Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 년 7 월 26 일
잘 분화된 신경내분비종양(NET) 위암은 다음에서 시작되는 희귀한 유형의 암입니다. 신경내분비세포 위 내벽에 존재합니다. 신경내분비 세포는 신경계로부터 신호를 받아 혈류로 호르몬을 분비하는 특수 세포입니다. 신경내분비종양(NET)은 다른 유형의 위암보다 성장 속도가 느리며, 공격적인 양상이 덜한 경우가 많습니다. 그러나 일부 신경내분비종양(NET)은 신체의 다른 부위로 전이되어 치료가 필요할 수 있습니다.
위장에서 가장 잘 분화된 NET는 비정상적인 자극을 유발하는 호르몬 변화로 인해 발생합니다. 신경내분비세포. 일반적인 원인 중 하나는 다음과 같은 상태입니다. 만성 위축성 위염, 종종 자가면역 질환이나 장기간의 헬리코박터 파일로리 감염이로 인해 위산 분비가 감소하고 가스트린이라는 호르몬 수치가 증가합니다. 가스트린이 증가하면 위의 특정 신경내분비 세포(ECL 세포)가 정상보다 더 많이 성장하고 분열하게 되는데, 이는 결국 신경내분비종양(NET) 발생으로 이어질 수 있습니다.
ECL-셀 NET에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.
1형 – 가장 흔한 유형으로, 자가면역성 만성 위축성 위염과 관련이 있습니다.
2형 – 덜 흔하며, 졸린저-엘리슨 증후군이라는 희귀 질환과 관련이 있으며, 종종 1형 다발 내분비 신생물(MEN1) 환자에게서 나타납니다.
3형 – 높은 가스트린 수치와 관련이 없습니다. 이 종양은 일반적으로 정상 위벽에서 산발적으로 발생하며, 크기가 더 크고 공격적인 경향이 있습니다.
많은 위 NET는 증상을 유발하지 않으며, 다른 이유로 시행한 내시경 검사에서 우연히 발견됩니다. 증상이 있는 경우, 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
복통이나 불편함.
구역질 또는 구토.
적은 양을 먹어도 포만감을 느끼는 느낌.
위장관 출혈(검은색 대변이나 빈혈을 유발할 수 있음).
드물게는 홍조, 설사, 천명(카르시노이드 증후군이라고 함)과 같은 호르몬 증상이 나타날 수 있습니다.
위 NET은 일반적으로 상부 내시경 검사를 통해 진단됩니다. 이 과정에서 의사는 카메라가 달린 얇은 관을 사용하여 위 내부를 검사합니다. 비정상 조직이 발견되면 의사는 생검 (작은 조직 샘플)을 채취하거나 내시경적 점막 절제술(EMR)이나 내시경적 점막하 박리술(ESD)이라는 기술을 사용하여 종양 전체를 제거합니다.
조직 샘플은 다음 위치로 보내집니다. 병리학 자 현미경으로 종양을 검사하여 진단을 확정하고 종양의 유형, 등급 및 기타 중요한 특징을 판별합니다.
현미경으로 관찰했을 때, 잘 분화된 NET는 둥지, 끈 또는 작은 샘과 같은 구조로 배열된 균일하고 둥근 세포들로 이루어져 있습니다. 세포들은 보통 둥글다 핵 그리고 특징적인 패턴 염색질 "소금과 후추"라고 불리는 이 검사법은 신경내분비계 질환임을 식별하는 데 도움이 됩니다.
병리학자는 면역 조직 화학 진단을 확인하기 위해. 이 검사는 일반적으로 생성되는 단백질을 감지하기 위해 특수 항체를 사용합니다. 신경내분비세포. 잘 분화된 NET에서 종양 세포는 일반적으로 다음 사항에 대해 양성 반응을 보입니다.
시냅토피신.
크로 모 그라 닌 A (약하거나 부분적으로만 긍정적일 수 있음).
CD56.
기 67 (종양이 얼마나 빨리 성장하는지를 판별하는 데 사용되는 마커).
이러한 검사는 NET를 다음과 같은 다른 유형의 위암과 구별하는 데 도움이 됩니다. 선암.
