맹장에 발생한 분화도가 좋은 신경내분비종양: 병리 보고서 이해하기

Ipshita Kak MD FRCPC
2025 년 9 월 18 일

잘 분화된 신경내분비종양(NET) 은 가장 흔한 유형의 맹장암입니다. 이 종양은 맹장 내벽에 있는 특수 신경내분비 세포 에서 발생합니다 . 이 세포들은 일반적으로 신경계의 신호에 반응하여 호르몬을 분비함으로써 소화를 조절하는 역할을 합니다. 대부분의 잘 분화된 신경내분비종양은 크기가 작고 성장 속도가 느리며 수술로 완치될 수 있습니다.

충수의 잘 분화된 신경내분비 종양의 증상은 무엇입니까?

대부분의 경우 충수 신경내분비종양(NET)은 증상을 유발하지 않습니다. 실제로 최대 80%는 다른 이유, 특히 충수염으로 인해 충수를 제거했을 때 우연히 발견됩니다. 드물게 복통, 메스꺼움 또는 기타 소화기 증상이 나타날 수 있습니다.

매우 드문 합병증 중 하나는 카르시노이드 증후군으로, 피부 홍조, 설사, 호흡곤란을 유발합니다. 카르시노이드 증후군은 종양이 간과 같은 신체의 다른 부위로 이미 전이(전이)되지 않은 한 거의 발생하지 않습니다.

충수의 잘 분화된 신경내분비종양의 원인은 무엇입니까?

정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 종양은 맹장 내벽에 있는 신경내분비 세포 에서 발생하지만, 왜 비정상적으로 성장하기 시작하는지는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 다른 많은 암과는 달리, 맹장 신경내분비 종양은 일반적으로 다른 종양에서 흔히 발견되는 돌연변이를 나타내지 않으며 , 가족력이나 유전성 증후군과의 강한 연관성도 없습니다.

잘 분화된 신경내분비종양은 암인가요?

네. 분화도가 좋은 신경내분비종양은 암의 일종으로 간주됩니다. 이는 종양 세포가 맹장 벽을 침범할 수 있고, 경우에 따라 림프절 이나 신체의 다른 부위로 전이될 수 있기 때문입니다. 그러나 다른 많은 암과 비교했을 때, 맹장 신경내분비종양은 일반적으로 매우 천천히 자라며, 특히 크기가 작고 완전히 제거된 경우에는 예후가 매우 좋습니다. 아주 작은 종양은 양성 종양처럼 행동하는 경우도 있지만, 전이 가능성 때문에 악성 으로 분류됩니다 .

충수에 잘 분화된 신경내분비종양은 얼마나 흔합니까?

충수에서 잘 분화된 신경내분비종양(NET)은 드뭅니다. 충수절제술 환자의 약 1~2%에서 발생하며, 특히 40세 미만의 젊은층에서 더 흔합니다. 여성에게 남성보다 약간 더 흔하게 발생합니다. 전반적으로 드물지만, 충수 신경내분비종양은 소장, 직장, 췌장, 위 다음으로 다섯 번째로 흔한 위장관 신경내분비종양입니다. 또한 소아와 청소년에게서도 발견되며, 예후는 거의 항상 양호합니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

진단은 대개 맹장 제거 수술 후에 이루어집니다. 채취한 조직은 병리학자 에게 보내져 현미경으로 검사됩니다.

병리학자는 다음을 찾습니다.

• 둥지, 리본 또는 샘 형태로 배열된 작고 균일한 종양 세포입니다.

• 종종 충수의 근육 벽이나 충수를 둘러싼 지방 조직(중간충수)까지 확장되는 성장 패턴입니다.

• 세포 분열상(유사분열상 )이 드물거나 없고 , 괴사 (세포 사멸) 도 거의 관찰되지 않습니다 .

병리학자들은 진단을 확정하기 위해 종종 면역조직화학(IHC) 검사 를 시행합니다. 이 검사는 항체를 사용하여 종양 세포에서 생성되는 단백질을 강조 표시합니다. 분화도가 좋은 신경내분비종양(NET)은 일반적으로 크로모그라닌 과 시냅토피신 에 대한 염색 양성을 보입니다.

