소장 내 분화도가 좋은 신경내분비종양: 병리 보고서 이해하기

작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 년 12 월 12 일

이 글은 소장의 잘 분화된 신경내분비종양에 대한 병리 보고서를 이해하는 데 도움이 되도록 고안되었습니다. 각 섹션은 진단의 중요한 측면과 그것이 당신에게 의미하는 바를 설명합니다.

잘 분화된 신경내분비종양이란?

잘 분화된 신경내분비종양(NET)은 소장암의 한 유형으로 시작되며 신경내분비세포. 이 세포들은 소장을 포함한 신체 전반에 걸쳐 발견되며, 호르몬을 생성하여 다양한 기능을 조절하는 데 도움이 됩니다. 분화가 잘 안 된 신경내분비 암종과 달리 분화가 잘 된 신경내분비 종양은 더 느리게 자라고 덜 공격적입니다.

The 소장, 이러한 종양이 발견되는 곳은 위와 대장 사이의 소화계통의 일부입니다. 세 부분으로 나뉩니다.

1. 십이지장 – 이것은 위에서 부분적으로 소화된 음식을 받는 소장의 첫 번째 부분입니다. 또한 바터의 팽대부, 담즙과 췌장액이 장으로 들어가 음식을 소화하는 데 도움이 되는 작은 구멍. 앰풀라는 이러한 신경내분비종양의 일반적인 위치입니다.
2. 공장 – 이것은 소장의 중간 부분으로 대부분의 영양소 흡수가 일어나는 곳입니다.
3. 회장 – 이것은 비타민 B12와 담즙산을 흡수하는 소장의 마지막 부분입니다.

잘 분화된 신경내분비 종양은 소장의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다. 십이지장 종양의 95% 이상이 십이지장의 첫 번째 또는 두 번째 부분에서 발견되며, 대부분은 팽대부에서 발생합니다. 소마토스타틴이라는 호르몬을 생성하는 종양은 거의 전적으로 팽대부에서 발생합니다. 십이지장 외부의 종양은 주로 원위 회장에 위치하며, 11%만이 공장에서 발생합니다. 드물게 엔테로크로마핀 세포(ECL) 종양이 메켈낭에서 발생할 수 있습니다.

소장에서 잘 분화된 신경내분비종양의 증상은 무엇입니까?

잘 분화된 신경내분비종양의 증상은 종양의 위치와 호르몬을 생성하는지 여부에 따라 달라집니다. 많은 소장 신경내분비종양은 증상을 나타내지 않으며 의학적 검사나 시술 중에 우연히 발견됩니다.

• 비기능성 종양 (호르몬을 생성하지 않는 종양): 종양의 크기나 위치로 인해 증상이 나타나며 장폐색, 황달, 복통 등이 있습니다.
• 기능하는 종양 (호르몬을 생성하는 호르몬): 증상은 분비되는 호르몬의 유형에 따라 달라집니다.
  • 카르시 노이드 증후군: 설사, 홍조, 기관지 경련, 심장판막 질환(종양이 간으로 전이된 경우에만 발생).
  • 졸린저-엘리슨 증후군: 과도한 위산 생성으로 인해 소화성 궤양과 설사가 발생합니다.
  • 소마토스타티노마 증후군 (드물게): 당뇨병, 설사, 담석, 빈혈.

소장에서 잘 분화된 신경내분비종양이 발생하는 원인은 무엇입니까?

대부분의 잘 분화된 신경내분비 종양은 산발적이며 알려진 유전적 원인 없이 발생합니다. 그러나 일부는 유전적 상태와 관련이 있습니다.

• 유전성 증후군: 일부 종양은 1형 다발 내분비선 신생물(MEN1)이나 1형 신경섬유종증(NF1) 환자에게 발생합니다.
• 희귀한 유전자 돌연변이: 돌연변이 EPAS1과 같은 유전자는 특정 신경내분비종양과 관련이 있는 것으로 나타났습니다.
• 가족의 역사:공장이나 회장 신경내분비종양을 앓는 환자의 약 5%는 유사한 종양을 앓은 가까운 친척이 있지만 유전적 원인은 일반적으로 알려져 있지 않습니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

잘 분화된 신경내분비종양의 진단은 일반적으로 다음과 같은 과정을 거쳐 이루어집니다. 생검 또는 종양의 수술적 제거. 에이 병리학 자 현미경으로 조직을 검사하고 면역조직화학염색과 같은 추가 검사를 통해 진단을 확정하고 등급을 결정할 수도 있습니다.