일부 NET는 세포 유형에 따라 가스트린(G세포), 세로토닌(EC세포), 소마토스타틴(D세포)과 같은 특정 호르몬을 생성할 수도 있습니다.
위의 고분화 신경내분비종양(NET)은 종양 세포 분열 속도에 따라 세 가지 등급으로 나뉩니다. 등급이 중요한 이유는 고등급 종양(2등급과 3등급)이 빠르게 성장하고 신체 다른 부위로 전이될 가능성이 더 높기 때문입니다. 종양 등급은 병리학자가 현미경으로 조직을 검사한 후 결정합니다.
병리학자들은 등급을 결정하기 위해 분열하는 종양 세포의 수를 세는데, 이 분열하는 세포들을 유사분열 수치, 그리고 그 수는 2 mm²를 측정하는 특정 영역에서 계산됩니다. 면역조직화학염색 기 67 또한 시행될 수 있습니다. 이 검사는 활발하게 성장하는 세포를 강조하여 증식 지수(Ki-67을 생성하는 종양 세포의 비율)라는 백분율을 산출합니다.
종양의 세 가지 등급은 다음과 같습니다.
1학년(G1): 2mm²당 유사분열 수가 2개 미만이거나 Ki-67 지수가 3% 미만인 경우. 이러한 종양은 성장 속도가 느리고 전이 가능성이 가장 낮습니다.
2학년(G2): 2mm²당 20~2개의 유사분열상 또는 Ki-67 지수 3~20%. 이러한 종양은 1기 종양보다 더 빨리 성장하며 전이 위험이 더 높습니다.
3학년(G3): 20mm²당 유사분열 수가 2개 이상이거나 Ki-67 지수가 20% 이상인 경우. 이러한 종양은 빠르게 성장하며 전이 위험이 가장 높습니다. 일부 3등급 신경내분비암(NET)은 저분화 신경내분비암과 구별하기 어려울 수 있으며 추가 검사가 필요할 수 있습니다.
종양 등급은 의사가 어떤 치료 옵션이 가장 적절한지, 치료 후 얼마나 자주 모니터링을 받아야 하는지 결정하는 데 도움이 됩니다.
잘 분화된 신경내분비종양은 위의 가장 안쪽 층에 위치한 특수 세포에서 시작됩니다. 점막종양이 자라면서 위벽의 더 깊은 층으로 퍼질 수 있습니다.
병리학자들은 종양이 위장으로 얼마나 깊이 자랐는지 검사하여 종양 단계(pT)를 결정합니다.
T1 – 종양이 점막이나 점막하조직에 국한되어 있으며 크기가 1cm 이하입니다.
T2 – 종양이 1cm보다 크고 근막 고유층으로 자랄 수 있습니다.
T3 – 종양이 위의 바깥쪽 표면 근처의 장막하 조직으로 자랍니다.
T4 – 종양이 외측 표면(장막)을 통해 자라거나 근처 장기로 들어갑니다.
더 깊은 곳으로 침윤된 종양은 전이 위험이 더 높고 더 광범위한 치료가 필요할 수 있습니다.
회음부 침습(PNI) 종양 세포가 신경을 따라 또는 주변에서 자라는 것이 관찰되는 것을 의미합니다. 이는 종양이 주변 조직으로 더 쉽게 퍼질 수 있음을 시사하므로 공격적인 소견으로 간주됩니다. 병리학자는 현미경으로 이를 관찰하며, 발견되면 보고서에 "존재"로 표시합니다. 신경 근처에서 종양 세포가 발견되지 않으면 보고서에 "없음"으로 표시됩니다. 신경 주위 침윤은 추가 치료 또는 추적 관찰 결정에 영향을 미칠 수 있습니다.
림프관 침범(LVI) 작은 혈관이나 림프관 내에서 종양 세포가 관찰되었음을 의미합니다. 이는 암이 신체의 다른 부위, 특히 림프절이나 간으로 전이될 가능성이 있음을 보여주기 때문에 중요합니다. 이러한 혈관에서 종양 세포가 발견되지 않으면 병리 보고서에 "없음" 또는 "음성"이라고 표시됩니다.