조직학적 등급

병리학자들은 세계보건기구(WHO)에서 정립한 분류 체계를 사용하여 맹장의 분화도가 좋은 신경내분비 종양을 세 가지 등급 으로 분류합니다 . 이 등급은 종양 세포의 분열 및 성장 속도를 나타냅니다. 등급이 높은 종양(2등급 및 3등급)은 등급이 낮은 종양(1등급)보다 전이될 가능성이 더 높습니다.

종양의 등급은 현미경으로 검사한 후에만 결정할 수 있습니다. 병리학자는 분열 중인 세포, 즉 유사분열상을 찾습니다 . 특정 부위에서 관찰되는 유사분열상의 수를 유사분열 지수 또는 유사분열 속도라고 합니다.

Ki-67 면역 조직화학 검사 라는 또 다른 검사 도 시행될 수 있습니다. 이 검사는 분열할 수 있는 세포를 식별하며, 결과는 Ki-67 지수로 보고되는데, 이는 Ki-67을 생성하는 종양 세포의 비율입니다.

잘 분화된 NET에 대한 WHO 등급은 세포 분열 속도 및/또는 Ki-67 지수를 기준으로 합니다.

• 1등급(G1) – 세포분열 속도가 2 미만이거나 Ki-67 지수가 3% 미만인 경우.

• 2등급(G2) – 세포분열률이 2~20 사이이거나 Ki-67 지수가 3%~20% 사이인 경우.

• 3등급(G3) – 세포분열 속도가 20보다 크거나 Ki-67 지수가 20%보다 큰 경우.

종양 확장

충수는 결장 시작 부분에 연결된 작은 손가락 모양의 주머니입니다. 충수벽은 여러 층으로 이루어져 있으며, 내벽(점막)에서 시작하여 외벽(장막)으로 끝납니다. 충수는 바깥쪽에서 중충수(mesoappendix)라는 지방 조직으로 둘러싸여 있으며, 중충수(mesoappendix)가 충수를 지지하고 보호합니다.

대부분의 잘 분화된 NET는 점막에서 시작됩니다. 종양 확장은 종양이 충수벽으로 얼마나 깊이 성장했는지, 그리고 중충수(mesoappendix)로 전이되었는지 또는 장막(serosa)을 넘어 전이되었는지를 나타냅니다.

장막을 뚫고 나온 종양은 결장, 소장, 복벽 등 인근 장기로 전이될 수 있습니다. 따라서 종양 전이는 예후를 이해하고 병리학적 종양 병기(pT)를 결정하는 데 중요합니다.

회음부 침습

신경주위 침윤(PNI) 이란 종양 세포가 신경에 붙어 있거나 신경을 따라 자라는 것을 의미합니다. 신경은 신체 전체에 분포하는 가느다란 구조물로 통증, 압력, 온도와 같은 신호를 전달합니다. 종양 세포가 신경을 따라 자라면 주변 조직으로 더 깊숙이 퍼질 수 있습니다. 이러한 소견은 치료 후 종양이 재발할 위험을 증가시킵니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤(LVI) 이란 종양 세포가 혈관이나 림프관 내에서 발견된 것을 의미합니다. 혈관은 혈액을 전신으로 운반하고, 림프관은 림프액이라는 투명한 액체를 운반합니다. 이러한 혈관에서 종양 세포를 발견하는 것은 종양 세포가 림프절이나 간, 폐와 같은 원격 장기로 전이될 가능성이 있다는 것을 의미하기 때문에 중요합니다.

여백

절제연이란 외과 의사가 맹장을 제거하기 위해 조직을 나눈 단면을 말합니다. 맹장 종양의 경우, 일반적으로 맹장이 결장에 붙는 부위가 절제연에 해당합니다. 경우에 따라 결장의 일부도 함께 제거되는 경우, 절제연에는 맹장이나 주변 조직이 포함될 수 있습니다.

여백은 종양 전체가 제거된 후에야 보고서에 설명됩니다.

