 세 가지 특징을 기준으로 합니다.

1. 분화 – 종양 세포가 같은 유형의 정상 조직과 얼마나 유사한가.

2. 체세포 분열 활동 – 얼마나 많은 세포가 활발하게 분열하고 있는가.

3. 괴사 - 종양의 얼마나 많은 부분이 죽은 세포로 구성되어 있는가.

각 기능에는 점수가 부여되고, 점수를 합산하여 최종 등급을 산정합니다.

• 1등급(낮은 등급).

• 2학년(중급)

• 3등급(상급).

모든 고분화 지방육종은 종양 세포가 여전히 지방 세포와 유사하기 때문에 분화 점수 1점을 받습니다. 세포 분열 활동은 일반적으로 낮으며, 이 유형의 종양에서는 괴사가 일반적으로 없거나 최소화됩니다. 결과적으로, 고분화 지방육종은 거의 항상 FNCLCC 1등급으로 분류되는데, 이는 성장 속도가 느리고 원격 전이 위험이 낮은 저등급 종양을 의미하지만, 국소 재발은 여전히 ​​발생할 수 있습니다.

종양의 크기

종양 크기는 고분화 지방육종의 병리 보고서에서 중요한 부분입니다. 종양이 클수록 완전히 제거하기 어렵고 재발 가능성이 더 높습니다.

종양의 크기가 중요한 이유는 다음과 같습니다.

• 5cm보다 작은 종양은 전이될 가능성이 낮으며 예후가 더 좋습니다.

• 종양 크기는 또한 병리학적 종양 병기(pT)를 결정하는 데 사용됩니다. pT는 TNM 병기 분류 시스템의 일부이며 종양이 신체의 어느 부분에서 시작되었는지에 따라 달라집니다.

종양 확장

종양 확장은 종양이 원래 위치를 넘어 얼마나 확장되었는지를 나타냅니다. 고분화 지방육종은 종종 정상적인 지방이 있는 부위에서 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 인접한 근육으로 성장합니다.

• 인근 장기나 다른 연조직으로 확장됩니다.

병리학자는 종양 주변 조직을 면밀히 검사하여 주변 구조물에 종양 세포가 존재하는지 확인합니다. 종양이 주변 장기나 조직으로 전이된 경우, 보고서에 기록되며 pT 병기가 증가합니다.

회음부 침습

신경주위 침윤(PNI)은 종양 세포가 신경을 따라 또는 주변에서 자라는 것을 의미합니다. 신경은 통증, 체온, 운동 신호와 같은 정보를 신체와 뇌 사이에 전달합니다.

신경주위 침윤은 종양이 신경 경로를 따라 더 깊은 조직으로 퍼질 수 있기 때문에 중요합니다. 신경주위 침윤은 치료 후 같은 부위에 종양이 재발할 위험을 증가시킵니다.

림프관 침범

림프관 침윤(LVI)은 종양 세포가 혈관이나 림프관 내에서 발견되는 것을 의미합니다. 혈관은 온몸으로 혈액을 운반하고, 림프관은 면역 세포와 노폐물이 포함된 림프액을 운반합니다.

림프관 침윤은 종양 세포가 림프절이나 폐와 같은 신체의 다른 부위로 이동하는 경로를 제공하기 때문에 중요합니다. 림프관 침윤이 있는 경우 전이(확산) 위험이 더 높습니다.

여백

여백은 수술 중 제거되는 조직의 가장자리입니다. 병리학자들은 종양이 완전히 제거되었는지 확인하기 위해 모든 여백을 검사합니다.

• 음성 여백은 절단면에 종양 세포가 없다는 것을 의미하며, 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.

• 양성 여백은 종양 세포가 가장자리에 존재한다는 것을 의미하며, 일부 종양이 신체에 남아 있을 수 있다는 우려가 제기됩니다.

보고서에는 가장 가까운 종양 세포와 절제연 사이의 거리도 명시되어 있을 수 있습니다. 절제연 상태는 외과의와 종양 전문의가 추가 수술이나 방사선 치료와 같은 추가 치료가 필요한지 여부를 결정하는 데 도움이 됩니다.

치료 효과

수술 전에 화학요법 및/또는 방사선 요법(신보조 요법이라고 함)을 받은 경우 병리학자가 치료 효과의 징후를 살펴볼 것입니다.

종양의 괴사율(사멸률)과 생존율(생존률)을 추정합니다. 90% 이상의 괴사율을 보이는 종양은 치료에 대한 반응이 좋은 것으로 간주되며 일반적으로 더 나은 예후와 관련이 있습니다. 이 정보는 의사가 치료 효과를 평가하고 다음 단계를 계획하는 데 도움이 될 수 있습니다.

림프절

림프절은 몸 전체에 위치한 작은 면역 기관입니다. 암세포는 때때로 림프관을 통해 근처 림프절로 전이됩니다. 분화도가 좋은 지방육종은 림프절보다 국소적으로 더 흔하게 전이되지만, 림프절이 비대하거나 의심스러운 경우 절제하여 검사할 수 있습니다.

림프절을 제거한 경우 병리 보고서에는 다음 내용이 설명됩니다.

• 검사한 림프절의 수.