이 종양의 현미경적 특징

소장의 잘 분화된 신경내분비종양은 균일한 신경내분비세포 둥글거나 타원형 핵. 이 핵은 미세한 입자를 가지고 있습니다 염색질, 신체의 다른 부분에서 발견되는 신경내분비종양의 전형적인 특징입니다. 세포는 크기와 모양에 거의 변화가 없습니다.

십이지장에서 가스트린을 생성하는 종양(G세포 종양)은 종종 트라베큘라 성장 패턴을 보입니다. 반면, 앰풀러리 영역에서 발견되는 소마토스타틴 생성 종양(D세포 종양)은 세관선 구조에서 자라는 경향이 있으며 다음을 포함할 수 있습니다. 건선종 시체, 작고 둥근 칼슘 덩어리입니다. 공장이나 회장에서 세로토닌을 생성하는 종양(EC 세포 종양)은 일반적으로 울타리로 둘러싸인 세포 층으로 둘러싸인 종양 세포 둥지로 구성되며, 이러한 둥지는 가끔씩 유사선이라고 하는 작은 샘과 같은 구조를 형성할 수 있습니다. 조직 흉터 또는 경화 부위에서는 종양의 성장 패턴이 변할 수 있으며 종양 세포는 단일 열 배열 또는 작은 둥지를 형성합니다.

면역 조직 화학

면역 조직 화학 특별한 테스트입니다 병리학자 종양 세포에서 특정 단백질을 식별하는 데 사용합니다. 이 검사는 잘 분화된 신경내분비 종양의 진단을 확인하는 데 도움이 되며 종양의 행동에 대한 정보를 제공합니다.

소장의 대부분의 신경내분비종양은 다음과 같은 일반적인 신경내분비 표지자를 생성합니다. 크로 모 그라 닌 A 시냅토피신, 병리학자가 이러한 종양을 식별하는 데 도움이 됩니다. 그러나 소마토스타틴을 생성하는 종양은 크로모그라닌 A를 발현할 가능성이 낮습니다. 세로토닌을 생성하는 회장의 종양은 종종 양성 반응을 보입니다. CDX2 및 SSTR2A. CK8/18을 포함한 케라틴 염색은 신경내분비 종양을 다음과 같은 다른 종양 유형과 구별합니다. 부신경절종.

WHO 등급

소장의 잘 분화된 신경내분비종양은 세 가지로 나뉩니다. 성적 종양 세포가 얼마나 빨리 분열하는지에 따라 결정됩니다. 이 정보는 더 높은 등급의 종양(2등급 및 3등급)이 신체의 다른 부위로 퍼질 가능성이 더 높기 때문에 중요합니다. 등급은 현미경으로 종양을 검사한 후에만 결정할 수 있습니다.

병리학자들은 분열하는 종양 세포의 수를 측정합니다. 유사분열 수치, 등급을 결정하기 위해. 체세포 분열 수는 일반적으로 2mm2의 면적에서 계산됩니다. 분열할 수 있는 세포를 강조하기 위해 면역조직화학이라는 특수 검사가 기 67 수행될 수도 있습니다. 결과는 증식 지수(Ki-67을 생성하는 종양 세포의 백분율)를 계산하는 데 사용됩니다.

• 1학년(G1): 체세포 분열율이 2 mm2당 2 미만이거나 Ki-67 지수가 3% 미만입니다.
• 2학년(G2): 분열율은 2mm20당 2~2 사이이고 Ki-67 지수는 3%~20% 사이입니다.
• 3학년(G3): 세포 분열율이 20mm2당 2보다 크거나 Ki-67 지수가 20%보다 큽니다.

종양 확장

잘 분화된 신경내분비종양은 다음에서 시작됩니다. 점막 소장의 안쪽 표면에 있습니다. 종양이 자라면서 침략하다 기관 벽의 더 깊은 곳으로.

소장에는 여러 층이 있습니다.

1. 점막: 대부분의 종양이 시작되는 가장 안쪽 층입니다. 점막에는 다음이 포함됩니다. 상피, 고유판, 및 점막근막.
2. 점막하조직: 점막 아래의 지지층.
3. 고유근: 소장의 수축을 돕는 두꺼운 근육층입니다.
4. 수막과 수막: 소장을 보호하고 근처 장기와 분리하는 바깥층.