A 한계 종양 제거 수술 중 절개되는 조직의 가장자리 또는 경계입니다. 수술 후 병리학자는 현미경으로 경계를 검사하여 경계에 종양 세포가 있는지 확인합니다.
위 종양의 경우 다음과 같은 여백을 설명할 수 있습니다.
근위부 가장자리 – 식도에 더 가까운 위의 가장자리.
말단 가장자리 – 소장(십이지장)에 더 가까운 가장자리.
방사상(장막) 여백 – 복강을 마주보는 위의 바깥쪽 표면입니다.
깊은 여백 – 특히 내시경 절제술에서 종양 바닥의 여백.
수술의 목표는 종양을 완전히 제거하고 절제연을 깨끗하게 유지하는 것입니다. 절제연이 음성이라는 것은 절제된 가장자리에 종양 세포가 발견되지 않았음을 의미하며, 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다. 절제연이 양성이라는 것은 절제연 가장자리에 종양 세포가 존재함을 의미하며, 이는 일부 종양이 남아 있었을 가능성을 시사합니다. 경우에 따라 보고서에 종양과 가장 가까운 절제연 사이의 거리가 포함될 수 있습니다.
여백은 의사가 추가 치료가 필요한지, 수술이 치료적일 가능성이 있는지를 결정하는 데 도움이 되므로 중요합니다.
림프절 림프관은 몸 전체에 존재하는 작은 면역 기관입니다. 암세포는 림프관이라는 작은 통로를 통해 위에서 근처 림프절로 이동할 수 있습니다. 이 과정을 림프관이라고 합니다. 전이.
위 신경내분비종양 수술 시, 주변 림프절을 제거하여 병리과 전문의에게 검사를 의뢰하는 경우가 많습니다. 이러한 림프절은 다음과 같은 부위에 위치할 수 있습니다.
위의 작은 곡률과 큰 곡률.
위주위지방(위 주변의 지방).
종양이 크거나 깊이 침습된 경우에는 복강 축 또는 췌장 주변 영역입니다.
병리학자는 각 림프절을 현미경으로 검사하여 종양 세포를 찾습니다. 종양 세포가 발견되면 해당 림프절은 양성으로, 종양이 보이지 않으면 음성으로 판정합니다.
양성 림프절의 수는 병리학적 림프절 단계(pN)를 결정하는 데 사용되며, 이를 통해 의사는 종양이 얼마나 퍼졌는지 평가할 수 있습니다.
pN0 – 림프절에 암이 없음.
pN1 – 1개 또는 2개 림프절에 암이 있음.
pN2 – 3~6개 림프절에 암이 있음.
pN3a – 7~15개 림프절에 암이 있음.
pN3b – 16개 이상의 림프절에 암이 있는 경우.
pNX – 림프절을 찾을 수 없었고 검사도 받지 못했습니다.
림프절 전이는 암이 다른 장기로 전이될 위험을 증가시키기 때문에 중요합니다. 또한 항암 화학요법이나 더 빈번한 추적 관찰과 같은 추가 치료에 대한 결정을 내리는 데에도 도움이 됩니다.
위의 고분화 NET의 예후는 일반적으로 매우 좋으며, 특히 종양이 작고, 고분화(1등급)되어 있으며, 점막이나 점막하층을 넘어 전이되지 않은 경우 더욱 그렇습니다. 대부분의 1형 종양은 비침습적인 양상을 보이며, 내시경 절제술과 정기적인 추적 관찰로 치료할 수 있습니다. 더 크거나 진행된 종양, 특히 3형 NET는 더 광범위한 치료가 필요할 수 있으며, 전이 또는 재발 위험이 더 높습니다.
종양은 몇 학년인가요?
종양이 완전히 제거되었나요?
병리학적 단계(pT와 pN)는 무엇입니까?
림프관이나 신경 주위 침윤이 발견되었나요?
수술이나 약물 복용 등 추가적인 치료가 필요할까요?
얼마나 자주 후속 내시경이나 영상 검사를 받아야 합니까?
