분화도가 좋은 위장 신경내분비종양: 병리 보고서 이해하기

섹션 편집자: 데이비드 드리먼
2026 년 11 월 11 일


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분화도가 좋은 위 신경내분비종양은 위 점막의 호르몬 생성 세포에서 발생하는 암의 일종입니다. 이 세포들을 신경내분비 세포 라고 합니다 . 이러한 종양은 대부분 매우 천천히 자라며, 크기가 작아 내시경 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 이 종양은 예전에는 유암종이라고 불렀으며, 보고서에는 두 가지 명칭 중 하나가 사용될 수 있습니다.

의사들은 위 신경내분비 종양을 세 가지 유형으로 분류하며, 종양의 유형은 종양의 양상과 치료 방법에 큰 영향을 미칩니다. 이 글에서는 위 신경내분비 종양의 세 가지 유형, 종양의 등급 및 병기 분류 방법, 그리고 병리 보고서에 나타나는 다른 소견들의 의미에 대해 설명합니다.

위 신경내분비종양의 원인은 무엇인가요?

대부분의 위 신경내분비종양은 장기간 높은 수준의 가스트린에 노출되어 발생합니다. 가스트린은 위산 분비를 촉진하는 호르몬입니다. 또한 위 내 특정 신경내분비 세포인 장크로마핀 유사 세포(ECL 세포)의 증식을 유도합니다. 가스트린 수치가 오랫동안 높은 상태로 유지되면 이러한 세포들이 증식하여 결국 종양을 형성할 수 있습니다.

가스트린 수치가 높은 가장 흔한 원인은 위축성 위염 , 특히 자가면역성 위축성 위염입니다. 위축성 위염에서는 위산을 생성하는 샘이 손상되거나 소실됩니다. 신체는 위산 부족에 반응하여 가스트린을 점점 더 많이 생성합니다. 훨씬 드문 원인으로는 가스트린을 생성하는 종양인 가스트리노마가 있는데, 이는 보통 췌장이나 소장에서 발견됩니다.

일부 위장 신경내분비종양은 높은 가스트린 수치 없이 발생합니다. 이러한 종양의 원인은 알려져 있지 않습니다.

위 신경내분비 종양의 증상은 무엇인가요?

위장의 신경내분비종양 중 상당수는 무증상입니다. 이러한 종양은 빈혈 평가를 위한 내시경 검사 또는 위축성 위염 추적 관찰 과정에서 발견되는 경우가 많습니다. 증상이 나타나는 경우 다음과 같은 증상이 포함될 수 있습니다.

  • 출혈 및 빈혈. 종양은 천천히 출혈할 수 있으며, 이는 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다. 빈혈증피로감 또는 검은색 변.
  • 복통 또는 소화불량. 크기가 큰 종양은 통증, 메스꺼움 또는 식후 포만감을 유발할 수 있습니다.
  • 기저 질환의 증상. 위축성 위염 환자는 비타민 B12 결핍 증상을 보일 수 있습니다. 가스트리노마 환자는 궤양과 설사가 반복적으로 발생할 수 있습니다.
  • 안면 홍조 및 설사. 드물게 간으로 전이된 종양이 피부 홍조, 설사 또는 천명을 유발하는 호르몬을 분비할 수 있는데, 이를 카르시노이드 증후군이라고 합니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

위 신경내분비종양은 일반적으로 상부 내시경 검사 중 채취한 조직 검체를 통해 진단됩니다 . 작은 종양은 내시경 점막 절제술 또는 내시경 점막하 박리술이라는 시술을 통해 내시경 검사 중에 완전히 제거되는 경우가 많습니다. 이후 병리과 전문의가 현미경으로 조직을 검사합니다.

현미경으로 관찰했을 때, 분화도가 좋은 신경내분비종양은 덩어리, 끈 모양 또는 작은 샘 형태로 배열된 작고 균일한 세포들로 구성됩니다. 세포들은 미세한 반점이 있는 염색질을 가진 둥근 핵을 가지고 있으며 , 병리학자들은 이를 흔히 "소금과 후추" 무늬라고 표현합니다. '분화도가 좋다'는 것은 종양 세포들이 여전히 정상 신경내분비 세포와 매우 유사하게 보인다는 것을 의미합니다.