• 음성 여백은 절단 가장자리에 종양 세포가 보이지 않는다는 것을 의미하며, 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.

• 양성 여백은 종양 세포가 가장자리에 보인다는 것을 의미하며, 이는 종양이 같은 부위에서 다시 자랄 위험이 높아진다는 것을 의미합니다.

림프절

림프절은 신체 곳곳에 위치한 작은 면역 기관입니다. 종양 세포는 맹장에서 림프관을 통해 림프절로 이동할 수 있는데, 이 과정을 전이(metastasis)라고 합니다.

병리의사는 수술 중 제거된 림프절을 주의 깊게 검사합니다.

• 종양세포가 포함된 림프절을 양성이라고 합니다.

• 종양 세포가 없는 림프절은 음성이라고 합니다.

보고서에는 일반적으로 검사된 림프절 수와 종양 세포가 있는 경우 그 수를 명시합니다. 이 정보는 병리학적 림프절 병기(pN)를 결정하는 데 사용됩니다. 림프절에서 종양 세포가 발견되면 림프절 병기가 높아지고 전이 위험도 높아집니다.

단계

충수돌기에서 잘 분화된 신경내분비종양(NET)의 병리학적 병기는 원발 종양의 크기와 성장(T), 림프절로의 전이(N), 그리고 간과 같은 원격 부위로의 전이(M)를 고려하는 TNM 체계를 기반으로 합니다. 일반적으로 병기가 높을수록 질병이 더 진행되었고 재발 위험이 더 높음을 의미합니다.

종양 병기(pT):

• T1 – 종양이 2cm 이하입니다.

• T2 – 종양의 크기가 2cm보다 크지만 4cm 이하입니다.

• T3 – 종양이 4cm 이상이거나 장막하층이나 중막으로 퍼졌습니다.

• T4 – 종양이 장막을 뚫고 근처 장기로 퍼졌습니다.

림프절 단계(pN):

• N0 – 림프절에 암세포가 발견되지 않습니다.

• N1 – 암세포가 적어도 하나의 림프절에서 발견됩니다.

• NX – 림프절을 검사하지 않았습니다.

전이 단계(pM):

• M0 – 먼 장기에 종양 세포가 보이지 않습니다.

• M1 – 종양 세포가 먼 장기(예: 간)에서 발견됩니다.

• MX – 검사를 위해 원격 조직을 보내지 않았으므로 전이 단계를 결정할 수 없습니다.

충수에 잘 분화된 신경내분비종양이 있는 사람의 예후는 무엇입니까?

대부분의 경우 예후는 매우 좋습니다. 작은 종양은 대개 충수절제술만으로 치료됩니다.

확산 위험은 주로 규모에 따라 달라집니다.

• 1cm 미만의 종양은 거의 퍼지지 않습니다.

• 1~2cm 크기의 종양은 림프절로 전이될 위험이 약간 있습니다(약 10~20%).

• 종양이 2cm 이상일 경우 위험성이 더 높고 더 광범위한 수술이 필요할 수 있습니다.

림프절이 침범된 경우에도 생존율은 매우 높습니다. 원격 전이(간이나 다른 부위로의 전이)는 드물지만, 발생할 경우 예후가 좋지 않습니다. 전반적으로 충수 신경내분비종양(NET)의 10년 생존율은 90%가 넘습니다.

의사에 대한 질문

• 종양의 크기와 등급은 전이 위험에 어떤 영향을 미칩니까?

• 종양이 중배엽으로 확장되었는지, 아니면 충수벽을 넘어 확장되었는지, 그리고 이는 치료에 어떤 영향을 미치는가?

• 림프절이 침범되었나요? 림프절 침범으로 인해 병기나 예후가 달라지나요?

• 우측 대장반절제술과 같은 추가 수술이 필요한가요? 아니면 충수절제술로 충분할까요?

• 수술 후에는 얼마나 자주 추적 방문이나 영상 검사를 받아야 합니까?

• 앞으로 어떤 징후나 증상을 주의해야 하나요?