깊이 침입 소장벽 깊숙이 확장된 종양은 췌장, 위 등 다른 장기로 퍼질 가능성이 더 높기 때문에 중요합니다. 림프절. 종양 확장은 또한 병리학적 종양 단계(pT)를 결정하는 데 사용됩니다.

여백

병리학에서 마진은 종양 수술 중에 제거된 조직의 가장자리입니다. 병리학 보고서의 경계 상태는 전체 종양이 제거되었는지 또는 일부가 남아 있는지를 나타내므로 중요합니다. 이 정보는 추가 치료의 필요성을 결정하는 데 도움이 됩니다.

병리학자는 일반적으로 수술 과정(예: 수술 후 여백)을 평가합니다. 절단 or 절제술, 전체 종양을 제거합니다. 일반적으로 평가되지 않습니다. 생검, 종양의 일부만 제거합니다. 보고된 여백의 수와 크기(종양과 절단 가장자리 사이에 정상 조직이 얼마나 있는지)는 조직 유형과 종양 위치에 따라 다릅니다.

병리학자는 종양 세포가 조직의 절단 가장자리에 있는지 확인하기 위해 여백을 검사합니다. 종양 세포가 발견되는 양성 마진은 일부 암이 신체에 남아 있을 수 있음을 나타냅니다. 대조적으로, 가장자리에 종양 세포가 없는 음성 마진은 종양이 완전히 제거되었음을 나타냅니다. 일부 보고서에서는 모든 마진이 음성인 경우에도 가장 가까운 종양 세포와 마진 사이의 거리를 측정합니다.

병리학적 단계

The TNM 스테이징 시스템 종양의 크기와 범위(T), 림프절의 침범(N), 전이의 존재(M)를 설명하는 데 사용됩니다. 병기 분류는 의사가 종양이 얼마나 진행되었는지 이해하고, 치료 결정을 안내하고, 결과를 예측하는 데 도움이 됩니다.

십이지장 종양

• 종양 단계(T):
  • T1: 종양이 점막 또는 점막하조직을 침윤하였으며 크기가 ≤ 1cm입니다.
  • T2: 종양이 근육막을 침범하거나 크기가 1cm 이상입니다.
  • T3: 종양이 췌장이나 췌장 주변 조직을 침습합니다.
  • T4: 종양이 복막이나 근처 장기를 침습합니다.
• 림프절 단계(N):
  • N0: 지역 림프절에 종양이 전이되지 않음.
  • N1: 종양이 국소 림프절에 영향을 미침.

공장 및 회장 종양

• 종양 단계(T):
  • T1: 종양이 점막 또는 점막하조직을 침윤하였으며 크기가 ≤ 1cm입니다.
  • T2: 종양이 근육막을 침범하거나 크기가 1cm 이상입니다.
  • T3: 종양이 근육막을 통과하여 장막하층으로 침윤합니다.
  • T4: 종양이 복막이나 근처 장기를 침습합니다.
• 림프절 단계(N):
  • N0: 지역 림프절에 종양이 전이되지 않음.
  • N1: 종양이 12개 미만의 림프절에 영향을 미치는 경우.
  • N2: 큰 장간막 덩어리(>2cm) 및/또는 광범위한 림프절 침윤(≥12개 림프절), 특히 상위 장간막 혈관을 둘러싸고 있는 림프절에 종양이 침윤된 경우.

소장의 잘 분화된 신경내분비종양 진단을 받은 사람의 예후는 무엇입니까?

The 예지 소장의 잘 분화된 신경내분비종양으로 진단받은 환자의 경우 종양의 등급 및 단계에 따라 달라집니다.

• 국소화된 종양: 소장에 국한된 종양을 가진 환자의 5년 생존율은 종종 70~100%입니다.
• 진행성 종양: 원격 환자 전이 (예: 간 손상)의 경우 5년 생존율은 35~60%입니다.

다음과 같은 요인 림프관 침범 (종양세포가 혈관이나 림프관으로 퍼지는 것) 또는 회음부 침습 (신경으로 퍼짐) 재발 위험을 증가시킬 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 진행성 질환을 앓고 있는 많은 환자들은 이러한 종양의 느린 성장으로 인해 수년간 살아갑니다.