의사는 종종 위 여러 부위의 정상으로 보이는 점막에서 조직 검사를 시행합니다. 이러한 조직 검사를 통해 위축성 위염의 존재 여부를 확인하고, 이를 통해 종양의 종류를 판별할 수 있습니다. 또한, 가스트린 수치 상승으로 인한 ECL 세포 증식증 도 확인할 수 있습니다 . 특히 1cm보다 큰 종양의 경우, 가스트린 혈액 검사 및 내시경 초음파 또는 CT 스캔과 같은 영상 검사가 추가로 시행될 수 있습니다.

면역 조직 화학

면역 조직화학 검사 는 항체를 이용하여 세포에 존재하는 단백질을 확인하는 검사입니다. 위 신경내분비 종양의 경우, 이 검사를 통해 종양 세포가 신경내분비 세포임을 확인할 수 있으며, 가장 흔한 위암 유형인 선암 과 구별하는 데 도움이 됩니다 . 검사 결과에는 다음과 같은 내용이 포함될 수 있습니다.

  • 시냅토피신과 크로모그라닌. 종양 세포는 양성 반응을 보입니다. 시냅토피신 크로모그라닌이 단백질들은 신경내분비 세포에서 발견되며 진단을 확정짓는 데 도움이 됩니다.
  • INSM1. 종양 세포는 일반적으로 양성 반응을 보입니다. 인스엠1또 다른 신경내분비 표지자입니다.
  • 사이토케라틴. 종양 세포는 양성 반응을 보입니다. 사이토케라틴이는 그것들이 위 내벽에서 유래한다는 것을 보여줍니다.
  • 키-67. 기 67 종양 세포의 분열 수를 보여줍니다. 이 결과는 아래 설명된 대로 등급을 지정하는 데 사용됩니다.

모든 실험실에서 이러한 검사를 모두 수행하는 것은 아니므로 보고서에는 일부 검사만 포함될 수 있습니다.

위장에 발생하는 신경내분비종양의 종류에는 어떤 것들이 있나요?

세계보건기구(WHO) 분류(5판, 2019)에 따르면 위 신경내분비종양은 분화도가 좋은 경우 세 가지 유형으로 나뉩니다. 병리 보고서에 종양 유형이 직접적으로 명시되지 않을 수도 있는데, 이는 담당 의사의 소견, 혈액 검사 결과, 그리고 주변 위 점막 조직 검사 결과를 종합하여 결정되기 때문입니다.

  • 1을 입력하십시오. 1형 종양은 위 신경내분비 종양의 약 70~80%를 차지합니다. 이 종양은 위축성 위염과 높은 가스트린 수치를 가진 사람에게서 발생합니다. 일반적으로 크기가 작고, 종종 다발성이며, 거의 항상 1등급 또는 2등급입니다. 1형 종양은 전이되는 경우가 매우 드물며, 예후가 매우 좋습니다.
  • 2을 입력하십시오. 2형 종양은 위 신경내분비 종양의 약 5%를 차지합니다. 이 종양은 졸링거-엘리슨 증후군이라는 질환을 가진 가스트리노마 환자에게서 발생합니다. 이러한 환자 중 상당수는 다발성 내분비 종양 1형(MEN1)이라는 유전 질환을 가지고 있습니다. 2형 종양 역시 일반적으로 크기가 작고 여러 개가 발생하지만, 1형 종양보다 전이되는 경향이 더 큽니다.
  • 3을 입력하십시오. 3형 종양은 위 신경내분비 종양의 약 15~25%를 차지합니다. 이 종양은 높은 가스트린 수치나 위축성 위염 없이 발생합니다. 일반적으로 단일 종양으로 크기가 크며, 등급은 다양할 수 있습니다. 3형 종양은 림프절과 간으로 전이될 가능성이 가장 높습니다.

조직학적 등급

위 신경내분비 종양의 등급은 종양 세포의 분열 속도를 나타냅니다. 병리학자들은 두 가지 측정값을 사용하여 등급을 결정합니다. 하나는 2제곱밀리미터 면적 내에서 세는 분열 세포 수 (유사분열상) 이고, 다른 하나는 Ki-67 지수(Ki-67에 염색되는 종양 세포의 비율)입니다. 두 측정값이 일치하지 않을 경우, 더 높은 등급을 부여합니다.

  • 1학년(G1). 2제곱밀리미터당 유사분열상이 2개 미만이고 Ki-67 지수가 3% 미만인 경우. 1등급 종양은 매우 느리게 성장합니다.
  • 2학년(G2). 2제곱밀리미터당 2~20개의 유사분열상 또는 Ki-67 지수 3~20%. 2등급 종양은 약간 더 빠르게 성장합니다.
  • 3학년(G3). 2제곱밀리미터당 20개 이상의 유사분열상이 관찰되거나 Ki-67 지수가 20%를 초과하는 경우 3등급 종양은 성장 속도가 빠르고 전이될 가능성이 높습니다. 분화도가 좋은 3등급 종양은 다른 종양과 구별됩니다. 저분화 신경내분비암이는 훨씬 더 공격적인 암입니다.