• 종양세포를 포함하고 있는 세포는 몇 개나 있나요?

• 림프절 외 확장이 있는지, 즉 종양 세포가 림프절 캡슐을 뚫고 주변 조직으로 침투했는지 여부입니다.

림프절에서 종양을 발견하면 림프절 단계(pN)가 변경됩니다.

• pN0 – 림프절에 종양 세포가 없음.

• pN1 – 적어도 하나의 림프절에 존재하는 종양 세포.

림프절 전이는 종양이 신체의 다른 부위로 퍼질 위험을 높이고 추가 치료에 대한 권장 사항에 영향을 미칠 수 있으므로 중요합니다.

잘 분화된 지방육종의 종양 병기(pT)

종양 병기(pT)는 종양의 크기와 주변 신체 구조로 얼마나 깊이 침투했는지를 나타냅니다. 잘 분화된 지방육종은 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있으므로, T 병기는 종양의 위치에 따라 달라집니다.

머리와 목

• T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.

• T2 – 종양의 크기가 2cm~4cm입니다.

• T3 – 종양이 4cm보다 큽니다.

• T4 – 종양이 얼굴 뼈, 두개골, 눈구멍, 주요 혈관 또는 뇌를 포함한 근처 구조물로 자랐습니다.

가슴, 등, 복부, 팔, 다리(몸통과 사지)

• T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.

• T2 – 종양의 크기가 5cm~10cm입니다.

• T3 – 종양의 크기가 10cm~15cm입니다.

• T4 – 종양이 15cm보다 큽니다.

흉부 장기(가슴 내부의 장기)

이러한 종양은 폐, 식도, 심장막 등의 장기에서 시작됩니다.

• T1 – 종양이 시작된 장기에서만 발견됩니다.

• T2 – 종양이 해당 장기 주변의 결합 조직으로 자랐습니다.

• T3 – 종양이 적어도 하나의 추가 장기로 커졌습니다.

• T4 – 여러 개의 종양이 존재합니다.

복막후(복부 뒤쪽 깊은 공간)

• T1 – 5cm 이하.

• T2 – 5cm에서 10cm 사이.

• T3 – 10cm에서 15cm 사이.

• T4 – 15cm보다 큼.

안와(눈 주위 조직)

• T1 – 2cm 이하.

• T2 – 종양이 2cm보다 크지만 뼈를 침범하지 않았습니다.

• T3 – 종양이 눈구멍 주변 뼈나 두개골 뼈로 자랐습니다.

• T4 – 종양이 눈 자체 또는 눈꺼풀, 부비동, 뇌 등 근처 조직으로 자랐습니다.

T 병기는 치료 결정에 도움을 주고 예후에 대한 정보를 제공합니다. T 병기가 높을수록 일반적으로 종양이 크거나 중요한 조직으로 성장하여 완전한 제거가 더 어려워짐을 나타냅니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

고분화 지방육종 진단이 내려지면, 담당 의료진은 병리 보고서에 기재된 종양의 크기, 위치, 경계, 유전적 소견 등의 정보를 바탕으로 가장 적절한 치료를 계획합니다. 수술은 종양을 완전히 제거하는 것이 장기적인 제어 가능성을 높이기 때문에 주된 치료 방법입니다. 종양을 완전히 제거할 수 없거나 수술 부위 가장자리에서 종양 세포가 관찰되는 경우, 재발 위험을 낮추기 위해 방사선 치료와 같은 추가 치료가 권장될 수 있습니다.

일부 종양은 완전한 제거가 어려운 부위, 특히 후복막에서 자랍니다. 이러한 경우 재발이 더 흔하므로 신중한 추적 관찰이 매우 중요합니다. 고분화 지방육종은 성장 속도가 느리고 항암 화학요법에 덜 반응하기 때문에 항암 화학요법은 일반적으로 사용되지 않습니다. 그러나 치료 계획은 환자 개개인에 맞게 조정되며, 종양이 더 공격적인 양상을 보이거나 종양의 일부가 "역분화"되어 고등급 육종으로 변한 경우 치료를 고려할 수 있습니다.

치료 후에는 종양 재발 징후를 확인하기 위해 정기적인 추적 관찰이 필요합니다. 추적 영상 검사 일정은 환자의 상황에 따라 다르지만, 정기적인 CT 또는 MRI 촬영과 신체 검진이 포함될 수 있습니다. 재발은 몇 달 또는 몇 년 후에 발생할 수 있으므로 지속적인 모니터링은 치료에 있어 중요한 부분입니다.

의사에게 물어볼 질문

• 종양이 완전히 제거되었고, 여백은 음성이었나요?

• 분자 검사를 통해 MDM2 증폭이 확인되었나요?

• 내 종양의 FNCLCC 등급은 무엇입니까?

• 수술 후 방사선 치료가 필요한가요?

• 이 종양의 크기와 위치를 기준으로 볼 때 재발 가능성은 얼마나 됩니까?

• 어떤 종류의 후속 조치 일정을 추천하시나요?

• 종양이 재발했다는 것을 암시하는 증상이 있습니까?

• 치료는 일상생활과 장기적인 건강에 어떤 영향을 미칠까요?