종양의 크기와 개수

위 신경내분비 종양의 크기는 보고서에서 가장 중요한 소견 중 하나입니다. 1cm 이하의 종양은 전이될 가능성이 매우 낮지만, 더 큰 종양은 전이 위험이 높습니다. 1형 종양에서 흔히 나타나는 것처럼 여러 개의 종양이 있는 경우, 보고서에는 일반적으로 종양의 개수와 가장 큰 종양의 크기가 기재됩니다.

침공의 깊이

침윤 깊이는 위 신경내분비 종양이 위벽으로 얼마나 깊이 침투했는지를 나타냅니다. 대부분의 작은 종양은 점막하 층, 즉 표면 바로 아래에 위치합니다. 두꺼운 근육층인 근육층에 도달하거나 그 이상으로 침투한 종양은 전이 될 가능성이 더 높습니다. 침윤 깊이는 종양의 병기를 결정하는 데 도움이 됩니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤 이란 신경내분비 종양 세포가 혈관이나 림프관 내에서 발견된 것을 의미합니다. 종양 세포는 이러한 혈관을 통해 림프절이나 다른 장기로 전이될 수 있습니다. 림프혈관 침윤이 발견되면 전이 위험이 높아지며, 내시경 제거 후 추가 치료를 권유받을 수 있습니다.

회음부 침습

신경주위 침윤이란 신경내분비종양의 세포가 신경을 따라 또는 주변에서 관찰되는 것을 의미합니다. 이는 작은 위종양에서는 드물게 나타나며, 대개 위벽 깊숙이 침범한 큰 종양에서 발견됩니다.

여백

절제 연이란 위 신경내분비 종양을 제거하기 위해 절제한 조직의 가장자리를 말합니다. 내시경을 이용한 제거의 경우, 병리학자는 조직 하단의 깊은 절제연과 측면의 점막 절제연을 검사합니다. 위 일부를 외과적으로 제거한 경우에는 근위부, 원위부 및 복막 절제연을 검사합니다.

  • 마이너스 마진. 절개면에서 종양 세포가 관찰되지 않은 것으로 보아 종양이 완전히 제거된 것으로 추정됩니다.
  • 긍정적인 마진. 절개선 가장자리에서 종양 세포가 관찰된다는 것은 종양의 일부가 남아 있을 수 있음을 의미합니다. 크기가 작은 1형 종양의 경우, 절제면이 양성으로 나오더라도 추가 치료가 반드시 필요한 것은 아니며, 담당 의사는 면밀한 추적 관찰을 권할 수 있습니다.

림프절

림프절은 위 일부를 절제하는 수술을 할 때만 제거하는데, 이는 3형 종양에서 더 흔합니다. 병리학자는 현미경으로 각 림프절을 검사하여 종양 세포가 있는지 확인합니다. 보고서에는 검사한 림프절의 수와 종양이 포함된 림프절의 수가 기재됩니다. 림프절에서 종양 세포가 발견되는 것을 전이( metastasis) 라고 하며 , 이는 병기를 증가시킵니다.

병리학적 단계(pTNM)

위 신경내분비 종양의 병리학적 병기는 AJCC 병기 분류 시스템(버전 9, 2024년 1월부터 사용)을 기반으로 합니다. 병기는 종양 제거 후에만 결정되며, 내시경으로 제거된 작은 종양의 경우에는 병기가 부여되지 않는 경우가 많습니다. 병기는 종양 병기(pT), 림프절 병기(pN), 그리고 알려진 경우 원격 전이 여부(pM)를 종합하여 결정됩니다.

종양 병기(pT)

  • pT1. 종양이 점막고유층 또는 점막하층으로 자라났으며 크기는 1cm 이하입니다.
  • pT2. 종양이 근육층까지 침범했거나 크기가 1cm보다 큽니다.
  • pT3. 종양이 위근층을 뚫고 위 바깥 표면 바로 아래 조직까지 자라났습니다.
  • pT4. 종양이 자라났습니다. 세로사 (위의 바깥 표면) 또는 주변 장기로 퍼질 수 있습니다.

종양이 두 개 이상 존재하는 경우 종양 병기에 문자 "m"을 추가할 수 있습니다. 예를 들어 pT1(m)과 같습니다.

결절 단계(pN)

  • pN0. 검사한 림프절에서 종양 세포는 발견되지 않았습니다.
  • pN1. 종양 세포가 인근 림프절 최소 한 곳에서 발견되었습니다.
  • pNX. 림프절은 검사를 위해 보내지지 않았습니다.

전이 단계(pM)

원격 전이는 다른 장기의 종양 샘플을 검사한 경우에만 병리 보고서에 포함됩니다. pM1a는 간에만 전이된 경우, pM1b는 간 이외의 부위로 전이된 경우, pM1c는 간과 간 모두로 전이된 경우를 의미합니다.

예후는 무엇입니까?

분화도가 좋은 위장 신경내분비종양 환자의 예후는 주로 종양의 종류, 크기, 등급 및 병기에 따라 달라집니다. 1형 종양의 경우 예후가 매우 좋으며, 진단 후 5년 생존율이 95% 이상입니다. 1형 종양은 원인이었던 위축성 위염이 여전히 남아 있어 재발할 수 있지만, 이러한 새로운 종양은 대개 크기가 작고 제거하기 쉽습니다.

2형 종양 역시 예후가 좋지만, 약 10~30%에서 림프절이나 다른 장기로 전이됩니다. 3형 종양은 다른 위암과 유사한 양상을 보이며, 발견 시점에는 이미 절반 이상이 전이된 상태입니다. 모든 유형에서, 점막고유층이나 점막하층에 국한된 작은 1등급 종양이 가장 예후가 좋습니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

위 신경내분비종양의 치료는 주로 종양의 종류와 크기에 따라 달라집니다. 유럽 신경내분비종양학회(ENETS)는 2023년에 이러한 종양 관리에 대한 지침을 발표했습니다.

  • 1형 종양. 크기가 작은 1형 종양은 정기적인 내시경 검사로 경과를 관찰하며, 1cm보다 큰 종양은 대개 내시경으로 제거합니다. 수술은 내시경으로 제거할 수 없는 큰 종양이나 고위험 특징을 보이는 경우에만 고려합니다. 첫 번째 추적 내시경 검사는 보통 12개월 이내에 시행하고, 이후에는 1~3년마다 시행합니다.
  • 2형 종양. 치료는 높은 가스트린 수치를 유발하는 가스트리노마에 초점을 맞춥니다. 위 종양은 종종 내시경을 통해 제거하거나 경과를 관찰합니다.
  • 3형 종양. 1cm 미만의 작은 1등급 종양은 내시경을 통해 제거할 수 있습니다. 대부분의 3형 종양은 위 일부와 주변 림프절을 제거하는 수술로 치료합니다.
  • 전이된 종양. 옥트레오티드와 란레오티드 같은 소마토스타틴 유사체 약물은 종양 성장을 늦추기 위해 먼저 사용되는 경우가 많습니다. 다른 치료 옵션으로는 에베롤리무스, 화학 요법, 그리고 루테튬-177 옥소도트레오티드(루타테라)라는 표적 방사선 치료법이 있습니다. 캐나다 보건부는 2019년에 전이되었거나 제거할 수 없으며 성장 중인 종양에 대해 루타테라를 승인했습니다.

1형 종양 환자는 위축성 위염 자체에 대한 추적 관찰도 필요합니다. 위축성 위염은 비타민 B12 수치 저하를 유발하고 위선암 발생 위험을 약간 증가시킬 수 있습니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 제가 가진 신경내분비종양은 1형, 2형, 또는 3형 중 어떤 유형인가요?
  • 저는 위축성 위염이 있는 건가요? 있다면 원인은 무엇인가요?
  • 종양의 크기는 얼마나 컸으며, 종양이 여러 개였습니까?
  • 종양의 등급은 무엇이며, Ki-67 지수는 얼마였습니까?
  • 종양이 위벽으로 얼마나 깊이 자라났나요?
  • 림프혈관 침범이 보입니까?
  • 종양이 완전히 제거되었고, 절제연은 음성이었습니까?
  • 가스트린 수치를 확인하기 위해 영상 검사나 혈액 검사가 필요한가요?
  • 수술이 필요한가요, 아니면 내시경으로 종양을 관찰하거나 제거할 수 있나요?
  • 추적 내시경 검사는 얼마나 자주 받아야 하나요?
  • 비타민 B12 결핍 검사를 받아봐야 할까요?
  • MEN1과 같은 유전 질환 검사를 받아야 할까요?

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